間質(zhì)性肺炎會(huì)遺傳嗎
發(fā)布時(shí)間：2020-12-1026035次瀏覽
間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾?。↖LD）在病理學(xué)上的一個(gè)分類名稱，是一組以肺泡單位炎癥和肺間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。一般情況下，間質(zhì)性肺炎可能會(huì)遺傳。具體分析如下：
根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，家族性間質(zhì)性肺炎占整體間質(zhì)性肺炎的0.5%——2.2%，發(fā)病率在1.34例/10萬(wàn)。由此可見(jiàn)家族性間質(zhì)性肺炎的患病比例還是比較高的。但是在發(fā)病機(jī)理和病理改變上，家族性間質(zhì)性肺炎和普通間質(zhì)性肺炎沒(méi)有什么區(qū)別。雖然目前基因遺傳學(xué)說(shuō)尚不明確，但還是可以肯定與家族性遺傳有密切關(guān)系。目前研究位于人體6號(hào)染色體的人類白細(xì)胞抗原系統(tǒng)是導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎發(fā)病的關(guān)鍵因素，而其中的DR3和DRw52a與發(fā)病最為密切?？梢?jiàn)在基因?qū)W中間質(zhì)性肺炎的遺傳靶點(diǎn)還是有一定進(jìn)展和密切的關(guān)系。
由此可見(jiàn)，間質(zhì)性肺炎是有遺傳因素存在的。但是也不要太過(guò)于擔(dān)心，間質(zhì)性肺炎雖具有一定的遺傳傾向，但是主要的發(fā)病原因還是由于外界因素，因此，一定要做好對(duì)此病的防范工作。
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間質(zhì)性肺炎是什么病
間質(zhì)性肺炎是什么病?很多人不了解間質(zhì)性肺炎，雖然間質(zhì)性肺炎的發(fā)病率較高，但是關(guān)于這種疾病人們還需要進(jìn)一步的了解，不論是其病因還是癥狀等等，對(duì)于盡早的預(yù)防和治療間質(zhì)性肺炎都是很關(guān)鍵的，那么接下來(lái)為大家介紹什么是間質(zhì)性肺炎。
間質(zhì)性肺炎怎樣預(yù)防
間質(zhì)性肺炎是肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥，炎癥主要侵犯支氣管壁肺泡壁，特別是支氣管周圍血管周圍小葉間和肺泡間隔的結(jié)締組織而且多呈壞死病變，此病對(duì)患者危害很嚴(yán)重，那么究竟間質(zhì)性肺炎怎樣預(yù)防呢?
間質(zhì)性肺炎的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目
間質(zhì)性肺炎這種疾病的發(fā)病人群是很廣泛的，對(duì)于這種慢性疾病患者應(yīng)該注意適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)能夠有利于身體的恢復(fù)，也能增強(qiáng)抵抗力，最關(guān)鍵的是患者選擇合適的運(yùn)動(dòng)方法，據(jù)專家介紹，一些柔和的運(yùn)動(dòng)比如有氧運(yùn)動(dòng)等比較適合間質(zhì)性肺炎患者，這里我們了解下適合間質(zhì)性肺炎的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。
哪些人易得間質(zhì)性肺炎呢
間質(zhì)性肺炎是一種原因不明的肺科疾病，它不同于肺的實(shí)質(zhì)性炎癥，一旦患病，不能徹底根治。而且，根據(jù)間質(zhì)性肺炎的病理分型不同，其惡化程度不一。但目前徹底治愈的病例尚無(wú)報(bào)道。那么有人會(huì)問(wèn)：什么樣的人會(huì)得間質(zhì)性肺炎呢？根據(jù)筆者多年臨床經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)如下幾點(diǎn)
間質(zhì)性肺炎癥狀
間質(zhì)性肺炎主要癥狀為呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱。間質(zhì)性肺炎是非常大的概念，包括的疾病非常多。引起呼吸困難的原因是因?yàn)殚g質(zhì)性肺炎的病變主要累及的是肺間質(zhì)和肺泡腔，是人體氧氣由肺泡進(jìn)入到血液循環(huán)的必經(jīng)之路，發(fā)生病變，氧氣要由肺泡腔進(jìn)入到血液循環(huán)就非常的困難，人體就會(huì)出現(xiàn)低氧的情況。出現(xiàn)低氧，病人就會(huì)感覺(jué)到呼吸困難，所以最突出的、最常見(jiàn)的癥狀就是呼吸困難。間質(zhì)性肺炎還會(huì)引起咳嗽，大部分的間質(zhì)性肺炎引起的咳嗽都是干咳，是沒(méi)有痰的。有些間質(zhì)性肺炎還會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱，因?yàn)殚g質(zhì)性肺炎是炎癥，有別于臨床上感染性的炎癥，可能是人體全身炎癥反應(yīng)的表現(xiàn)，可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒。但是要去查感染相關(guān)的指標(biāo)，可能是陰性的表現(xiàn)。間質(zhì)肺炎可能根據(jù)原發(fā)疾病不一樣，還會(huì)有其他的表現(xiàn)，比如結(jié)節(jié)病的病人，也可以引起間質(zhì)性肺炎，可以引起胸疼，比如肺朗格漢，可能會(huì)出現(xiàn)胸腔積液，或者氣胸的表現(xiàn)等等。
間質(zhì)性肺炎怎么引起的
間質(zhì)性肺炎可能由包括結(jié)締組織病、藥物和常見(jiàn)原因引起。第一類結(jié)締組織病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，比如皮肌炎，干燥綜合征，這些都可以引起間質(zhì)的改變，引起間質(zhì)里非特異性的炎癥。第二大類由藥物引起，醫(yī)生在治療房顫患者時(shí)，常規(guī)會(huì)經(jīng)常用到的一個(gè)藥是胺碘酮，胺碘酮就可以引起肺的間質(zhì)性的炎癥，引起肺纖維化，也是引起這部分的部位產(chǎn)生炎癥性的病變。第三大類常見(jiàn)原因，粉塵或說(shuō)矽肺就可以直接引起肺間質(zhì)的炎癥，而產(chǎn)生肺間質(zhì)的纖維化改變。還有間質(zhì)性肺炎，臨床上稱之為是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是沒(méi)有原因的，包括有普通型的間質(zhì)性肺炎，包括有非特異性的間質(zhì)性肺炎等等，這些間質(zhì)性肺炎找不著原因。
間質(zhì)性肺炎如何檢查
間質(zhì)性肺炎首先要詢問(wèn)病史，做風(fēng)濕免疫自身抗體的篩查，肺功能的檢查、彌散功能檢查，氣管鏡檢查，肺活檢查等。如果片子或者CT提示有間質(zhì)肺炎，醫(yī)生首先會(huì)詢問(wèn)患者的職業(yè)生活史，從職業(yè)生活史中尋找診斷病因的蛛絲馬跡。如果找不著，醫(yī)生還會(huì)詢問(wèn)相關(guān)的風(fēng)濕免疫疾病的臨床表現(xiàn)。查體同樣也是尋找風(fēng)濕免疫病，或者其他疾病的可能的體征。會(huì)做風(fēng)濕免疫自身抗體的篩查，尋找病因，同時(shí)還做肺功能的檢查，尤其是彌散功能檢查，檢測(cè)患者間質(zhì)性肺炎，導(dǎo)致肺功能受累的嚴(yán)重程度。要查自身抗體，要查肺功能，還有其他的檢查，主要是篩查與病因相關(guān)的檢查。另外經(jīng)常要做的就是氣管鏡的檢查。特殊類型如特發(fā)性肺纖維化的病理類型是屬于UIP。CT上有典型改變的病人，不一定非要做氣管鏡的檢查，而對(duì)于其它類型，會(huì)做氣管鏡的檢查，以獲取病人支氣管肺泡灌洗液來(lái)進(jìn)行細(xì)胞的分類。明確肺間質(zhì)性肺炎的細(xì)胞類型，以幫助醫(yī)生決定下一步的治療的方案。醫(yī)生還會(huì)進(jìn)行肺活檢查與獲取間質(zhì)性肺炎的病理類型。
間質(zhì)性肺炎的并發(fā)癥有什么
間質(zhì)性肺炎根據(jù)病因不同，并發(fā)癥也是不一樣的。但是最常見(jiàn)的并發(fā)癥還是由于肺纖維化導(dǎo)致的呼吸困難，導(dǎo)致的呼吸衰竭，這是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。呼吸衰竭主要表現(xiàn)為一型呼吸衰竭，也就是以低氧為主要表現(xiàn)的，不伴有二氧化碳潴留的情況。并且低氧是不容易被糾正的，因?yàn)橹饕且驗(yàn)閺浬⒛ぞ褪欠伍g質(zhì)這一塊發(fā)生病變了，氧氣不容易進(jìn)入到患者的血液循環(huán)。因此一旦發(fā)生肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭，情況發(fā)生，醫(yī)生即使使用高流量的吸氧，其實(shí)也很難糾正。到達(dá)了終末期的情況，醫(yī)生還是推薦給病人進(jìn)行肺移植治療，當(dāng)然前提是間質(zhì)性肺炎的原發(fā)疾病能夠得到良好的控制。間質(zhì)性肺炎的別的并發(fā)癥，還包括有嚴(yán)重的咳嗽，有的咳嗽即使用藥物也難停止的，是醫(yī)學(xué)上目前治療的一個(gè)難點(diǎn)。間質(zhì)性肺炎的并發(fā)癥還有其它的，包括因?yàn)殚L(zhǎng)期的呼吸衰竭導(dǎo)致的酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂這一些，最常見(jiàn)的有代謝性酸中毒，低鉀、低氯導(dǎo)致的代謝性堿中毒等等，是它的第三部分。間質(zhì)性肺炎還可能會(huì)合并，合并的情況就包括有些原發(fā)疾病的表現(xiàn)，比如干燥（綜合癥）的病人，可能合并有胃食管的反流、消化道的潰瘍這樣一些情況。
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什么是間質(zhì)性肺炎
間質(zhì)性肺疾病或者間質(zhì)肺炎，就發(fā)生在肺泡的間質(zhì)和肺泡腔，臨床上稱之為間質(zhì)性肺炎。臨床上間質(zhì)性肺炎指的是非感染性的間質(zhì)性肺炎，累及患者的肺泡腔、肺間質(zhì)的炎癥、肺炎。間質(zhì)性肺炎會(huì)引起比較嚴(yán)重呼吸困難。因?yàn)榉伍g質(zhì)是氧氣由肺泡腔進(jìn)入到血液循環(huán)的必經(jīng)之路，一旦這個(gè)部位發(fā)生了病變，氧氣進(jìn)入到人體的血液循環(huán)就存在障礙。人體的呼吸系統(tǒng)為空氣通過(guò)人體的口腔、聲門、氣管再到支氣管，然后再到遠(yuǎn)端的肺泡。在肺泡的周圍有一圈組織，稱為肺間質(zhì)，肺間質(zhì)就是肺泡之間的間質(zhì)。
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間質(zhì)性肺炎是怎么引起的
間質(zhì)性肺炎發(fā)生的部位在肺間質(zhì)，主要是在肺泡之間的間隔和肺泡腔里。引起這部分的炎癥改變的原因有結(jié)締組織病、藥物、粉塵、肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病，以及其他未明確的原因。第一，結(jié)締組織病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎，干燥綜合征等。第二，由藥物引起來(lái)的，如治療房顫的病人常用到的胺碘酮，可以引起肺的間質(zhì)性的炎癥，引起肺纖維化。第三，一些粉塵，如塵肺或者矽肺就可以直接引起肺間質(zhì)的炎癥，而產(chǎn)生肺間質(zhì)的纖維化改變。第四，其他一些少見(jiàn)病，比如肺朗格漢斯細(xì)胞增生癥、結(jié)節(jié)病等。第五，找不到原因的，稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括普通型的間質(zhì)性肺炎、非特異性的間質(zhì)性肺炎等。
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間質(zhì)性肺炎應(yīng)該如何預(yù)防
間質(zhì)性肺炎根據(jù)病因不同預(yù)防方法也不同。有明確病因的間質(zhì)性肺炎患者首先要在生活工作環(huán)境中避免接觸有害顆粒的吸入；容易出現(xiàn)累及間質(zhì)的結(jié)締組織病的患者，比如狼瘡、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合癥、皮肌炎的病人，應(yīng)該要積極地做好隨訪、復(fù)查、監(jiān)測(cè)，一旦出現(xiàn)有間質(zhì)性肺炎的苗頭，患者應(yīng)該進(jìn)行積極地干預(yù)。特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎是找不到病因的，患者在預(yù)防上面可能是會(huì)有所薄弱，但是一旦確診是特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎，一定要密切地配合專科醫(yī)生的建議，積極地進(jìn)行隨訪、監(jiān)測(cè)。
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間質(zhì)性肺炎的癥狀
患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎可能會(huì)有氣短，咳嗽，全身的癥狀。一、氣短，氣短的癥狀因?yàn)樘坏湫停赡軙?huì)延誤就診的時(shí)間，早期是活動(dòng)后的氣短，休息后會(huì)緩解。早期就醫(yī)的比較少，氣短是漸進(jìn)性加重的，最厲害的時(shí)候，可能出現(xiàn)呼吸困難，晚期出現(xiàn)早期一型呼衰，紫紺。二、癥狀是咳嗽，一般是干咳，沒(méi)有痰，隨著時(shí)間的進(jìn)展，最后變成刺激性干咳。三、全身的癥狀，跟原發(fā)病有關(guān)系。
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體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)纖維化或間質(zhì)性肺炎怎么辦
如果體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)肺纖維化或間質(zhì)性肺炎，需根據(jù)不同情況區(qū)別對(duì)待。肺間質(zhì)纖維化指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化，表現(xiàn)為索條影或局限纖維化。索條影是纖維化的CT表現(xiàn)，除肺結(jié)核，肺炎痊愈后也可留下局限纖維化影像。纖維化是炎癥修復(fù)后在肺留下的疤痕。肺間質(zhì)纖維化早期CT首先出現(xiàn)在雙下肺背側(cè)，胸膜下多見(jiàn)，兩側(cè)對(duì)稱高分辨率CT，可見(jiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影。小范圍局限的間質(zhì)性肺炎和纖維化，與肺間質(zhì)纖維化疾病無(wú)必然聯(lián)系。
間質(zhì)性肺炎治療方法有哪些
間質(zhì)性肺病治療主要在于積極控制肺泡炎使之逆轉(zhuǎn)，迄今尚無(wú)特效療法，早期可以應(yīng)用皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。間質(zhì)性肺炎必須先明確診斷，確診間質(zhì)性肺炎的具體病情是比較困難，臨床醫(yī)生需開(kāi)展一系列的實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，肺功能評(píng)估，以及肺部病理活檢，才能了解具體病情及其嚴(yán)重程度。現(xiàn)有的間質(zhì)性肺炎治療方案并不能完全阻止病情進(jìn)展至終末期，部分治療方案可以暫時(shí)改善癥狀或延緩疾病的進(jìn)展，還有部分治療方案則有助于提高患者生活質(zhì)量。彌漫性肺間質(zhì)纖維化從肺泡炎演變?yōu)榉涓C肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論確診時(shí)為早期是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發(fā)，早期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療有一定作用。
