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很多人認(rèn)為自己在生活中有時(shí)候是無(wú)緣無(wú)故被患上某種疾病，有時(shí)候這種認(rèn)識(shí)是錯(cuò)誤的。因?yàn)榧膊〉陌l(fā)生往往都是要有一定的發(fā)生條件，有時(shí)候本是沒(méi)有這種條件，但是當(dāng)患者進(jìn)入這個(gè)條件的時(shí)候疾病就發(fā)生了，讓患者沒(méi)有防備。下面就讓腎病醫(yī)院的專家來(lái)為大家介紹下多囊腎：

多囊腎病(polycystickidneydisease，PKD)是一種常見(jiàn)的遺傳性腎臟病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟出現(xiàn)多個(gè)大小不一的囊腫，囊腫進(jìn)行性增大，最終破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能，導(dǎo)致終末期腎功能衰竭。

根據(jù)遺傳方式不同，可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

ADPKD是一種最常見(jiàn)的單基因遺傳性腎病，發(fā)病率1/1000~1/4000，發(fā)病年齡多在30~50歲，故既往又稱之為“成人型多囊腎病”，實(shí)際上該病可發(fā)生于任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術(shù)語(yǔ)并不準(zhǔn)確，現(xiàn)已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統(tǒng)性疾病。目前已經(jīng)明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HEPKD2兩種。60歲以上患者將有50％將發(fā)展至終末期腎衰竭，占終末期腎衰竭病因的5~10％。

ARPKD是一種隱性遺傳性腎病，一般在嬰兒期即有明顯表現(xiàn)，因此過(guò)去稱為“嬰兒型多囊腎病”，少部分發(fā)生于兒童或青少年。發(fā)病率約1/1萬(wàn)~1/4萬(wàn)，常伴有肝臟受累，表現(xiàn)為肝囊腫。目前已發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與PKHD1基因有關(guān)。ARPKD患兒中，50％在出生后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死于呼吸衰竭或腎衰竭，存活至成人者主要特征是腎集合管紡錘形擴(kuò)張，進(jìn)展至腎衰竭，同時(shí)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、先天性肝纖維化，臨床表現(xiàn)為門(mén)脈高壓癥。

以上就是專家對(duì)“多囊腎如何解釋”的簡(jiǎn)單介紹，希望對(duì)你有所幫助。多囊腎是一種遺傳疾病，但是有時(shí)候可能不明顯，但是由于發(fā)病的時(shí)間都有所不同，在任何時(shí)候都有可能。所以對(duì)這種疾病的了解就很是必要，因?yàn)樗３０殡S著多種系統(tǒng)疾病。