法洛四聯(lián)癥遺傳的概率有多大
發(fā)布時間：2020-09-1664992次瀏覽
法洛四聯(lián)癥遺傳的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四聯(lián)癥的發(fā)生和遺傳因素有一定的關系，許多曾經患有法洛四聯(lián)癥的人到了婚育期間都會比較擔心這種疾病的遺傳概率問題，那么下面，我來詳細的為朋友們解答一下吧。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh認為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良引起，即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動，主動脈保持位于肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，5%先心病患者發(fā)生于同一家族可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。最主要原因是妊娠早期子宮內病毒感染，環(huán)境因素有關，法洛四聯(lián)癥遺傳的因素比較小，據(jù)研究只有10%的遺傳因素起作用，避免孕期接觸有毒有害物質是最重要的預防手段。
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法洛四聯(lián)癥臨床檢查
現(xiàn)在好多的年輕父母對法洛四聯(lián)癥并不了解，而此病在小兒先心病中最常見，新生兒的發(fā)病率也有所上升，一旦孩子患上此病年輕父母就茫然無措，因此我們很有必要了解些此病的相關知識，首先我們來看看法洛四聯(lián)癥的臨床檢查。
法洛四聯(lián)癥如何救治
法洛四聯(lián)癥的出現(xiàn)對于心臟健康是極為不利的，給患者帶來了特別多的困擾，損害到了特別多的朋友，我們必須要清楚的認識該病的一些常識，這樣才會更好的治療疾病，那么得了法洛四聯(lián)癥如何救治呢？
法洛四聯(lián)癥會自愈嗎
法洛四聯(lián)癥會自愈嗎?這個問題是很多時候會有人問到的，問這個問題的人顯然是對法洛四聯(lián)癥不夠了解的，其實法洛四聯(lián)癥是一種比較嚴重的疾病，而且治療難度較高，下面我們就來了解下法洛四聯(lián)癥的治療方法。
法洛四聯(lián)癥怎樣治療
法洛四聯(lián)癥的治療方法有哪些呢，這是很多患者及家屬都十分關心的一個問題，法洛四聯(lián)癥會給患者帶來很多傷痛，法洛四聯(lián)癥的患者都希望盡快找到合適的治療方法治好這個病，下面來了解下法洛四聯(lián)癥有哪些治療方法。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結構的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗?。最重要的，就是倡導他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后，我們要定期地給他進行復查。復查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后應該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術應該來說，我們已經開展了很多年，手術相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術后，能和正常的孩子一樣，正常地學習正常地生活，它的愈后最關鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候對于法四的孩子來說，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進行一個復診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥預防
預防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點進行監(jiān)測。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個癥狀表現(xiàn)。三、因為心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級以上，有時候可以摸到震顫。總的來說，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
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法洛氏四聯(lián)癥的預防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點監(jiān)測。
法洛四聯(lián)癥的術后壽命
法洛四聯(lián)癥手術治療的技術相當成熟，手術后患者也可以像正常人一樣的生活，總的來說手術后還可以再活20年，或是30年。當然也不排除有一些患者會出現(xiàn)瓣膜反流，右心功能衰竭的情況，這些患者生活的質量，還有壽命可能會有一些影響。這些患者還要注意以后不能劇烈的運動，他們的體質相對于正常人來說，還是有差別的。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因為四種畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因為缺氧，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因為法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關注的一個問題是肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣的關閉不全。鑒于以上問題，術后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運動。
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法洛四聯(lián)癥手術能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術后心臟結構可完全達到正常狀態(tài)，認為完全治愈，但術后不要從事劇烈體育運動、重體力勞動。重者或較復雜的術后應該是沒有達到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會有肺動脈瓣或多或少的關閉不全或肺動脈瓣的狹窄，影響遠期生存質量。四、心電圖異常，束支傳導阻滯，但是通過手術治療，會明顯改善病人的生活質量、運動量、活動量，也會明顯延長壽命，能達到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
