地中海貧血的治療
地中海貧血的治療方法有哪些呢,地中海貧血癥是一種令大家聞之變色的疾病,不僅僅是因為這種病的罕見性,更是因為這種病的難治愈性,就目前的科學技術來說還沒有找到一種方法可以治愈這種疾病,那么在這種情況下有什么比較主要的方法來治療地中海貧血呢,一起了解一下。
治療
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營養(yǎng),積極預防感染。適當補充葉酸和維生素b12。
2.紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/l;然后每隔 2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/l以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵螯合劑治療。
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用?;蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素c與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白h病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。
5.造血干細胞移植異基因
造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有hla相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
這種病史比較嚴重的,但是還是不應該放棄活下去的希望,在未知的未來還是很有可能會有那么一種超群的醫(yī)學技術治好這種疾病。
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