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肺動脈是心臟的右心室連接的一根粗大的血管，主要是將心臟的血液輸送到肺臟，進行肺臟的循環(huán)。當肺動脈的壓力超過了正常值，就形成了肺動脈高壓。肺動脈高壓一旦形成，會引起病人明顯的不適癥狀。同時，長期嚴重的肺動脈高壓會引起右心的肥厚擴張，甚至發(fā)生右心的衰竭。肺動脈高壓百分之七十五的肺動脈高壓患者都發(fā)生在二十歲到四十歲這個年齡段，少部分患者在二十歲以前發(fā)病。肺動脈高壓，它的治療比較復雜，臨床愈后比較差，有較高的致殘率和致死率，需要積極的進行臨床的治療。形成肺動脈高壓的原因很多，有肺臟的因素，肺血管的因素還有心臟本身的病因。所以，在治療的時候要進行全面細致的診斷與鑒別，明確造成肺動脈高壓的原因，采取針對性的治療措施。

肺動脈高壓病因與心功能障礙、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心臟病、下肢靜脈血栓等有一定關聯(lián)。一、累及左側心腔心臟病，比如冠心病、心肌病，當發(fā)生到晚期階段引起左心功能障礙，造成肺循環(huán)淤血引起肺動脈高壓；二、肺血管的疾病，結締組織造成廣泛的肺血管炎癥，引起血管的重構，壓力逐漸增加造成肺動脈高壓；三、慢性氣管、支氣管疾病，特別是長期缺氧，造成肺血管床廣泛痙攣血管狹窄壓力增加，造成肺動脈高壓；四、某些先天性心臟病，造成血液在左側、右側心腔內(nèi)分布混亂，引起右側心腔的血流量明顯增加，引發(fā)的肺動脈高壓；五、下肢深靜脈血栓形成類疾病，形成栓子游移到右側心腔，栓塞在肺動脈以及肺動脈的分支，造成肺動脈高壓。所以，肺動脈高壓病因較多，醫(yī)生在進行肺動脈高壓診斷時，特別關注病因的鑒別，目的是為了制定出正確的治療方案。

肺動脈高壓是病程較長的疾病，因此需要長期規(guī)范的治療方案。目前對于肺動脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過擴張肺臟血管減低肺動脈的壓力改善病人癥狀，同時配合氧療以及一些目前比較新的基因技術有望改善病人癥狀，以及延長病人的生存的時間。第二方案對一些有適應癥的病人，心臟移植是改善病人預后的一個非常有效的措施。第三方案有些肺動脈高壓患者臨床存在明確的導致肺動脈高壓的基礎疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動脈高壓可以得到有效的治療。

經(jīng)常有患者來問醫(yī)生，“肺動脈高壓能不能治？”其實醫(yī)生的回答是比較樂觀的，醫(yī)生能將肺動脈高壓控制得非常好，現(xiàn)在的治療手段非常的豐富。對于第一大類動脈性肺動脈高壓，患者可以使用靶向藥物治療。對于極重度的肺動脈高壓，合并有嚴重心衰的情況，患者必要的時候還可以進行肺移植來進行治療；對于慢性血栓，栓塞性肺動脈高壓，我們可以進行血栓內(nèi)膜剝脫術，把它增厚的內(nèi)膜和陳舊的血栓一塊從肺動脈里清除掉，解除機械梗阻，然后這部分病人肺動脈高壓能得到治愈；對于一些肺動脈腫瘤的病人，我們也可以做手術，把肺動脈內(nèi)的腫瘤切除掉，達到治愈的目的；對于其他類別的肺動脈高壓，比如左心疾病、低氧相關的，這樣通過患者積極地治療原發(fā)病，肺動脈高壓是可以得到治愈的。在臨床上其實這種例子是比較多的，比如有的肺動脈高壓的病人來醫(yī)院一查，一做右心導管，發(fā)現(xiàn)患者的pawp就是肺小動脈楔壓明顯增高，提示與左心疾病相關的一個疾病，醫(yī)生就給患者積極地強心、利尿、擴血管的治療。病人癥狀緩解以后，醫(yī)生再給患者做一個導管，就發(fā)現(xiàn)肺動脈的壓力水平已經(jīng)完全降到正常。對于低氧相關的，醫(yī)生可以使用糾正缺氧的手段，包括吸氧、無創(chuàng)通氣這樣一些手段來達到治療的目的。所以對于肺動脈高壓的來說，醫(yī)生要根據(jù)不同的疾病，采取不同的方法，都能達到很好的控制，甚至治愈的一個目的。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標準是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強心、利尿這些擴血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預后大大改善。