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重癥肌無力是一種獲得性的自身免疫性疾病，一般來說都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者，他是有家族史的情況的，有的患者是在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者。先天性的重癥肌無力，目前臨床上研究考慮它，可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。一般這些患兒出生的時候就會有臨床癥狀，比如說它可以表現(xiàn)為重癥肌無力，最常出現(xiàn)的癥狀，眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無力、表情比較差。很多患兒會出現(xiàn)吸吮困難，他吃奶比較費勁，而且吞咽也會出現(xiàn)困難的情況，而且這些患兒經(jīng)常會出現(xiàn)哭聲比較小，就感覺哭聲很不利很弱，嚴重的患兒他可能也會出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況，出現(xiàn)呼吸困難。這個時候就需要呼吸肌輔助通氣治療，這類先天性的重癥肌無力患者，一般它在血清當中是檢測不到乙酰膽堿受體抗體的，因為知道重癥肌無力一般后天的患者多數(shù)都可以查到，在血液當中有乙酰膽堿受體的抗體。還有家族性的重癥肌無力患者，他一般發(fā)病比較晚，他不是說出生的時候就會出現(xiàn)，這些患者他在血清當中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似，這些重癥肌無力患者他的遺傳性是具有復雜的多基因控制的特點。

重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，它的骨骼肌無力的主要的特點，就是波動性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個術語就叫做晨輕暮重，就是患者早上起來癥狀很輕，但是經(jīng)過活動以后，肌無力的癥狀會逐漸加重，休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重，眼外肌無力它可以導致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂，就是可以出現(xiàn)單側的眼瞼下垂，也可以出現(xiàn)雙側的眼瞼下垂?；颊哌€可能會累及到眼球的活動，出現(xiàn)一個視物的重影，就臨床上叫做復視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個首發(fā)的癥狀，一般是80%的患者都可能會出現(xiàn)?；颊哂锌赡苓€會累及到面肌，就是面部的表情肌，患者會出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺，嚴重的病人可能就是會出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力，有的患者他會累及到咀嚼肌，就是吃東西咀嚼的肌肉，它會出現(xiàn)咀嚼的困難，就吃東西很沒勁。有的患者他會累及到咽喉肌肉，就會出現(xiàn)說話吐字不清，臨床上叫做構音障礙。有的病人會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會影響到他的發(fā)音，出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力，它累及到頸部的肌肉，病人會出現(xiàn)頭頸部的活動障礙，主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個肌肉，主要是累及四肢的近端，出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力，嚴重的患者可能會累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。

重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，如果一旦確診重癥肌無力之后，我們首先要檢查一下患者的胸腺，因為25％的患者可能會合并有胸腺瘤，還有一部分患者會合并有胸腺增生。目前認為是胸腺產(chǎn)生的抗體導致的疾病，所以，如果有上述的情況之下，病人可以首選做胸腺摘除手術。如果要沒有胸腺瘤或者胸腺的肥大的情況下，可以進行免疫調(diào)節(jié)治療或者是使用免疫抑制劑，我們現(xiàn)在首選的是他克莫司，可以進行治療而且臨床效果非常的好。

重癥肌無力患者出院以后要注意：第一，生活規(guī)律保證充足的睡眠，千萬不要熬夜，注意勞逸結合。第二，預防感冒，平時穿衣服避免出汗。第三，飲食節(jié)制，不能過饑過飽，多吃高蛋白的食物，如魚、瘦肉、豆腐等，忌食生、冷或辛辣的食物。第四，適度運動提升抵抗力，注意各種感染的預防，遵醫(yī)囑用藥，切忌隨意加藥或改藥。第五，一定要定期復查，有不舒服及時到醫(yī)院就診。

重癥肌無力癥狀有眼瞼下垂，復視，鼻音，發(fā)音不清，咀嚼無力，吞咽費力，四肢無力，呼吸肌無力。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂，即一側眼瞼或者兩側眼瞼下垂，眼球運動受限，出現(xiàn)復視，是最常見眼部癥狀，甚至有的人眼球固定；如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉，一笑起來苦笑；時間長可以出現(xiàn)鼻音，發(fā)音不清；影響到咀嚼，出現(xiàn)咀嚼無力，吞咽費力，尤其咀嚼和吞咽的費力，出現(xiàn)吃飯很緩慢，還有四肢無力，全身沒有力量。稍微持久一點的活動，比如平伸雙手，正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題，而重癥肌無力的病人，可能兩三分鐘手就會垂落；最重要的無力是呼吸肌無力，呼吸肌無力可以造成呼吸的衰竭，人活一口氣，呼吸肌沒有力量之后，氣上不來，就容易出現(xiàn)生命危險。