法洛四聯(lián)癥遺傳的幾率大不大
發(fā)布時間：2020-09-1662009次瀏覽
法洛四聯(lián)癥是臨床上比較復雜的一種先天性心臟病，這種疾病的發(fā)生確實和遺傳因素有一定的聯(lián)系，因此許多曾患有法洛四聯(lián)癥的患者就會比較擔心疾病的遺傳問題，那么，法洛四聯(lián)癥遺傳的幾率高嗎?一起來了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25%病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
法洛四聯(lián)癥作為一種先天性心臟病，具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。目前的遺傳學普遍研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成，而并非是單方面的原因導致的。
法洛四聯(lián)癥的遺傳幾率并不高，據(jù)研究只有10% 的遺傳因素起作用，因此避免接觸各種有毒有害物質，就是降低孩子心臟畸形發(fā)生率的最現(xiàn)實的方法了。應該加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。
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法洛四聯(lián)癥能治嗎
法洛四聯(lián)癥能治嗎?這個問題是很多患者及家屬都經(jīng)常會問到的，患上法洛四聯(lián)癥的患者都清楚這個病給患者帶來的影響是很大的，法洛四聯(lián)癥的患者都希望能盡快擺脫這種病，下面我們就來了解下法洛四聯(lián)癥能治嗎。
用什么方法可以治法洛四聯(lián)癥
沒接觸過法洛四聯(lián)癥的人肯定不知道也沒想知道此病的一些相關知識，但家中有法洛四聯(lián)癥患兒的家長們都急切地想了解這方面的問題，比如說用什么方法可以治法洛四聯(lián)癥，下面我們就來了解一下。
法洛四聯(lián)癥會不會影響到壽命
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結構的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗?。最重要的，就是倡導他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后，我們要定期地給他進行復查。復查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后應該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術應該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術后，能和正常的孩子一樣，正常地學習正常地生活，它的愈后最關鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候對于法四的孩子來說，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進行一個復診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機型，所以在他術后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進行就診，再看看是否需要進一步地治療，所以在關注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)包括典型的青紫現(xiàn)象，比較突出的是口唇青紫，還有胸悶、憋氣以及蹲踞等等癥狀，此外，還有可能會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型的先天性心臟病。對于這種青紫型的先天性心臟病來說，它存在四種解剖結構的畸形。一般來說，臨床上會典型的青紫現(xiàn)象，孩子最突出的表現(xiàn)為口唇的青紫。另外，孩子活動或者走幾步，突然會感覺到胸悶、憋氣，出現(xiàn)一個蹲踞現(xiàn)象。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子來說，可能還會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，這也是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它會表現(xiàn)為青紫現(xiàn)象，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯一些。
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法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈取決于它的四種機型和程度。四種機型包括室間隔的缺損、肺動脈的高壓、主動脈的騎跨和右心室的肥厚。針對法洛四聯(lián)癥這種右向左的分流的手術，目前較成熟，所以大部分的孩子在術后，能正常地學習和生活。愈后最關鍵的是判斷其是否還存在肺動脈的反流。如果存在反流，也要定期到心臟的專科醫(yī)院進行復診。需要特別注意的是，如果一個到了一個已婚的年齡的女孩有懷孕的計劃，由于前期存在畸形，性功能發(fā)生改變，此時需要把病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷其受孕的時機和注意事項。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因為法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關注的一個問題是肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣的關閉不全。鑒于以上問題，術后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運動。
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法洛四聯(lián)癥手術有風險嗎
法洛四聯(lián)癥手術有風險，國內大概成功率在95%以上，風險主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風險，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術風險，包括診斷、體肺側枝、冠狀動脈、肺動脈的發(fā)育情況、室缺修補、主動脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
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法洛四聯(lián)癥手術后注意什么
法洛四聯(lián)癥術后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結構是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結構是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術后要定期復查，小孩子要一個月、三個月、半年復查，有問題及時發(fā)現(xiàn)處理，大人要術后三個月、一年復查，不要劇烈運動和從事重體力勞動。
