遺傳性乳頭狀腎癌

發(fā)布時(shí)間：2020-11-2057338次瀏覽

很多腎癌病患都非常擔(dān)心自己的病會(huì)不會(huì)遺傳？其實(shí)這也不奇怪，在我們周?chē)梢钥吹竭@樣的情況，在某個(gè)人的幾代親戚中，有不少人都被腎癌奪去了生命。因此人們會(huì)認(rèn)為腎癌是會(huì)遺傳的。臨床上腎癌可以分為很多種，有些腎癌疾病是不會(huì)遺傳的，但是有些是一定會(huì)遺傳的。那么遺傳性乳頭狀腎癌癥狀有哪些？

1、VHL病是一種常染色體顯性遺傳病，是一種涉及多個(gè)系統(tǒng)病變的家族性腫瘤綜合征，臨床特征為：小腦、視網(wǎng)膜、脊髓的成血管細(xì)胞瘤，‘腎細(xì)胞癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，腎囊腫等。病理類(lèi)型全部為透明細(xì)胞癌。在臨床上VHL腎癌多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌，進(jìn)展較慢，轉(zhuǎn)移晚，一般認(rèn)為當(dāng)腫瘤較小時(shí)可臨床觀察，腫瘤直徑大于3cm后可行腫瘤刻除術(shù)并盡量保留殘腎。
　　2、遺傳性乳頭狀腎癌為常染色體顯性遺傳病，腫瘤的病理類(lèi)型全部為工型乳頭狀腎癌 . HPRC的臨床特點(diǎn)與VHL病腎癌相似，多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌，發(fā)病年齡較晚且進(jìn)展較慢，一般建議在腫瘤較大時(shí)施行腫瘤刻除術(shù)。
　　3、遺傳性平滑肌瘤病腎癌為常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為腎癌伴多發(fā)性皮膚平滑肌瘤、多灶性子宮平滑肌瘤或子宮平滑肌肉瘤，其中腎癌的病理類(lèi)型多為II型乳頭狀腎癌。HLRCC的臨床特點(diǎn)與其他類(lèi)型的遺傳性腎癌顯著不同，HLRCC多為發(fā)生在單側(cè)的單發(fā)腫瘤，發(fā)生年齡較早，侵襲性很強(qiáng)，易早期轉(zhuǎn)移因此早期診斷和手術(shù)治療十分重要。

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