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法洛四聯(lián)癥難治愈嗎

發(fā)布時(shí)間:2020-12-1027224次瀏覽

法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?要回答這個(gè)問(wèn)題前我們還是要先來(lái)了解法洛四聯(lián)癥這個(gè)病,法洛四聯(lián)癥這個(gè)病可能很多人聽(tīng)都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò),其實(shí)這個(gè)病是一種比較嚴(yán)重的疾病,下面我們就來(lái)了解下法洛四聯(lián)癥難治愈嗎。

法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的百分之十,占紫紺型先心病的百分之五十;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大,可以很?chē)?yán)重,表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管,也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄,因此其手術(shù)療效有較大差異。

法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?

手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不手術(shù)治療自然死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計(jì)只有百分之六十六可生存到1周歲;百分之四十九生存到3歲;百分之二十四生存到10歲;而生存到20歲的不到百分之十,極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見(jiàn)的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。

一、根治手術(shù)

絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù),只有在肺血管發(fā)育很差,不適于行根治手術(shù)時(shí)才考慮行姑息(也就是體-肺分流)手術(shù),待肺血管發(fā)育后再行根治術(shù)。體-肺分流是在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流,以增加肺循環(huán)的血流量,使氧合血液得以增加。姑息性手術(shù)并不能改變心臟本身的畸形,但可改善肺血流,促進(jìn)肺血管的發(fā)育,減輕癥狀,使患兒存活并為將來(lái)做根治性手術(shù)創(chuàng)造條件。根治手術(shù)效果較好,絕大多數(shù)患兒可完全恢復(fù)正常生活。

對(duì)于個(gè)別大齡兒童和成人的法洛四聯(lián)癥患者,多存在心臟繼發(fā)病變,如心肌肥厚、心肌纖維化等,但這類患者往往肺動(dòng)脈和發(fā)育較好,手術(shù)??扇〉幂^好效果。成人患者只要沒(méi)發(fā)生過(guò)心力衰竭,多仍可行根治手術(shù)。

二、手術(shù)效果

關(guān)于手術(shù)效果,近年來(lái),法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降,嬰幼兒與兒童死亡率僅為百分之一至百分之五,成人為百分之一點(diǎn)三至百分之十四。當(dāng)然,這與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好,青紫、低氧血癥等可立即消失,杵狀指(趾)逐漸恢復(fù)正常,可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子,不需長(zhǎng)期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者如果已經(jīng)有嚴(yán)重的心肌纖維化,則術(shù)后低心排時(shí)間較長(zhǎng),如能安全渡過(guò)術(shù)后一段時(shí)間則效果仍然良好。

法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?通過(guò)上面的介紹相信大家對(duì)這個(gè)問(wèn)題已有所了解了,希望以上內(nèi)容能對(duì)大家有所幫助。

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