多囊腎的發(fā)病機(jī)制

發(fā)布時間：2020-12-1028913次瀏覽

多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道，本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

90％多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10％不到患者的異?；蛭挥?號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊?，因基因缺陷而致的細(xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。

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2021-04-19

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多囊腎的治療方法

多囊腎治療分為一般治療、對癥治療以及腎臟替代治療。一般治療主要包括禁食巧克力、咖啡、濃茶等含咖啡因的飲料，避免應(yīng)用非甾體類抗炎藥物，注意休息。大多數(shù)早期患者無需改變生活方式或限制體力活動。當(dāng)囊腫較大時，應(yīng)避免劇烈體力運(yùn)動和腹部受創(chuàng)，以免囊腫破裂出血。對于伴有疼痛的患者，如果疼痛較重可以給予非阿片類鎮(zhèn)痛藥。多囊腎患者囊腫出血或肉眼血尿一般為自限性，一般臥床休息，適當(dāng)飲水等保守治療就能自愈，而對于極少數(shù)囊腫出血破入后腹膜引起大出血的患者，需要住院治療。對于保守治療無效的患者，經(jīng)CT檢查或血管造影后行選擇性腎動脈栓塞治療或腎臟切除。多囊腎患者泌尿系和囊腫感染是常見并發(fā)癥，及時治療膀胱炎和無癥狀性菌尿能防止病菌進(jìn)一步逆行感染，導(dǎo)致腎盂腎炎或囊腫感染。對于并發(fā)結(jié)石要多飲水，如有癥狀可經(jīng)皮腎切開取石術(shù)。

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2020-02-14

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多囊腎能治愈好嗎

多囊腎是一個遺傳性疾病，所以肯定是治不好的。因?yàn)槎嗄夷I是早晚都會進(jìn)展到終末期腎病，如果多囊腎患者能早期發(fā)現(xiàn)，或者家族中有發(fā)現(xiàn)多囊腎，就要注意控制多囊腎的誘發(fā)因素，比如控制肥胖、監(jiān)測血壓；還有對腎臟有傷害的因素，如一些不良的生活習(xí)慣、高鹽、高脂飲食、熬夜等，這些不良習(xí)慣都應(yīng)該立即改掉。如果監(jiān)測患者注意這些，則進(jìn)展到終末期腎病的時間會大大延長。另外，現(xiàn)在對多囊腎的治療也會有一些新進(jìn)展，但都不成熟，至少在臨床上沒有應(yīng)用；在臨床上的不成熟方法，也不推薦患者使用。所以，多囊腎肯定是不能治愈，但是要預(yù)防它的一些并發(fā)癥，延長進(jìn)到終末期腎病的時間。

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2019-07-16

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多囊腎是什么病

多囊腎屬于顯性基因遺傳性腎臟病。多囊腎是引起尿毒癥的重要原因，但是多囊腎一般不容易被發(fā)現(xiàn)，很多患者到60歲左右才發(fā)現(xiàn)患上多囊腎；多數(shù)患者都是腎功能不好后，就診才能發(fā)現(xiàn)多囊腎?，F(xiàn)在體檢比較普及，多囊腎一般發(fā)現(xiàn)得比較早。多囊腎的表現(xiàn)有以下幾個方面：第一、患者患病后可能沒有任何癥狀，多囊腎就會發(fā)現(xiàn)得比較晚；第二、多囊腎患者最后會導(dǎo)致終末期腎臟病，最后會導(dǎo)致尿毒癥，患者就需要進(jìn)行透析治療。多囊腎有的從小就能發(fā)現(xiàn)，有的可能比較晚，這和遺傳基因類型不一樣有關(guān)系。

2019-07-16 55403次播放

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多囊腎癥狀

多囊腎患者的主要癥狀是疼痛，是由于腎臟里有囊腫，囊腫會把腎臟撐大，撐大后就會造成腎區(qū)的疼痛。一、多囊腎患者一般有腰疼。二、多囊腎的囊腫可能會破裂，患者可能出現(xiàn)尿血。三、部分多囊腎患者會表現(xiàn)為高血壓，由于囊腫破裂出血容易導(dǎo)致尿路感染，出現(xiàn)結(jié)石。四、多囊腎到終末期后，會引起腎功能不全，最后發(fā)展為尿毒癥。五、多囊腎除腎臟的表現(xiàn)外，還可能會出現(xiàn)腎外的表現(xiàn)，比如多囊腎患者可能會出現(xiàn)多囊肝、腦動脈瘤，還會有心臟的瓣膜病變、鈣化。

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多囊腎怎么治

多囊腎是一個遺傳病，因此它的治療比較困難，通常發(fā)現(xiàn)多囊腎的時候，囊腫就已經(jīng)比較大；一般在四到五公分左右，這時病人應(yīng)該做囊腫的硬化治療，比如給囊腫打酒精硬化，讓囊腫變小。多囊腎造成的囊腫大可能會擠壓腎臟，導(dǎo)致腎功能變壞，甚至消失。如果腎囊腫的病人出現(xiàn)高血壓，這時一定要給患者進(jìn)行降壓治療；對于腎囊腫的病人降壓的目標(biāo)比其他患者降壓目標(biāo)要更低，比如腎炎的病人有蛋白尿，一般需要把血壓控制在130/80，而腎囊腫病人的血壓一定要控制在120/75左右。

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多囊腎能治好嗎

多囊腎是一個遺傳性疾病，不能治好，多囊腎都會進(jìn)展到終末期腎病。如果患者能比較早的發(fā)現(xiàn)多囊腎，或者家族中有發(fā)現(xiàn)多囊腎，就要注意控制多囊腎的誘發(fā)因素：一、控制肥胖、監(jiān)測血壓。二、要避免一些對腎臟有傷害的生活習(xí)慣，比如高鹽、高脂飲食，熬夜等。如果患者能夠避免這些因素，多囊腎進(jìn)展到終末期腎病的時間會延長?，F(xiàn)在對多囊腎的治療也有一些新進(jìn)展，但都不成熟，在臨床上也沒有應(yīng)用，更不推薦患者使用。所以，多囊腎肯定不能治愈，但是要預(yù)防它的一些并發(fā)癥。

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