長期接觸化學(xué)物質(zhì)極有可能導(dǎo)致骨髓增生異常綜合征
摘要：患者半年前突然出現(xiàn)乏力、心慌、體力下降等癥狀，偶爾會有皮膚瘀斑，于是家屬帶患者來醫(yī)院就診，通過體格檢查、血常規(guī)、骨髓穿刺等進(jìn)行檢查明確診斷為骨髓增生異常綜合征，通過行異基因造血干細(xì)胞移植，最終治療好轉(zhuǎn)出院。
【基本信息】男、56歲
【疾病類型】骨髓增生異常綜合征
【就診醫(yī)院】成都市第三人民醫(yī)院
【就診時間】2022年1月
【治療方案】針對骨髓增生異常綜合征通過行異基因造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療。
【治療周期】住院1月+長期隨訪
【治療效果】患者無乏力，精神好轉(zhuǎn)，無皮膚瘀斑，治療好轉(zhuǎn)出院。
一、初次面診
在今年剛過了元旦，孩子攙著面色蒼白的父親走進(jìn)我的診室，告訴我最近半年，他的爸爸總說自己渾身沒有力氣，總是想躺下休息。在我與患者詳細(xì)的溝通下了解到，在半年期間，他還總是會覺得體力下降，干一點(diǎn)活就覺得特別累，還會有頭暈，但是并沒有天旋地轉(zhuǎn)的感覺、耳鳴、眼前發(fā)黑的癥狀，而且患者孩子發(fā)現(xiàn)他面色白了很多。近2個月還出現(xiàn)了不怎么有食欲，同時還總是心慌、胸悶、氣短，特別是在活動后會出現(xiàn)加重的情況。直到最近，他突然發(fā)現(xiàn)腿上有散在瘀斑，但是患者自己認(rèn)為也沒覺得有磕碰，于是在當(dāng)?shù)刈隽艘粋€血常規(guī)，提示紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都有下降，建議到上級醫(yī)院就診，于是就來到了我們醫(yī)院治療。在交流過程中患者還告訴我他的家族里沒有人有這樣的情況，暫時不考慮遺傳因素導(dǎo)致；但患者是一個貨車司機(jī)，長期接觸汽油，汽油是一種化學(xué)性物質(zhì)，而且平日里愛染發(fā)，染發(fā)劑更是患者直接接觸的化學(xué)物質(zhì)，患者還有10年吸煙史，也不排除香煙中的化學(xué)物質(zhì)的影響導(dǎo)致患者出現(xiàn)血液系統(tǒng)病變，我告訴患者可能是血液系統(tǒng)相關(guān)疾病，需要住院明確診斷后進(jìn)行治療，家屬加患者同意并住院。
二、治療經(jīng)過
入院后完善體格檢查，提示：貧血面容，四肢散在瘀斑，余未見明顯異常。結(jié)合患者乏力、心慌的表現(xiàn)及查體結(jié)果考慮是三系均有減少為血液系統(tǒng)疾病，可能是再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥導(dǎo)致的。于是完善酸化溶血實(shí)驗(yàn)（-），流式細(xì)胞術(shù)檢測：可見5%髓系原始細(xì)胞異常，于是不考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥；完善骨髓穿刺提示：粒細(xì)胞成熟障礙，紅系巨系病態(tài)造血，骨髓活檢：符合骨髓增生異常綜合征；因此排除再生障礙性貧血，至此可以明確診斷為骨髓增生異常綜合征。結(jié)合診斷結(jié)果及患者病情，患者的弟弟與其配型成功，我們制定了治療方案即造血干細(xì)胞移植，隨后將病情及治療方案告知患者及家屬，家屬認(rèn)可準(zhǔn)備進(jìn)行治療?；颊叩艿芙?jīng)全面檢查可以捐贈造血干細(xì)胞，針對骨髓增生異常綜合征通過1期化療及1期加強(qiáng)化療后行異基因造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療。
圖一：入院時血常規(guī)：白細(xì)胞11.6*109/L，紅細(xì)胞2.26*1012/L，血紅蛋白75g/L，血小板12*109/L,提示三系減低
圖二：經(jīng)治療復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞14*109/L，紅細(xì)胞2.11*1012/L，血紅蛋白71g/L，血小板63*109/L,較前升高
三、治療效果
患者經(jīng)過2次化療達(dá)到完全清髓的狀態(tài)，雖然過程出現(xiàn)了嘔吐及由于患者未做好口腔清潔出現(xiàn)了口腔潰瘍的情況，但經(jīng)過對癥治療均好轉(zhuǎn)；完成異基因造血干細(xì)胞移植的過程十分順利，沒有感染也沒有發(fā)燒，至治療第30天時，患者復(fù)查血常規(guī)細(xì)胞有了明顯上漲，乏力胸悶等不適癥狀消失，查體：飲食睡眠可，貧血貌，未見瘀斑。此時告知患者和家屬癥狀好轉(zhuǎn)，可以出院了，于是患者在住院治療1個月后辦理了出院手續(xù)?；丶液蠡颊甙磿r口服潑尼松、環(huán)孢素，每周查1次血常規(guī)、1次生化，最近一次復(fù)查血常規(guī)三系較前明顯增加，定期隨診。
四、注意事項(xiàng)
患者治療好轉(zhuǎn)出院，家屬及患者內(nèi)心十分開心，同時家屬及患者內(nèi)心十分關(guān)心出院后自己需要注意什么，因此患者家屬出院時讓我給寫一些日常生活上的需要注意的地方：
1、生活方面：注意要保持個人衛(wèi)生，作息規(guī)律；引導(dǎo)患者管理好情緒，以積極心態(tài)面對疾病與治療；要注意按時吃藥，不由擅自停藥，遵醫(yī)囑按時來醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，定期復(fù)診。
2、飲食方面：在日常生活中不吃高脂食物，避免血脂升高造成血栓；要吃軟的食物，禁食過硬、帶刺的食物，戒煙戒酒。
五、醫(yī)生感悟
骨髓增生異常綜合征一般被認(rèn)為與遺傳因素、長期物理輻射或化學(xué)物質(zhì)的接觸導(dǎo)致的一種血液系統(tǒng)的病變，由于這個病表現(xiàn)為三系均不正常，因此生活中要特別注意各個系統(tǒng)的感染的發(fā)生，白細(xì)胞本身就不足的情況下感染很容易發(fā)生重癥感染甚至死亡。
經(jīng)過這次治療，患者和患者的家屬也明白了對于患者來說的這個病一定要注意個人衛(wèi)生，各個系統(tǒng)的衛(wèi)生均要注意到，比如吃完飯一定要注意漱口進(jìn)行清理飯后殘?jiān)?，避免發(fā)生口腔潰瘍等加重個人痛苦。
