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腎病在日常生活中越來越常見發(fā)病人群也更加廣泛，小孩多囊腎就是其中一種，對(duì)孩子的童年的身體發(fā)育危害極大，那么小兒多囊腎的病因究竟是什么，以及如何去治療、防護(hù)預(yù)防，下面就為大家詳細(xì)介紹一下小兒多囊腎這種疾病，希望對(duì)大家了解小兒多囊腎有所幫助。

一、發(fā)病機(jī)制：腎囊腫衍生于腎臟的上皮結(jié)構(gòu)，原發(fā)于腎小管和包氏囊，所有的腎囊腫都有某些常見的結(jié)構(gòu)成分，包括上皮質(zhì)，膨脹的囊腫內(nèi)含腎小球的濾液，

(1)常染色體顯性遺傳型PK：百分之九十五以上的典型患者是由第16對(duì)染色體短臂上的異?；蛞穑由细腥竞椭卸咀饔糜谛」?，激發(fā)囊腫基因改變了小管細(xì)胞代謝，直接造成上皮細(xì)胞壞死，造成梗阻亦促進(jìn)細(xì)胞增生致囊腫形成，

(2)常染色體隱性遺傳型PK：是由DNA突變引起，但缺陷的等位基因的染色體位點(diǎn)尚不清楚，患兒之父母并不患病，但都攜帶這種病的基因才能使其子女發(fā)病，此病罕見，

二、小兒多囊腎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥：小兒多囊腎除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病常并發(fā)急性感染，結(jié)石，重者發(fā)生慢性腎功能不全，可并發(fā)高血壓，貧血，最終出現(xiàn)尿毒癥。

三、小兒多囊腎有哪些典型癥狀：50歲前有癥狀的，存活時(shí)間較長(zhǎng)，常有家族史，癥狀分為兩方面，一方面與囊腫有關(guān)，另一方面與腎功能受損有關(guān)，與囊腫有關(guān)的癥狀為不適，腰痛，腰部腫物，血尿，急性感染，以及當(dāng)血尿或并發(fā)結(jié)石通過輸尿管時(shí)可發(fā)生絞痛，病變進(jìn)展時(shí)，腎組織受壓，腎功能受損則有慢性腎功能不全，最終出現(xiàn)尿毒癥，腎功能衰竭出現(xiàn)前，常有尿濃縮能力降低，百分之七十以上患者有高血壓，體檢可觸及雙腎腫大，表面呈結(jié)節(jié)狀。

1、常染色體顯性遺傳型PK可有數(shù)十年無癥狀，直到囊腫長(zhǎng)到比較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀，早期癥狀和體征包括腰，背痛，腹部腫塊，肉眼血尿，尿路感染和高血壓，腎結(jié)石比普通人群常見，罕見繼發(fā)于破裂的動(dòng)脈瘤的顱內(nèi)出血，腫大的肝臟常見，約半數(shù)病人腎功不全。

2、常染色體隱性遺傳型PK明顯腫大的腎臟伴有肺發(fā)育不良，Potter特殊面容和腎功不全，主要見于新生兒，在年長(zhǎng)兒，高血壓，水腫，尿路感染和門脈高壓可以是危重的信號(hào)。

四、小兒多囊腎應(yīng)該如何預(yù)防：遺傳咨詢有助于預(yù)防發(fā)生多囊腎，近年由于遺傳病學(xué)的深入研究，發(fā)現(xiàn)在16號(hào)染色體短臂上有血紅蛋白α-鏈基因及磷酸羥乙醇磷酸酶(phosphoglycollatephosphatase)的基因，經(jīng)陰道吸取絨毛膜的絨毛標(biāo)本通過特殊的DNA探針(DNAprobe)進(jìn)行DNA分析，對(duì)成人型多囊腎可正確做出產(chǎn)前診斷，從而可考慮及早終止妊娠，過去早期診斷主要靠超聲波檢查，但在胎兒腎囊腫出現(xiàn)以前，超聲波檢查也無能為力，現(xiàn)在采用DNA探針，不但在產(chǎn)前可檢出成人型多囊腎，且于出生后或?qū)Τ扇艘材軐⒊扇诵投嗄夷I與其他腎囊性病相鑒別

五、小兒多囊腎病人的飲食宜忌：小兒多囊腎患者在飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高。

六、西醫(yī)治療小兒多囊腎的常規(guī)方法：小兒多囊腎尚無特異治療方法，控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展，對(duì)癥和支持治療措施如下：

1、抗高血壓藥物控制高血壓等。

2、抗生素主要用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎，控制尿路感染，少數(shù)出于預(yù)防的目的。

3、治療囊內(nèi)出血抑肽酶靜脈或囊內(nèi)注射對(duì)多囊腎囊內(nèi)出血最有效，在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內(nèi)注射以及應(yīng)用作用于血管壁的止血藥物，大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。

4、手術(shù)對(duì)腎周膿腫，蛛網(wǎng)膜下腔動(dòng)脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。

5、腎替代療法針對(duì)腎功能不全進(jìn)行治療，必要時(shí)透析和腎移植，目前在國(guó)際上，現(xiàn)代透析技術(shù)的充分性和個(gè)體化已使多囊腎患者的預(yù)后相當(dāng)良好，隨著HDF，Biofiltration等現(xiàn)代透析技術(shù)在我國(guó)的推廣和普及，越來越多的多囊腎患者可望長(zhǎng)期存活。

通過上述簡(jiǎn)介，相信大家對(duì)小兒多囊腎這一疾病有了更多的了解，希望大家可以正確對(duì)待小兒多囊腎這一疾病，從預(yù)防、保健到治療嚴(yán)格要求，減少發(fā)病率，同時(shí)也希望更多患有小兒多囊腎的患者早日康復(fù)。