血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
發(fā)布時(shí)間：2020-11-2055357次瀏覽
一、血友病甲診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.男性患者，有或無家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。
2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無活動(dòng)過久、用力等創(chuàng)傷史，術(shù)后（包括小手術(shù)）出血史，關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。
3.凝血時(shí)間（試管法）重型延長(zhǎng)，中型可正常，輕型、亞臨床型正常。
4.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）中重型明顯延長(zhǎng)，能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長(zhǎng)或正常。亞臨床型正常。
5.血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮時(shí)間正常。
6.凝血酶原時(shí)間（PT）正常。
7.因子Ⅷ促凝活性（Ⅷ：Ｃ）減少或極少。
8.血管性血友病因子抗原（ＶＷＦ：Ａｇ）正常，Ⅷ：Ｃ／ＶＷＦ：Ａｇ明顯降低。
二、血友病乙診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床表現(xiàn) 同血友病甲。
2.凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮及PT同血友病甲。
3.APTT延長(zhǎng)，能被正常血清糾正，但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。
4.血漿Ⅸ：Ｃ測(cè)定示因子Ⅸ：Ｃ減少或缺乏。
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