法洛四聯(lián)癥是指什么
發(fā)布時間：2020-11-2057010次瀏覽
先天性心臟病有很多種叫法，雖然都是先天發(fā)育不良引起的，但是叫法的不同也預示著疾病輕重的不同，法洛四聯(lián)癥就是先天性紫紺型心臟病的一種，為何會被稱之為四聯(lián)癥呢?法洛四聯(lián)癥是指什么?
法洛四聯(lián)癥是一種聯(lián)合性的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(主動脈騎跨于缺損的室間隔上)、右室肥大4種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。
主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進行性青紫和呼吸困難，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關，容易發(fā)生肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻；易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。
患者除明顯青紫外，心臟聽診時常 伴有肺動脈瓣第二心音減弱，胸骨左緣可有收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。心 電圖檢查：可見電軸右偏、右室肥厚。可選擇的治療方法為手術糾正畸形。
法洛四聯(lián)癥是由右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚四種畸形組成。其中室間隔缺損必須足夠大使左右心室壓力相等。右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。
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生活中如何預防法洛四聯(lián)癥
想要治療疾病，首先要了解疾病，那么生活中如何預防法洛四聯(lián)癥呢？這是很多人都很關心的問題，事實上法洛四聯(lián)癥是比較常見病，危害也比較大，接下來我們就對法洛四聯(lián)癥的預防講解一下。
法洛四聯(lián)癥的護理措施介紹
法洛四聯(lián)癥的護理措施有哪些呢?法洛四聯(lián)癥這種病可能很多朋友都不了解，這種病會給患者的身體帶來巨大的傷害，我們必須要重視這個病，同時還要做好護理措施，下面我們來了解下法洛四聯(lián)癥的護理措施有哪些。
孕婦有法洛四聯(lián)癥會不會遺傳
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得了法洛四聯(lián)癥要注意的事項
得了法洛四聯(lián)癥要注意什么?患上了法洛四聯(lián)癥是會讓人十分擔心的，為了盡快治好疾病，除了積極配合醫(yī)生的治療以外，法洛四聯(lián)癥患者還要多注意不要做對病情不利的事，下面我們來了解下得了法洛四聯(lián)癥要注意什么。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結構的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗?。最重要的，就是倡導他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后，我們要定期地給他進行復查。復查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后應該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術應該來說，我們已經開展了很多年，手術相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術后，能和正常的孩子一樣，正常地學習正常地生活，它的愈后最關鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候對于法四的孩子來說，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進行一個復診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥預防
預防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點進行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實驗室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M行判斷。要借助于相應的一些實驗室的檢查，實驗室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛四聯(lián)癥術后需要注意什么
法洛四聯(lián)癥術后需要注意事項：首先，需要給孩子補充能量，提高足夠營養(yǎng)；其次，需要適量限制孩子的活動；再者，需要讓孩子幾時休息；最后需要帶孩子定期復查。首先，術后要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)。還要注意適量地限制孩子的活動，因為手術之后，他的心功能還沒有得到很好地修復，所以此時不能像正常的孩子一樣，進行跑跳、玩耍等，要根據(jù)心功能的情況，對他的活動適當?shù)叵拗啤Ｗ钪匾氖羌皶r地休息。手術之后，要對法洛四聯(lián)癥的孩子定期復查。包括聽診、心電圖的檢查、B超的檢查。這些都是，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術之后應該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行就診，觀察他的心功能恢復的情況。
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法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈取決于它的四種機型和程度。四種機型包括室間隔的缺損、肺動脈的高壓、主動脈的騎跨和右心室的肥厚。針對法洛四聯(lián)癥這種右向左的分流的手術，目前較成熟，所以大部分的孩子在術后，能正常地學習和生活。愈后最關鍵的是判斷其是否還存在肺動脈的反流。如果存在反流，也要定期到心臟的?？漆t(yī)院進行復診。需要特別注意的是，如果一個到了一個已婚的年齡的女孩有懷孕的計劃，由于前期存在畸形，性功能發(fā)生改變，此時需要把病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷其受孕的時機和注意事項。
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法洛氏四聯(lián)癥的預防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點監(jiān)測。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因為法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關注的一個問題是肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣的關閉不全。鑒于以上問題，術后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運動。
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法洛四聯(lián)癥手術后注意什么
法洛四聯(lián)癥術后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結構是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結構是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術后要定期復查，小孩子要一個月、三個月、半年復查，有問題及時發(fā)現(xiàn)處理，大人要術后三個月、一年復查，不要劇烈運動和從事重體力勞動。
