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重癥肌無(wú)力有哪些臨床的分型是什么

發(fā)布時(shí)間:2020-09-1658053次瀏覽

重癥肌無(wú)力按起病年齡臨床可分為三型:

(1)眼肌型(15%~20%):肌無(wú)力僅限于眼肌,出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好,預(yù)后好。

IIA輕度全身型(30%):從眼外肌開(kāi)始,緩慢進(jìn)展的輕度全身肌無(wú)力,無(wú)延髓支配肌肉受損;藥物治療有效。

ⅡB中度全身型(25%):除眼外肌外,四肢肌群和延髓支配肌肉明顯受累,但無(wú)肌無(wú)力危象;藥物治療效果不盡人意。

Ⅲ急性重癥型(15%):發(fā)病急,迅速進(jìn)展,常在首次癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展至四肢肌群和延髓支配肌肉,且很快出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象。藥物治療無(wú)效;胸腺瘤發(fā)生率高;高致死率。

Ⅳ遲發(fā)重癥型(10%):癥狀同Ⅲ;由1型經(jīng)過(guò)兩年以上的穩(wěn)步發(fā)展到Ⅱ型后逐漸發(fā)展所致,常合并胸腺瘤,預(yù)后不佳。

V肌萎縮型:少數(shù)患者可出現(xiàn)肌萎縮。

(2)兒童型:大多表現(xiàn)為單純眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可交替出現(xiàn)呈拉鋸狀,僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。1/4患者可自然緩解,多在起病后2年以?xún)?nèi)。

(3)新生兒型:女性重癥肌無(wú)力患者約有10%可將AChR抗體通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒。新生兒可表現(xiàn)為吸吮困難、哭聲無(wú)力、肌張力低和動(dòng)作減少,可出現(xiàn)呼吸困難。出生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日至數(shù)周,癥狀逐步改善至完全消失。

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重癥肌無(wú)力有什么癥狀表現(xiàn)
重癥肌無(wú)力的癥狀主要有:飲水嗆咳、咀嚼困難、上瞼下垂以及吞咽困難等等?;颊叱詵|西的時(shí)候會(huì)比較費(fèi)力,還會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞、抬頭困難、表情淡漠等等癥狀,患者爬樓梯也會(huì)比較困難,如果病情嚴(yán)重,還會(huì)出現(xiàn)呼吸困難的情況。患者的這些癥狀在休息之后會(huì)逐漸緩解。重癥肌無(wú)力的預(yù)后效果是比較好的,患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下服用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑的藥物來(lái)治療。平時(shí)注意不要做劇烈的運(yùn)動(dòng),也不能做體力活。飲食方面可以吃半流質(zhì)食物,容易吞咽,需要補(bǔ)充蛋白質(zhì)以及維生素,提高免疫力才有利于疾病的治療。保持良好的心態(tài),多放松自己,不要有太大壓力。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:07

2021-01-26

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重癥肌無(wú)力主要危害
重癥肌無(wú)力是屬于一種慢性疾病,不論是其發(fā)病還是治療過(guò)程都是需要很長(zhǎng)一段時(shí)間的,據(jù)專(zhuān)家介紹重癥肌無(wú)力對(duì)人的危害還是比較嚴(yán)重的,那么,重癥肌無(wú)力主要危害有哪些呢,大家知道嗎,下面專(zhuān)家將會(huì)給你答案。
新生兒重癥肌無(wú)力5大病因
新生兒重癥肌無(wú)力主要分為先天性重癥肌無(wú)力、兒童型重癥肌無(wú)力及全身型重癥肌無(wú)力,嚴(yán)重危害患者健康。神經(jīng)肌肉接頭障礙、腦性癱瘓、內(nèi)分泌病、先天性骨關(guān)節(jié)韌帶疾病及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良都可引發(fā)新生兒重癥肌無(wú)力。
妊娠會(huì)影響重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力屬于遺傳性疾病,因此不建議重癥肌無(wú)力患者生育.但是,重癥肌無(wú)力患者一旦懷孕,妊娠對(duì)其影響難以預(yù)測(cè).約50%的患者妊娠后癥狀無(wú)變化,部分患者好轉(zhuǎn),部分患者會(huì)惡化,甚至危象.
重癥肌無(wú)力有哪些危害
大家知道重癥肌無(wú)力這種疾病嗎?由于肌無(wú)力沒(méi)有得到正確的治療導(dǎo)致出現(xiàn)的疾病,對(duì)人體的危害非常嚴(yán)重,甚至嚴(yán)重威脅著患者的生命安全,那么,大家對(duì)重癥肌無(wú)力危象都有哪些認(rèn)識(shí)呢?大家知道重癥肌無(wú)力有哪些危害嗎?想要知道問(wèn)題的答案請(qǐng)看下文的介紹。
重癥肌無(wú)力的飲食禁忌有哪些
重癥肌無(wú)力的患者有飲水嗆咳時(shí)一定要坐著飲食,多吃流食;嗆咳明顯患者應(yīng)采取鼻飼,避免誤吸。沒(méi)有吞咽困難和飲水嗆咳的患者,建議增加高蛋白、富含維生素的飲食,進(jìn)食高熱量還有高鉀高鈣的食品,減少口服應(yīng)用激素治療的一些副作用。在食品方面種類(lèi)多樣化,多吃水果、蔬菜,可以幫助補(bǔ)充維生素,多吃有營(yíng)養(yǎng)容易消化的食物。對(duì)于輕度的飲水嗆咳的患者,有吞咽困難,首先患者要坐著吃東西,可以減少嗆咳的出現(xiàn),吃軟食或者糊狀的食品或者半流食,緩慢的進(jìn)食,減少嗆咳誘發(fā)肺部感染風(fēng)險(xiǎn)的出現(xiàn)。嗆咳比較明顯的患者,早期采用鼻飼的治療,以免患者在吃東西的時(shí)候發(fā)生誤吸,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)窒息的情況。采用鼻飼治療之后,用的鼻飼的營(yíng)養(yǎng)液,不建議在家自制混合的、黏膜絞碎的液體食物,最好采用醫(yī)院提供的正規(guī)營(yíng)養(yǎng)液來(lái)鼻飼。因?yàn)獒t(yī)院提供的這些營(yíng)養(yǎng)液,一方面營(yíng)養(yǎng)成分配比合理,可以充分的保證患者的在飲食當(dāng)中蛋白質(zhì)、脂肪還有碳水化合物,而且包括維生素、礦物質(zhì),還有微量元素的合理攝入。這種營(yíng)養(yǎng)液也有多種的組成成分的配方,可以給需要的患者選擇一些含有高熱量的營(yíng)養(yǎng)液,也可以選擇高蛋白的營(yíng)養(yǎng)液,根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行選擇。
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2019-12-20

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重癥肌無(wú)力發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生了一種累及到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙。神經(jīng)不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力??贵w最常見(jiàn)就是乙酰膽堿受體抗體,還有非常少見(jiàn)的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗體,還有少部分患者,屬于產(chǎn)生了叫做低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,抗體導(dǎo)致患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,在休息以后或者應(yīng)用膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無(wú)力在臨床上分為好幾種類(lèi)型,最常見(jiàn)是眼肌型,患者會(huì)出現(xiàn)眼淚肌的麻痹,出現(xiàn)雙側(cè)或者單側(cè)的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)看東西重影事物成雙,還可以累及到全身的骨骼肌,稱(chēng)為全身型,全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。重度激進(jìn)型是患者的臨床癥狀匯集性的進(jìn)展加重。還有的患者表現(xiàn)為遲發(fā)的重度型,臨床癥狀出現(xiàn)以后,會(huì)緩慢地加重到重度型,少部分患者可以出現(xiàn)肌肉的萎縮,叫做肌萎縮型。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:00

2019-12-20

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02:57
重癥肌無(wú)力飲食禁忌有哪些
重癥肌無(wú)力的患者沒(méi)有特殊的飲食禁忌,對(duì)于沒(méi)有吞咽困難和飲水嗆咳的患者,建議適當(dāng)?shù)脑黾痈叩鞍?、富含維生素的飲食,適當(dāng)?shù)倪M(jìn)食高熱量還有高鉀、高鈣的食品,這樣可以減少口服激素治療的副作用。在食品方面建議是種類(lèi)多樣化,多吃水果、蔬菜,這樣可以幫助補(bǔ)充維生素,另外建議是多吃有營(yíng)養(yǎng)容易消化的食物,如果這個(gè)患者有飲水嗆咳、吞咽困難,吃東西的時(shí)候建議一定要坐著吃,可以減少嗆咳的出現(xiàn)。建議是吃一些軟食或者糊狀的食品或者半流食,可以用小勺小口緩慢的進(jìn)食,盡量減少嗆咳誘發(fā)肺部感染的風(fēng)險(xiǎn)出現(xiàn)。對(duì)于嗆咳比較明顯的患者,建議早期采用鼻飼的治療,以免患者在吃東西的時(shí)候發(fā)生誤吸,嚴(yán)重的可能會(huì)出現(xiàn)一些窒息的情況。
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重癥肌無(wú)力的癥狀有哪些
重癥肌無(wú)力的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,骨骼肌無(wú)力的主要的特點(diǎn)就是波動(dòng)性和容易疲勞性,臨床上最常用的術(shù)語(yǔ)叫做晨輕暮重,就是患者早上起來(lái)癥狀很輕,經(jīng)過(guò)活動(dòng)以后,肌無(wú)力的癥狀會(huì)逐漸加重,休息以后肌無(wú)力的癥狀又可以減輕,好多患者到了下午或者晚上肌無(wú)力的癥狀都會(huì)比早上要重。眼外肌無(wú)力可以導(dǎo)致對(duì)稱(chēng)或者非對(duì)稱(chēng)的上眼瞼下垂,會(huì)出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂。還可能會(huì)累及到眼球的活動(dòng),出現(xiàn)事物的重影,臨床上叫復(fù)視。這些情況是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)的癥狀,80%的患者都可能出現(xiàn)。還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無(wú)力,嚴(yán)重的患者可能會(huì)累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
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重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙,神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。最常見(jiàn)的就是乙酰膽堿受體抗體;還有非常少見(jiàn)的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體;還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯的緩解減輕。
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重癥肌無(wú)力能根治嗎
重癥肌無(wú)力是一個(gè)自身免疫病,免疫狀態(tài)好的時(shí)候患者可以不犯。所以,它臨床上是可以自愈的?;颊呙庖郀顟B(tài)好的時(shí)候,重癥肌無(wú)力有的患者不經(jīng)過(guò)治療也能自己恢復(fù)。但是有部分患者可能不能自行恢復(fù),這種情況患者需要吃免疫抑制劑或者是進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。一般經(jīng)過(guò)治療的患者,有一部分臨床上是完全可以達(dá)到自愈的標(biāo)準(zhǔn)的。但是目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個(gè)別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無(wú)力的,這一部分患者還需要進(jìn)一步的調(diào)節(jié)治療。
重癥肌無(wú)力能治愈嗎
重癥肌無(wú)力是可以治愈的一種慢性自身免疫性疾病,只是需要患者耐心堅(jiān)持治療,一般可服用膽堿酯酶抑制劑以及免疫抑制劑等西藥進(jìn)行治療,也可以選擇服用熟地、鹿角片、制附子組成的方劑,并配合針灸療法,而一旦胸腺受累,就要及時(shí)做胸腺切除手術(shù)。
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重癥肌無(wú)力出院后注意事項(xiàng)
注意事項(xiàng)包括保持規(guī)律生活、預(yù)防感冒、保持飲食節(jié)制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,適度運(yùn)動(dòng)、提升抵抗力、遵醫(yī)囑用藥、定期復(fù)查等。重癥肌無(wú)力這種疾病的病程很長(zhǎng),而且難以治療。所以重癥肌無(wú)力的護(hù)理就顯得很重要,患者一定要加以重視。重癥肌無(wú)力患者出院以后要注意:1、生活要規(guī)律,保證充足的睡眠,千萬(wàn)不要熬夜,注意勞逸結(jié)合。2、預(yù)防感冒,天氣變化時(shí)注意增加衣服,出汗后不隨便脫衣。3、飲食節(jié)制,不能過(guò)饑過(guò)飽,多吃高蛋白的食物,如魚(yú)、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、適度運(yùn)動(dòng)提升抵抗力,注意各種感染的預(yù)防,遵醫(yī)囑用藥,切忌隨意加藥或改藥。5、一定要定期復(fù)查,有不舒服及時(shí)到醫(yī)院就診。
重癥肌無(wú)力癥狀有哪些
重癥肌無(wú)力癥狀有眼瞼下垂,復(fù)視,鼻音,發(fā)音不清,咀嚼無(wú)力,吞咽費(fèi)力,四肢無(wú)力,呼吸肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)復(fù)視,是最常見(jiàn)眼部癥狀,甚至有的人眼球固定;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,一笑起來(lái)苦笑;時(shí)間長(zhǎng)可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無(wú)力,吞咽費(fèi)力,尤其咀嚼和吞咽的費(fèi)力,出現(xiàn)吃飯很緩慢,還有四肢無(wú)力,全身沒(méi)有力量。稍微持久一點(diǎn)的活動(dòng),比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒(méi)有問(wèn)題,而重癥肌無(wú)力的病人,可能兩三分鐘手就會(huì)垂落;最重要的無(wú)力是呼吸肌無(wú)力,呼吸肌無(wú)力可以造成呼吸的衰竭,人活一口氣,呼吸肌沒(méi)有力量之后,氣上不來(lái),就容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
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2018-09-14

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中醫(yī)怎么治療重癥肌無(wú)力
中醫(yī)以養(yǎng)肝、補(bǔ)血、強(qiáng)筋治療重癥肌無(wú)力,另外也要醒腦,通過(guò)內(nèi)服和外敷藥,比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無(wú)力的方法有很多,根據(jù)各個(gè)專(zhuān)家對(duì)于肌無(wú)力的中醫(yī)病因、病機(jī)還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí),創(chuàng)立很多治療重癥肌無(wú)力的職責(zé)和方法,比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等,甚至還有活血、化痰等方法,中醫(yī)認(rèn)為“筋主力”,人之力在筋,就是筋強(qiáng),人才有力量,再加上這個(gè)病不耐勞、活動(dòng)后力量下降,這就是肝者疲極之本,肝強(qiáng)之后,才有能力對(duì)抗疲勞。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:37

2018-09-14

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