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川崎病是日本川崎富作首次在1967年的時候報道的一種疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其實真正的還有一個名字叫皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是引起全身中小動脈炎癥的疾病。臨床表現(xiàn)主要是皮膚粘膜淋巴結(jié)的癥狀，比如眼睛發(fā)紅、口唇干裂、楊梅舌、淋巴結(jié)腫大、手指腳趾紅腫，還出現(xiàn)肛門或是卡疤的地方發(fā)紅，以及出現(xiàn)皮疹。其發(fā)病年齡主要是在五歲以下的兒童比較多見，而且是嬰幼兒多，還有亞裔人群比較多見。以前認(rèn)為是良性疾病，但現(xiàn)在也越來越發(fā)現(xiàn)是獲得性小兒心臟病疾病的發(fā)病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超聲心動圖檢查，就會發(fā)現(xiàn)有的小孩沒有通過及時治療，可以出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張或者嚴(yán)重的冠狀動脈瘤，甚至在恢復(fù)期，很長的時間也可以出現(xiàn)冠狀動脈的狹窄。甚至有些出現(xiàn)心梗還出現(xiàn)腦梗等，這種情況的預(yù)后就比較差，甚至還有死亡率的發(fā)生，但此疾病的再發(fā)生率很低，可能再發(fā)生率只有百分之零點五左右，是發(fā)生再復(fù)發(fā)的機(jī)會很少，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有再發(fā)生的。

川崎病基本上都認(rèn)為它是良性的疾病。目前認(rèn)為也是多數(shù)病人的預(yù)后都是比較好的，但這就是前提是在及時的診斷和治療之后，如果是他的治療不及時，或者是被誤診了，或者是漏診了，有的小孩來了之后就做無意中做超聲心動圖，發(fā)現(xiàn)了他有冠狀動脈的擴(kuò)張，或者有動脈瘤形成，就你在追問病史有既往有沒有發(fā)熱不退，有沒有這些病史的情況，有的小孩說哪年哪年我小的時候就發(fā)燒老不退，怎么用藥都不行，抗生素用了好多，換了好的都不好，你要注意一下是不是川崎病的過程。對于川崎病來說，它現(xiàn)在的是現(xiàn)在生后小孩當(dāng)中，就是獲得性的心臟病的當(dāng)中是占第一位的。像現(xiàn)在風(fēng)濕性心臟病，其他的先天性心臟病，已經(jīng)是越來越少了。川崎病有些也可以遺留后遺癥，比如說他沒有得到及時治療之后，它引起了心臟的冠狀動脈的擴(kuò)張，或者是動脈瘤形成了，這是在后天性的心臟性疾病當(dāng)中目前是占第一位的，現(xiàn)在比如說后天性的獲得性心臟病，比如說風(fēng)濕性心臟病現(xiàn)在少多了，但是川崎病的現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)比較多了，主要是治療不及時，如果是治療及時，這些可以不出現(xiàn)，尤其在恢復(fù)期，冠脈狹窄的也可以出現(xiàn)。所以說川崎病來說，主要是注意到及時的診斷，早期的治療，對它的預(yù)后就是挺好的，如果是不及時治療，它還是有一定預(yù)后也是比較重的，有些比較嚴(yán)重的后遺癥可以留下。

川崎病又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，它是一種血管炎綜合征，主要侵犯到全身的中小動脈血管所引起的一些病變。川崎病好發(fā)在五歲以下的幼童，男孩的發(fā)病率為女孩的1.5倍。川崎病最早是由日本的川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表，經(jīng)過30多年的研究至今對這個病的病因不是太清楚，可能和感染免疫有關(guān)。最大的危害是損傷冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的一些潛在的危險因素。川崎病診斷主要要滿足以下幾點：第一是持續(xù)的高燒，39度到40度超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。第二是急性期在手腳的末端出現(xiàn)紅腫，第二到第四周的時候，可以在手腳掌或者是指尖或者是肛門周圍產(chǎn)生脫皮的現(xiàn)象。第三會出現(xiàn)多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。第四，兩側(cè)有結(jié)膜炎、結(jié)膜充血發(fā)紅，通常是沒有分泌物的，口腔黏膜像有草莓舌、口腔有咽喉部黏膜的充血、口唇紅、干燥甚至流血。第六會有急性非化膿性的頸部淋巴結(jié)腫大，頸部淋巴結(jié)腫大是單側(cè)或者雙側(cè)，直徑超過1.5公分以上。上面所說的這幾點中第二到第六條中至少要符合四項，加上如果持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其他原因造成的類似癥狀的疾病，都可以診斷為川崎病。但是目前這個病涵蓋的范圍已經(jīng)擴(kuò)大，并將不典型的川崎病稱為不完全性的川崎病，也列為這個川崎病范圍之內(nèi)。本病在亞洲或者是亞裔中兒童比較多見，其它的一些表現(xiàn)包括兒童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫，甚至是結(jié)痂的一些情況，血液檢查出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞及血小板的增多、炎性反應(yīng)、血沉、C反應(yīng)蛋白升高，還有出現(xiàn)無菌性的膿尿，這些表現(xiàn)也支持川崎病的可能性。其他癥狀還有發(fā)熱、皮疹、眼睛紅、口唇干燥、口唇干裂、淋巴腫、手足硬腫后脫皮、川崎表現(xiàn)見分明、血小板高、血沉快、冠狀動脈受損害。

川崎病的治療是要控制血管的炎癥，大劑量丙種球蛋白靜脈滴注，在發(fā)病的10天內(nèi)使用。用腸溶阿司匹林持續(xù)6到8周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療的時間。如果阿司匹林過敏，可以用氯吡格雷。糖皮質(zhì)激素早期不使用，激素不要單獨的使用，對于靜脈丙球無效可以加用糖皮質(zhì)激素，恢復(fù)期可以使用，激素是選擇甲強(qiáng)龍或潑尼松、糖皮質(zhì)激素抗凝治療，心臟介入治療或外科治療。血小板升高時大于35萬，可以加用雙嘧達(dá)莫，血小板正常后停用，一般是2到3個月。對于凝血功能檢查有明顯異常，可以加用低分子肝素治療。

川崎病的護(hù)理要注意多臥床休息，飲食要清淡，補(bǔ)充蛋白質(zhì)，平時避免劇烈運動，定期復(fù)查心電圖，注意對心血管系統(tǒng)的防護(hù)，觀察病情恢復(fù)情況，有問題及時到醫(yī)院治療。第一要注意臥床休息。急性期體溫發(fā)燒的患兒應(yīng)絕對臥床休息，降低機(jī)體的耗氧量、保護(hù)心肌，注意觀察體溫的變化以及伴隨癥狀，及時處理。第二飲食上要給予清淡、高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流質(zhì)，補(bǔ)充充足的水分，多給患兒喂水。患兒因有口腔黏膜潰瘍，進(jìn)食時比較痛苦，要將食物晾涼后再吃。藥物治療的同時要給患兒多喝水，最好是果汁。第三要注意休息，尤其是已發(fā)生冠狀動脈損害的患兒，更需注意臥床休息?；謴?fù)期要避免體力活動，口腔、齒齦和咽喉腫痛難以進(jìn)食，應(yīng)給予靜脈輸液或給予流質(zhì)飲食；患者治愈兩年內(nèi)應(yīng)隨訪檢查，定期復(fù)查心電圖、胸片及超聲心動圖；對于皮膚粘膜要密切觀察皮膚粘膜病情變化、保持皮膚粘膜清潔，每天用柔軟的毛巾或紗布擦洗孩子的皮膚，注意切勿擦傷；每次大便后要清洗臀部；剪短指甲保持清潔，以避免抓傷皮膚，脫皮的地方不可撕破以免引起皮膚的感染；衣服的質(zhì)地要柔軟且清潔，避免穿著不透氣的化纖布料；每天用1％到4％的硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時候涂抗生素眼膏；保持口腔清潔，鼓勵孩子勤漱口；口唇干燥時可以涂抹唇油或金霉素魚肝油。第四是心血管系統(tǒng)的護(hù)理，注意觀察患兒有沒有心血管損害、面色蒼白、精神萎靡、脈搏加快等癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)要及時就醫(yī)。第五要定期復(fù)查心電圖、超聲心動圖，恢復(fù)期會發(fā)生冠狀動脈瘤，可能有血栓形成或心肌梗死的發(fā)生，應(yīng)及時診治。