常見苯丙酮尿癥的危害有哪些
發(fā)布時(shí)間：2020-09-1657780次瀏覽
苯丙酮尿癥疾病的危害是大家得積極把握的，正確把握苯丙酮尿癥疾病的危害，才能夠提醒大家早作準(zhǔn)備，以避免不必要的傷害，接下來我們就對(duì)常見苯丙酮尿癥的危害有哪些做詳細(xì)的解讀。
苯丙酮尿癥是一種少見的遺傳性代謝障礙疾病，我國發(fā)病率約為1/16500，屬隱性遺傳，即父母攜帶了這種病的基因，但并不發(fā)病?；純河捎诨蛉毕?，導(dǎo)致肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸羥化酶，無法將食物中攝入的苯丙氨酸代謝成酪氨酸，致使苯丙氨酸和一系列異常代謝產(chǎn)物在血中堆積，高濃度的苯丙氨酸導(dǎo)致腦細(xì)胞受損，使孩子智力發(fā)育障礙，成為弱智甚至白癡。
苯丙酮尿癥的主要危害為腦損害，患兒出生時(shí)并無異常，未經(jīng)特殊的膳食治療，通常在3～6個(gè)月時(shí)開始出現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)最為明顯。該癥以智力發(fā)育落后為主，可有行為異常、抽搐，肌張力增高等癥狀，最終將造成中度至極重度智力低下，成為家庭與社會(huì)的沉重負(fù)擔(dān)。由于苯丙氨酸代謝異常致黑色素合成不足，所以患兒的毛發(fā)較黃、皮膚和眼虹膜色澤變淺。由于血中蓄積的異常代謝產(chǎn)物經(jīng)尿排出，因此常有一種令人極不愉快的鼠尿味。此外，患兒常合并濕疹、嘔吐等。
對(duì)上述苯丙酮尿癥的發(fā)生癥狀，大家一定要積極把握，只有積極把握苯丙酮尿癥的發(fā)生癥狀，對(duì)癥治療才能夠取得好的效果，最后建議大家在把握了苯丙酮尿癥的發(fā)生癥狀之后，還一定要積極咨詢相關(guān)專家的建議。
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