白塞氏綜合癥概述
白塞氏綜合癥是一種多因素綜合作用下導(dǎo)致的自身免疫性疾病,1937年由土耳其Behcet醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)而命名的,白塞氏綜合征是一種病因不明,以細小血管炎為病理基礎(chǔ),口、眼、外生殖器、皮膚潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的慢性進行性復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)炎癥性疾病。 其實,我國漢代醫(yī)圣張仲景在所著的《金匱要略》一書中早就有過描述,并稱其為百合狐惑病或狐惑病。
白塞氏綜合癥(Behcet’s disease, BD),又稱白塞綜合征(Behcet’s Syndrome, S-S)、貝赫切特綜合征、口-眼生殖器三聯(lián)征、Halush-Behcet綜合征、Touraine口瘡病、非性病性女陰潰瘍、復(fù)發(fā)性眼色素膜炎、前層積膿與口腔陰部潰瘍,等等。因土耳其眼科醫(yī)生Hulusi Behcet 1937年首先報道而有名菜之。以口腔潰瘍?yōu)樽罨镜牟p,發(fā)生率達100%。皮膚病損、生殖器潰瘍、眼疾發(fā)生率分別為90%、80%、40%左右。在口腔潰瘍的基礎(chǔ)上,再發(fā)生二項者可診斷為完全型,少于2項者為不完全型。此外,關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、再發(fā)生二項者可診斷為完全型,少于2項者為不完全型。此外,關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等多系統(tǒng)的病變,雖發(fā)生概率較小,但后勤工作果嚴重可危及生命發(fā)病原因與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙等有關(guān)。
該病在地中海沿岸、中東及遠東地區(qū)(中國、日本、朝鮮)發(fā)病率較高,20~40歲男性多見。在英美等國女性患者比例較高。
祖國醫(yī)著對該病類似癥狀的描述始見于后漢張仲景《傷寒雜病論》,后集于《金匱要略》中。因病癥繁多、變化莫測,尤如“狐疑惑亂”而名為“狐惑病”,有“蝕于喉為惑,蝕于陰為狐”之說。中醫(yī)認為該病系外感濕熱邪毒之氣,內(nèi)蘊虛火而致的疾病。
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