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肺纖維化特征性的臨床表現(xiàn)是劇烈的，以干咳為主的咳嗽，因此，肺纖維化的咳嗽嚴(yán)重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，當(dāng)他合并了有支原體，衣原體感染或者有細(xì)菌感染的時(shí)候，咳嗽也會(huì)加重，甚至?xí)霈F(xiàn)有白痰，黃痰的情況，對(duì)于這樣的病人，給予積極的抗細(xì)菌或者抗支原體、衣原體治療以后，咳嗽會(huì)有所減輕。肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度，一般根據(jù)兩個(gè)方面的檢查來(lái)確診，是肺ct檢查，觀察他肺纖維化的嚴(yán)重程度。第二，是根據(jù)肺功能的檢查。如果他的肺功能限制通氣功能嚴(yán)重減退，或者是彌散功能嚴(yán)重減退，說(shuō)明他的肺纖維化是中晚期的情況。所以，對(duì)于劇烈干咳的肺纖維化病人，主要第一要找到引起肺纖維化的原因，從根本上治療肺纖維化，第二，對(duì)于咳嗽嚴(yán)重，要給予一些比較強(qiáng)力的止咳的藥物，來(lái)緩解患者的臨床癥狀，改善患者的癥狀。

肺纖維化的原因有很多種，其中有一些是可以找到病因的，比如像長(zhǎng)期吸入粉塵引起的塵肺，這一類的病人，治療主要第一要脫離粉塵的工作環(huán)境；第二可以給他用一些改善肺功能的藥物。第二類，常見的肺間質(zhì)纖維化是風(fēng)濕免疫性疾病引起的肺損害，那這一類的病人，主要治療風(fēng)濕免疫性疾病，當(dāng)風(fēng)濕免疫性疾病控制以后，肺纖維化的情況也會(huì)可以得到改善。還有是有些藥物的副作用，比如說(shuō)像心血管的常用藥物，乙胺碘呋酮，它的副作用是會(huì)引起肺的纖維化。這一類病人的治療，只要把藥物停用，能得到比較好的改善。最復(fù)雜的是有一些肺纖維化是不能找到病因的，臨床叫特發(fā)性肺纖維化。這一類的病人相對(duì)來(lái)說(shuō)，因?yàn)檎也坏讲∫颍灾委煼椒ㄒ灿邢?，療效也不確切。因此對(duì)于發(fā)現(xiàn)有肺纖維化的情況，一定要及時(shí)的到醫(yī)院診，查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纖維化，經(jīng)過(guò)積極的治療還是可以取得比較好的效果的。

對(duì)于小部分患者一般病程預(yù)后較好，則不需要特意的治療，臨床上只需對(duì)癥處理即可。對(duì)于大部分患者，尤其是已知的誘發(fā)因素，可以引起肺纖維化患者的時(shí)候。我們?cè)谥委熒?，首先?yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠址卫w維化患者的發(fā)病病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前所采用的治療方法為非特異性的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)，來(lái)達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。對(duì)于現(xiàn)在采用的治療方法，肺纖維化的臨床反應(yīng)不盡相同，而且難以預(yù)測(cè)。某些肺纖維化通常預(yù)后較好，對(duì)治療的反應(yīng)很好。但是對(duì)于慢性肺纖維化肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)于這類患者，目前常采用單一的皮質(zhì)激素治療，或者聯(lián)合運(yùn)用其他免疫抑制劑進(jìn)行治療。對(duì)治療效果良好的，包括結(jié)節(jié)病、急性過(guò)敏性肺泡炎、藥物誘發(fā)的、環(huán)境職業(yè)吸入因素誘發(fā)的肺纖維化患者。特發(fā)性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、原發(fā)性肺泡蛋白沉著癥、急性放射性肺炎，經(jīng)治療后預(yù)后良好。治療后預(yù)后比較差的，包括慢性繼發(fā)或進(jìn)展性肺纖維化、慢性結(jié)節(jié)病、慢性過(guò)敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

進(jìn)行性呼吸困難，是肺纖維化患者最具有特征性的癥狀。最初只發(fā)生于運(yùn)動(dòng)時(shí)，隨著病情的進(jìn)展。呼吸困難也可發(fā)生于靜息時(shí)。呼吸困難的特征是呼吸淺而快、發(fā)紺，一般無(wú)端坐呼吸。早期干咳、咳血癥狀并不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳。因勞動(dòng)或用力呼吸而誘發(fā)繼發(fā)感染時(shí)，可以有膿痰，少數(shù)患者有血痰。通常肺纖維化累及氣道時(shí)常伴有干咳。胸痛癥狀并不常見，但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病和某些藥物誘發(fā)的疾病可發(fā)生胸膜胸痛。結(jié)節(jié)病患者常有胸骨后疼痛。當(dāng)患者出現(xiàn)骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、光過(guò)敏現(xiàn)象、胸膜炎、眼干口干等，這些癥狀，我們應(yīng)該想到結(jié)締組織病的可能性。臨床要進(jìn)一步做檢查，排除一下有無(wú)結(jié)締組織病的可能。

肺間質(zhì)纖維化治療用藥：糖皮質(zhì)激素：在肺間質(zhì)纖維化早期為本病首選藥。免疫抑制劑：在糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者的患者使用，或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。中醫(yī)中藥：可以作為輔助治療用。其他對(duì)癥措施：持續(xù)進(jìn)行氧療，合并肺部感染時(shí)使用抗生素治療控制肺部感染等。肺間質(zhì)纖維化是指不明原因的肺部的彌漫性炎癥性疾病。炎癥主要侵犯兩肺的肺泡壁以及臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔出現(xiàn)增厚和肺纖維化增生。肺泡內(nèi)的上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞受到累及，小氣道和小血管也可受累。肺間質(zhì)纖維化的臨床特點(diǎn)：可以表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，進(jìn)行性低氧血癥，肺部聽診可出現(xiàn)Velcro羅音等情況。肺功能檢查可以發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙、彌散功能障礙。