什么是家族性胰腺癌

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什么是家族性胰腺癌?家族性胰腺癌(FPC)是已經(jīng)確定的遺傳腫瘤綜合征，約占所有胰腺癌的3%左右，由于其發(fā)生存在垂直關(guān)系，一般認(rèn)為是常染色顯性遺傳。對(duì)于家族性胰腺癌的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)一直存在爭(zhēng)議，大多數(shù)專(zhuān)家將其定義為在一個(gè)家族不存在其他惡性遺傳性腫瘤的情況下，出現(xiàn)2個(gè)或者2個(gè)以上的家族成員發(fā)生有病理依據(jù)的胰腺癌。

家族性胰腺癌最早在1973年由MacDermott等首次報(bào)道胰腺癌的家族聚集性，1991年Ghadirian等與國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)合作研究發(fā)現(xiàn)7.8%的胰腺癌患者具有家族史，是對(duì)照組的13倍。胰腺癌家族史陽(yáng)性，同吸煙一樣，是胰腺癌發(fā)病的高危因素之一。

在胰腺癌家系中，隨著一級(jí)親屬中胰腺癌患者個(gè)數(shù)的增加而明顯增加，例如，1個(gè)一級(jí)親屬患胰腺癌，其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的4.6倍，2個(gè)一級(jí)親屬患胰腺癌，其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將達(dá)到一般人群的6.4倍，而如果有3個(gè)或者以上的一級(jí)親屬患胰腺癌，其發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將達(dá)到32倍。

另外，一級(jí)親屬中有胰腺癌家族史陽(yáng)性的患者，其它部位的惡性腫瘤(如卵巢癌，乳腺癌、淋巴瘤和結(jié)腸癌等)的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)也將增加。而且家族性胰腺癌還存在早現(xiàn)遺傳現(xiàn)象，即在越是年輕的一代，其發(fā)病年齡越早，癥狀越重，預(yù)后越差。

家族性胰腺癌的家族成員是胰腺癌的高位人群，家系成員在有親屬確診為胰腺癌后，一定不要過(guò)于緊張，過(guò)度和過(guò)于頻繁的檢查，做好定期的隨訪監(jiān)測(cè)即可。對(duì)于家族中有2個(gè)或者2個(gè)以上胰腺癌患者的家系，可以到腫瘤醫(yī)院胰腺外科這邊登記報(bào)道，專(zhuān)家們將根據(jù)實(shí)際情況，制定一個(gè)合理的篩查措施和時(shí)間。

一般來(lái)說(shuō)，篩查的開(kāi)始年齡在50歲左右，但是對(duì)于有家族成員患胰腺癌發(fā)病年齡小于50歲的，應(yīng)低于最年輕的胰腺癌發(fā)病年齡10歲(例如最年輕患者為45歲，家系其它成員應(yīng)該在35左右開(kāi)始篩查)。篩查的方法包括超聲胃鏡(EUS)、薄層螺旋CT，MRI，MRCP，經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)和腫瘤標(biāo)志物CA199等。

國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，6.8%的家系胰腺癌患者親屬在進(jìn)行定期的EUS篩查時(shí)檢測(cè)出胰腺癌，同時(shí)還發(fā)現(xiàn)一部分IPMN(導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤，癌前病變)和PanIN患者(胰腺上皮內(nèi)瘤變，癌前病變)。因此，通過(guò)定期的體檢監(jiān)測(cè)胰腺癌高位人群，可以更早的發(fā)現(xiàn)胰腺癌或者癌前病變，采取恰當(dāng)?shù)母深A(yù)措施，可以達(dá)到最佳。

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左肩胛骨疼警惕胰腺癌

從解剖結(jié)構(gòu)來(lái)看，胰腺位于比較靠近背部的部位，所以，很多胰腺癌的患者在早期沒(méi)有任何的癥狀。一旦出現(xiàn)疼痛，或者是出現(xiàn)黃疸，才去醫(yī)院進(jìn)行檢測(cè)，會(huì)發(fā)現(xiàn)胰腺的腫瘤。左側(cè)肩胛骨的疼痛與很多因素有關(guān)系，比如上肢，或者是背部肌肉過(guò)度運(yùn)動(dòng)以后會(huì)出現(xiàn)疼痛?；蛘呤枪琴|(zhì)，比如骨質(zhì)疏松以后，也會(huì)出現(xiàn)骨頭的疼痛。不要輕易以為左側(cè)肩胛骨疼痛就一定是胰腺癌，建議患者去大醫(yī)院進(jìn)行全面檢測(cè)，比如腹部B超檢測(cè)，具體的還可進(jìn)一步進(jìn)行核磁的檢測(cè)或PET-CT的檢測(cè)，或者是去骨科了解左側(cè)肩胛骨疼痛的原因。

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得了胰腺癌該怎么治療

胰腺癌以手術(shù)切除為主導(dǎo)。放射治療在肺癌、肝癌、其他腫瘤治療上，都很大的進(jìn)展。以往都認(rèn)為唯有手術(shù)才能根治的腫瘤，都通過(guò)放療可以得到同等效果，而且生活質(zhì)量的改善非常明顯，生活質(zhì)量的提高遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)手術(shù)本身。胰腺癌患者如果手術(shù)有難度或病人拒絕手術(shù)，通過(guò)選擇放療，結(jié)果局控率高，生活質(zhì)量不差，而且創(chuàng)傷損傷很小，所以推薦選擇放療。手術(shù)治療的效果不明顯，主要有原因有：病的位置和它的解剖結(jié)構(gòu)，手術(shù)的結(jié)果五年生存率相對(duì)較低。手術(shù)切除的難度比較大，即使能手術(shù)切下來(lái)的病人，五年生存率也非常少。

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因?yàn)槭裁匆认侔┌l(fā)現(xiàn)的早依然難治

早期發(fā)現(xiàn)的胰腺癌預(yù)后仍較差主要與胰腺癌細(xì)胞的惡性程度有關(guān)。早期肉眼可見(jiàn)的腫瘤細(xì)胞，其生物學(xué)上已經(jīng)出現(xiàn)多灶性以及局部或遠(yuǎn)處擴(kuò)散，因此胰腺癌的生物學(xué)性質(zhì)極其兇險(xiǎn)。其次，患者出現(xiàn)的并發(fā)癥和抵抗力下降也可引起預(yù)后不良。隨著生活水平提高，人們對(duì)胰腺癌的認(rèn)識(shí)逐漸提高，胰腺癌能在早期確診，進(jìn)而進(jìn)行以外科手術(shù)為主的綜合治療。但是早期胰腺癌的預(yù)后在手術(shù)治療后依然充滿極大的不確定性。胰腺癌的手術(shù)及綜合治療的難度非常大，患者的并發(fā)癥很多，因此即便是早期胰腺癌，治療效果依然不佳。胰腺位于人體內(nèi)比較隱蔽且較深的部位，周?chē)婕暗呐K器特別多，因此手術(shù)的難度非常大，不僅要切除胰腺惡性腫瘤，同時(shí)需要切除胰腺相關(guān)的周?chē)闹匾K器，包括胰頭、膽管、胰管、胃、十二指腸、部分腎上腺、肝臟等。此外，切除后需要進(jìn)行消化道的重建，過(guò)程相當(dāng)復(fù)雜。

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胰腺癌分幾種

日常生活中一般以早、中、晚進(jìn)行分類(lèi)，臨床病理學(xué)上胰腺癌通常分為三種，即胰腺導(dǎo)管細(xì)胞癌、胰腺腺泡細(xì)胞癌以及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來(lái)源的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。絕大多數(shù)的胰腺癌細(xì)胞來(lái)源是上皮導(dǎo)管性的細(xì)胞癌，常常分布于胰頭位置，有可能在早期出現(xiàn)黃疸、輕度的腹痛、貧血的表現(xiàn)。腺泡細(xì)胞癌常見(jiàn)于胰體尾部，而神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞癌不僅可以在胰腺有表現(xiàn)，也可以在肝臟、胃和身體的其他部位有表現(xiàn)。

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2020-03-02

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胰腺癌分幾種

胰腺癌是一種胰腺原發(fā)的惡性腫瘤。通常來(lái)講，胰腺它可以發(fā)生很多種類(lèi)的腫瘤。從廣義上來(lái)講，胰腺的腫瘤，可以分成良性腫瘤以及惡性腫瘤，而胰腺癌這種疾病是屬于這里邊惡性腫瘤的一種。根據(jù)胰腺癌的來(lái)源的細(xì)胞不同，胰腺癌可以分成是胰腺導(dǎo)管上皮來(lái)源以及胰腺的腺泡上皮來(lái)源，這兩種細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。但是，在臨床上，還可以出現(xiàn)一些少見(jiàn)的胰腺癌的類(lèi)型，比如胰腺的囊腺癌。還有一種胰腺癌的類(lèi)型，就是在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里邊，也會(huì)有一些腫瘤，到了惡性程度比較高的情況，人們?cè)瓉?lái)也會(huì)稱(chēng)這種腫瘤，叫做胰腺內(nèi)分泌癌。胰腺內(nèi)分泌癌也是屬于胰腺癌其中的一種。但是，相對(duì)來(lái)說(shuō)，目前在臨床上，最為常見(jiàn)的胰腺癌患者，還是導(dǎo)管上皮來(lái)源的這種胰腺癌患者。

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胰腺癌是一個(gè)非常嚴(yán)重的疾病，五年存活率只有8％。得了胰腺癌治療效果往往比較差，是一個(gè)很?chē)?yán)重的疾病。嚴(yán)重的原因有幾點(diǎn)：一、發(fā)現(xiàn)比較晚。因?yàn)槭且粋€(gè)很深的器官，早期又沒(méi)有特異性的臨床表現(xiàn)，所以發(fā)現(xiàn)的時(shí)候往往是處于晚期的狀態(tài)。二、惡性程度比較高。往往累及神經(jīng)以及其周?chē)呐K器。而且在以前，沒(méi)有特異性的針對(duì)胰腺的化療藥物，所以治療效果比較差。三、手術(shù)難度比較高，并發(fā)癥比較高。所以很多病人做完胰腺手術(shù)以后，恢復(fù)非常差，后期治療跟不上。甚至胰腺病人，有相當(dāng)一部分胰十二指腸切除術(shù)，在很多三甲醫(yī)院的死亡率在3％~5％之間。所以是一個(gè)很?chē)?yán)重的疾病。

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胰腺癌的癥狀

胰腺癌常見(jiàn)臨床癥狀是上腹部疼痛、飽脹不適、黃疸、食欲降低和消瘦等。第一，上腹疼痛、不適，常為胰腺癌首發(fā)癥狀。早期因腫塊壓迫胰管，使胰管不同程度的梗阻、擴(kuò)張、扭曲及壓力增高，出現(xiàn)上腹不適或隱痛、鈍痛、脹痛。第二，黃疸，特點(diǎn)是進(jìn)行性加重，由于癌腫壓迫或浸潤(rùn)膽總管所致。第三，消化道癥狀，如食欲缺乏、腹脹、腹瀉或便秘。部分胰腺癌病人可有惡心、嘔吐。癌腫侵及十二指腸可出現(xiàn)上消化道梗阻或消化道出血。第四，消瘦、乏力。因飲食減少、消化不良、睡眠不足和癌腫消耗等造成消瘦、乏力、體重下降。

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