什么是nut(中線)癌
有很多復(fù)雜的疾病是大家沒(méi)有聽說(shuō)的,尤其是一些奇怪的癌癥名稱,比如什么是nut(中線)癌?這個(gè)癌癥主要是小孩子和青年人患上的機(jī)率更大一些。這種腫瘤的病因還不是太明確,而且在女性中的患病機(jī)率比男性更多一些,請(qǐng)大家看一下以下的介紹。
目前,中線癌的病因尚未明確,已有的研究顯示它與EB病毒及人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染無(wú)關(guān),也不同于某些鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)生與環(huán)境因素密切相關(guān),中線癌患者一般無(wú)吸煙史。
NUT癌(NUT Carcinoma)是一種組織起源不明的罕見的高度侵襲性惡性腫瘤, 好發(fā)于兒童、青年的中線器官,因此又被稱為中線癌。Kees和Kubonishi分別于1991年首先報(bào)道了該少見類型腫瘤,2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心臟腫瘤WHO分類正式納入其中,全稱“伴睪丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中線癌”,又被稱作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。
病理特征:
1.組織形態(tài)學(xué):因NUT癌的部位及生長(zhǎng)方式特殊,手術(shù)切除的標(biāo)本往往較破碎不完整,現(xiàn)有的病例顯示,大體上腫物常伴有出血、壞死。顯微鏡下腫瘤由成片排列的低分化或未分化細(xì)胞構(gòu)成,少數(shù)病例可見瘤細(xì)胞呈巢狀排列,由纖維間質(zhì)分隔。腫瘤內(nèi)常見大片凝固性壞死。間質(zhì)淋巴細(xì)胞灶狀浸潤(rùn),類似淋巴上皮瘤樣癌的結(jié)構(gòu)。
2.瘤細(xì)胞的黏附性較差,細(xì)胞約為2~3倍淋巴細(xì)胞大小,核質(zhì)比較高,細(xì)胞核大小相對(duì)較一致,但核型不規(guī)則, 異型明顯。染色質(zhì)細(xì)膩或呈顆粒狀、囊泡狀,核仁明顯,常見核分裂象或凋亡小體 。瘤細(xì)胞常有不同程度的鱗狀上皮分化,具有特征性的是“鱗狀上皮陡然分化”現(xiàn)象,即不成熟、分化較差的細(xì)胞突然過(guò)度為分化較好的成熟鱗狀上皮細(xì)胞巢,而沒(méi)有出現(xiàn)鱗狀上皮層次的逐漸分化 。中央可有角化物形成,有時(shí)會(huì)出現(xiàn)類似胸腺小體的結(jié)構(gòu)。
NUT癌病程兇險(xiǎn),平均生存期為7-12個(gè)月。目前尚未建立特異性的治療方案。 文獻(xiàn)中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化療方案(Euro Ewing 99方案),但療效卻不理想。
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