什么是神經(jīng)母腫瘤

發(fā)布時(shí)間：2018-07-1961712次瀏覽

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童常見(jiàn)的實(shí)質(zhì)性腫瘤。主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分，包括腹膜后或胸部。 ???? (8).jpg

約％的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約％的腫瘤起源于腹部％~％起源于胸部其余％起源于不同的部位例如頸部骨盆等原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少見(jiàn)許多神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺可測(cè)得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人是一種充分分化的良性的不同于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的腫瘤

癥狀體征和診斷

癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期如腹部腫塊或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大；由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛；或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血)皮膚出血點(diǎn)(血小板減少癥)和白細(xì)胞減少癥可發(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死腹部腫瘤可能超過(guò)中線其他少見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦患兒偶爾會(huì)表現(xiàn)出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣水樣瀉或高血壓由于腫瘤直接浸潤(rùn)脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀

診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍以下檢查用于可評(píng)估轉(zhuǎn)移病灶：從多個(gè)部位抽取骨髓檢查骨骼探查骨掃描CT有時(shí)還可用 I金屬碘苯胍掃描＞％的病人尿香草扁桃酸(VMA)升高；同時(shí)伴有高香草酸升高者占％以上雖然單次的尿液檢查通常已足夠但收集小時(shí)尿液也有價(jià)值當(dāng)腫瘤切除后應(yīng)取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測(cè)定染色體含量)和MYCN原癌基因擴(kuò)增分析

鑒別診斷包括Wilms瘤腎臟腫塊橫紋肌肉瘤肝細(xì)胞瘤白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤

預(yù)后和治療

局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會(huì)患兒歲以下疾病早期和MYCN原癌基因擴(kuò)增缺失則預(yù)后較好對(duì)大齡患兒(如＞歲)和疾病晚期的患兒常需要進(jìn)行化學(xué)治療疾病晚期需要使用化療藥物(如長(zhǎng)春新堿環(huán)磷酰胺阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療