什么是家族性腺瘤息肉病
家族性多發(fā)性腺瘤息肉病,該疾病屬于良性的病變,但是癌變的可能性很高。
主要的癥狀為消瘦、腹瀉、腹痛等癥狀??梢圆扇∧c鏡進一步確診疾病的性質。 指導意見 建議采取手術治療,再次就是根據(jù)術后的病理采取治療,如果沒有癌變的情況下就不需要治療,其次就是癌變的話,則是采取化療。胃十二指腸息肉樣變的話,則是需要定期的復查。
家族性腺瘤性息肉病(FAP)是常染體顯性遺傳性疾病,其特征為大腸內多發(fā)的(100個以上)腺瘤樣息肉,重組DNA技術證實其第5條染色體長臂上的基因缺失及FAP基因的位置。FAP的一些結腸外表現(xiàn)也認為是單基因缺失而使基因表達異常所致。
FAP的自然病程約10—20年,息肉形成常在10幾歲至20歲左右,多于20—30歲左右出現(xiàn)癥狀,最常見的為便血,癌變多發(fā)生于30多歲,未治療者平均死亡年齡在42歲左右,比單發(fā)的腸癌要早20年。
一些患者還可出現(xiàn)結腸外的病變。對于結腸多發(fā)息肉合并多發(fā)表皮樣囊腫及多發(fā)性骨瘤者曾被稱為Cardner綜合征。
4—15%的FAP患者發(fā)生硬纖維瘤,多發(fā)生于小腸系膜,70%發(fā)生于20—40歲婦女,特別是既往有腹部手術史的FAP患者,女性的高發(fā)表明激素的影響起了很大的作用。臨床面臨的難題是術后復發(fā),近年來令人鼓舞的報導是應用sulindac及三苯氧胺進行治療的效果。 ? ?。
與FAP相關的胃的息肉樣改變是胃底腺體囊性擴張所致,日本人的發(fā)病率較高。合并十二指腸息肉的發(fā)生率比胃息肉要高,且多見于降部,統(tǒng)計學結果顯示FAP患者十二指腸周圍癌的發(fā)生率較一般人群高50—300倍,故推薦20歲以上的FAP.患者定期和上消化道內鏡檢查,此外有報導膽汁中存在導致
DNA反應的致癌物,認為其發(fā)病與膽汁誘導有關。
近年來的研究在于評價非類固醇類抗炎藥物在減緩細胞增殖,降低膽汁中致癌物的影響。
關于FAP外科治療,目前合理的手術方式有三種:(1)全結腸切除術及回腸造口術,(2)次全結腸切除并回直腸吻合術,(3)修復性結直腸切除術,包括回腸袋狀成型及回腸肛門吻合?;啬c直腸吻合術效果較好,術后2—3年內每6個月需行乙狀結腸鏡檢查,如發(fā)現(xiàn)直腸息肉井予電灼切除。
重組DNA技術的發(fā)展使FAP的病因學認識達到了分子水平,但由于FAP基因在不同個體常會發(fā)生部分缺失,故單靠DNA分析進行診斷及篩選受到一定的限制,F(xiàn)AP的篩選檢查可降低確診時的癌腫發(fā)生率,篩選手段有乙狀結腸鏡、纖維大腸鏡檢查,氣鋇雙重造影及DNA分析,其中內鏡篩選仍然是必要的。一般從10—12歲左右開始,特別是發(fā)現(xiàn)有腸外病變者,需定期檢查,直到50歲左右。
相關推薦
為你推薦
科普文章
短視頻
科普文章
短視頻
特色醫(yī)院
熱門問題
專家答疑
生活問答
- 1 癌癥對癌癥患者有哪些作用?
- 2 是癌癥嗎嚴重嗎
- 3 什么是癌癥
- 4 癌癥是怎么引起的
- 5 癌癥是怎樣造成的?
- 6 癌癥能夠避免嗎?
- 7 為什么“癌癥性格”會引起癌癥?
- 8 癌癥性格為什么會引發(fā)癌癥?