什么是家族性腺瘤息肉病
家族性多發(fā)性腺瘤息肉病,該疾病屬于良性的病變,但是癌變的可能性很高。
主要的癥狀為消瘦、腹瀉、腹痛等癥狀??梢圆扇∧c鏡進(jìn)一步確診疾病的性質(zhì)。 指導(dǎo)意見(jiàn) 建議采取手術(shù)治療,再次就是根據(jù)術(shù)后的病理采取治療,如果沒(méi)有癌變的情況下就不需要治療,其次就是癌變的話,則是采取化療。胃十二指腸息肉樣變的話,則是需要定期的復(fù)查。
家族性腺瘤性息肉病(FAP)是常染體顯性遺傳性疾病,其特征為大腸內(nèi)多發(fā)的(100個(gè)以上)腺瘤樣息肉,重組DNA技術(shù)證實(shí)其第5條染色體長(zhǎng)臂上的基因缺失及FAP基因的位置。FAP的一些結(jié)腸外表現(xiàn)也認(rèn)為是單基因缺失而使基因表達(dá)異常所致。
FAP的自然病程約10—20年,息肉形成常在10幾歲至20歲左右,多于20—30歲左右出現(xiàn)癥狀,最常見(jiàn)的為便血,癌變多發(fā)生于30多歲,未治療者平均死亡年齡在42歲左右,比單發(fā)的腸癌要早20年。
一些患者還可出現(xiàn)結(jié)腸外的病變。對(duì)于結(jié)腸多發(fā)息肉合并多發(fā)表皮樣囊腫及多發(fā)性骨瘤者曾被稱為Cardner綜合征。
4—15%的FAP患者發(fā)生硬纖維瘤,多發(fā)生于小腸系膜,70%發(fā)生于20—40歲婦女,特別是既往有腹部手術(shù)史的FAP患者,女性的高發(fā)表明激素的影響起了很大的作用。臨床面臨的難題是術(shù)后復(fù)發(fā),近年來(lái)令人鼓舞的報(bào)導(dǎo)是應(yīng)用sulindac及三苯氧胺進(jìn)行治療的效果。 ? ?。
與FAP相關(guān)的胃的息肉樣改變是胃底腺體囊性擴(kuò)張所致,日本人的發(fā)病率較高。合并十二指腸息肉的發(fā)生率比胃息肉要高,且多見(jiàn)于降部,統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果顯示FAP患者十二指腸周圍癌的發(fā)生率較一般人群高50—300倍,故推薦20歲以上的FAP.患者定期和上消化道內(nèi)鏡檢查,此外有報(bào)導(dǎo)膽汁中存在導(dǎo)致
DNA反應(yīng)的致癌物,認(rèn)為其發(fā)病與膽汁誘導(dǎo)有關(guān)。
近年來(lái)的研究在于評(píng)價(jià)非類固醇類抗炎藥物在減緩細(xì)胞增殖,降低膽汁中致癌物的影響。
關(guān)于FAP外科治療,目前合理的手術(shù)方式有三種:(1)全結(jié)腸切除術(shù)及回腸造口術(shù),(2)次全結(jié)腸切除并回直腸吻合術(shù),(3)修復(fù)性結(jié)直腸切除術(shù),包括回腸袋狀成型及回腸肛門(mén)吻合?;啬c直腸吻合術(shù)效果較好,術(shù)后2—3年內(nèi)每6個(gè)月需行乙狀結(jié)腸鏡檢查,如發(fā)現(xiàn)直腸息肉井予電灼切除。
重組DNA技術(shù)的發(fā)展使FAP的病因?qū)W認(rèn)識(shí)達(dá)到了分子水平,但由于FAP基因在不同個(gè)體常會(huì)發(fā)生部分缺失,故單靠DNA分析進(jìn)行診斷及篩選受到一定的限制,F(xiàn)AP的篩選檢查可降低確診時(shí)的癌腫發(fā)生率,篩選手段有乙狀結(jié)腸鏡、纖維大腸鏡檢查,氣鋇雙重造影及DNA分析,其中內(nèi)鏡篩選仍然是必要的。一般從10—12歲左右開(kāi)始,特別是發(fā)現(xiàn)有腸外病變者,需定期檢查,直到50歲左右。
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