什么是家族性腺瘤息肉病

發(fā)布時(shí)間：2018-07-2060555次瀏覽

家族性多發(fā)性腺瘤息肉病，該疾病屬于良性的病變，但是癌變的可能性很高。

主要的癥狀為消瘦、腹瀉、腹痛等癥狀?？梢圆扇∧c鏡進(jìn)一步確診疾病的性質(zhì)。指導(dǎo)意見(jiàn) 建議采取手術(shù)治療，再次就是根據(jù)術(shù)后的病理采取治療，如果沒(méi)有癌變的情況下就不需要治療，其次就是癌變的話，則是采取化療。胃十二指腸息肉樣變的話，則是需要定期的復(fù)查。

家族性腺瘤性息肉病(FAP)是常染體顯性遺傳性疾病，其特征為大腸內(nèi)多發(fā)的(100個(gè)以上)腺瘤樣息肉，重組DNA技術(shù)證實(shí)其第5條染色體長(zhǎng)臂上的基因缺失及FAP基因的位置。FAP的一些結(jié)腸外表現(xiàn)也認(rèn)為是單基因缺失而使基因表達(dá)異常所致。

FAP的自然病程約10—20年，息肉形成常在10幾歲至20歲左右，多于20—30歲左右出現(xiàn)癥狀，最常見(jiàn)的為便血，癌變多發(fā)生于30多歲，未治療者平均死亡年齡在42歲左右，比單發(fā)的腸癌要早20年。

一些患者還可出現(xiàn)結(jié)腸外的病變。對(duì)于結(jié)腸多發(fā)息肉合并多發(fā)表皮樣囊腫及多發(fā)性骨瘤者曾被稱為Cardner綜合征。

4—15％的FAP患者發(fā)生硬纖維瘤，多發(fā)生于小腸系膜，70％發(fā)生于20—40歲婦女，特別是既往有腹部手術(shù)史的FAP患者，女性的高發(fā)表明激素的影響起了很大的作用。臨床面臨的難題是術(shù)后復(fù)發(fā)，近年來(lái)令人鼓舞的報(bào)導(dǎo)是應(yīng)用sulindac及三苯氧胺進(jìn)行治療的效果。 ? ?。

與FAP相關(guān)的胃的息肉樣改變是胃底腺體囊性擴(kuò)張所致，日本人的發(fā)病率較高。合并十二指腸息肉的發(fā)生率比胃息肉要高，且多見(jiàn)于降部，統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果顯示FAP患者十二指腸周圍癌的發(fā)生率較一般人群高50—300倍，故推薦20歲以上的FAP．患者定期和上消化道內(nèi)鏡檢查，此外有報(bào)導(dǎo)膽汁中存在導(dǎo)致

DNA反應(yīng)的致癌物，認(rèn)為其發(fā)病與膽汁誘導(dǎo)有關(guān)。

近年來(lái)的研究在于評(píng)價(jià)非類固醇類抗炎藥物在減緩細(xì)胞增殖，降低膽汁中致癌物的影響。

關(guān)于FAP外科治療，目前合理的手術(shù)方式有三種：(1)全結(jié)腸切除術(shù)及回腸造口術(shù)，(2)次全結(jié)腸切除并回直腸吻合術(shù)，(3)修復(fù)性結(jié)直腸切除術(shù)，包括回腸袋狀成型及回腸肛門(mén)吻合?；啬c直腸吻合術(shù)效果較好，術(shù)后2—3年內(nèi)每6個(gè)月需行乙狀結(jié)腸鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)直腸息肉井予電灼切除。

重組DNA技術(shù)的發(fā)展使FAP的病因?qū)W認(rèn)識(shí)達(dá)到了分子水平，但由于FAP基因在不同個(gè)體常會(huì)發(fā)生部分缺失，故單靠DNA分析進(jìn)行診斷及篩選受到一定的限制，F(xiàn)AP的篩選檢查可降低確診時(shí)的癌腫發(fā)生率，篩選手段有乙狀結(jié)腸鏡、纖維大腸鏡檢查，氣鋇雙重造影及DNA分析，其中內(nèi)鏡篩選仍然是必要的。一般從10—12歲左右開(kāi)始，特別是發(fā)現(xiàn)有腸外病變者，需定期檢查，直到50歲左右。

加載中...', // 沒(méi)有更多內(nèi)容 domNoData: '沒(méi)有更多了~', }, //上拉加載更多回調(diào)函數(shù) loadDownFn: function(me){ getCoupon(me); } }) function getCoupon(me){ if(!$('#ajaxUrl').val()) return; $.get($('#ajaxUrl').val() + page + '/', function(res){ console.log(res) if(res.length > 0){ var str = ''; for(var i=0; i' +'' +'

' +''+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次播放' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlVoice(list){ if(list){ if(list.litpic){ return '

' +''+ list.title +' ' +'

' +'' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽(tīng)' +'

' +'

' }else{ return '

' +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +'' +'' +'語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) '+ timeFt(list.durations_time.minute, list.durations_time.second) +'' +'' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' +''+ list.c_click +' 次收聽(tīng)' +'

' +'

' } }else{ return '' } } function loadHtmlArticle(list){ if(list){ return '

' + (list.litpic ? '

' : '') +'

' +''+ list.title +' ' +'

' +'

'+ (list.format_description || list.format_description) +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +''+ list.c_click +' 次瀏覽' +'

' +'

' }else{ return '' } } function loadHtmlAsk(list){ if(list){ return '

' +'

' +'' +'問(wèn)' +''+ list.title +' ' +'' +'

' +'

'+ list.content +'

' +'

' +''+ date_format(list.ctime, 'yyyy-MM-dd') +'' +'

' +'

' }else{ return '' } } // 對(duì)Date的擴(kuò)展，將 Date 轉(zhuǎn)化為指定格式的String // 月(M)、日(d)、小時(shí)(H)、分(m)、秒(s)、季度(q) 可以用 1-2 個(gè)占位符， // 年(y)可以用 1-4 個(gè)占位符，毫秒(S)只能用 1 個(gè)占位符(是 1-3 位的數(shù)字) // 例子： // date_format("yyyy-MM-dd HH:mm:ss.S") ==> 2006-07-02 08:09:04.423 // date_format("yyyy-M-d H:m:s.S") ==> 2006-7-2 8:9:4.18 function date_format(time, fmt) { //author: meizz time = new Date(parseInt(time)*1000) var o = { "M+" : time.getMonth()+1, //月份 "d+" : time.getDate(), //日 "h+" : time.getHours(), //小時(shí) "m+" : time.getMinutes(), //分 "s+" : time.getSeconds(), //秒 "q+" : Math.floor((time.getMonth()+3)/3), //季度 "S" : time.getMilliseconds() //毫秒 }; if(/(y+)/.test(fmt)) fmt=fmt.replace(RegExp.$1, (time.getFullYear()+"").substr(4 - RegExp.$1.length)); for(var k in o){ if(new RegExp("("+ k +")").test(fmt)) fmt = fmt.replace(RegExp.$1, (RegExp.$1.length==1) ? (o[k]) : (("00"+ o[k]).substr((""+ o[k]).length))); } return fmt; } function timeFt(m,s){ if(m){ return m + ':' + s; }else{ return s; } } function dataFilter(data, str){ str = str || ''; if(data){ return data; }else{ return str; } }