alk陰性間變性大細胞淋巴瘤嚴(yán)重嗎
alk陰性間變性大細胞淋巴瘤嚴(yán)重嗎?間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma , ALCL) 亦稱 ki-1 淋巴瘤,細胞形態(tài)待殊,類似R-S細胞,有時可與霍奇金淋巴瘤和惡性組織細胞病混淆。細胞呈 CD30 + ,亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ; 5) 染色體異常,臨床常有皮膚侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)及其他結(jié)外部位病變。免疫表型可為T細胞型。臨床發(fā)展迅速,治療同大細胞淋巴瘤。
在臨床上ALCL被分為原發(fā)性(系統(tǒng)性和皮膚)及繼發(fā)性(由其他淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來)兩種,約占全部NHL的2%-7%。由于越來越多研究表明原發(fā)性系統(tǒng)性ALCL中ALK陽性和ALK陰性病例其表現(xiàn)有明顯差異,因此將ALK陽性和ALK陰性的原發(fā)性系統(tǒng)性ALCL分別介紹。
淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞,有的只侵犯淋巴竇,瘤細胞常首先累及淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū),然后成巢狀或沿淋巴竇彌散性播散。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分破壞時,瘤細胞常侵犯副皮質(zhì)區(qū)和濾泡旁,血管浸潤較明顯,常見纖維組織增生,表現(xiàn)為包膜增厚,纖維條索包繞瘤細胞巢。增生的瘤細胞可呈單一性或伴有其他成分如小淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、組織細胞等,少數(shù)可見吞噬細胞和壞死。
許多學(xué)者認為ALCL患者預(yù)后與其染色體是否發(fā)生易位有關(guān)。在兒童和年青患者的侵襲性NHL中,ALK陽性系統(tǒng)性ALCL治愈可能性最大,預(yù)后優(yōu)于任何其他形式的外周T細胞淋巴瘤。
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