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什么是多發(fā)性骨髓瘤

發(fā)布時間:2018-07-0951433次瀏覽

疾病簡介

多發(fā)性骨髓瘤(MM)為發(fā)生于B淋巴細(xì)胞的惡性漿細(xì)胞病。好發(fā)于中老年,但近年發(fā)病率有增高及發(fā)病年齡有提前趨勢。

病因與發(fā)病機(jī)制不清楚。可能與電離輻射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相關(guān)的皰疹病毒感染誘發(fā)C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表達(dá)有關(guān)。也可能與一些細(xì)胞因子有關(guān),IL-6為多發(fā)性骨髓瘤的生長因子。

本病誤診率很高,患者可因發(fā)熱、尿改變、腰腿痛被誤診為呼吸系統(tǒng)感染、腎炎、骨病而延誤病情。在診治中應(yīng)予足夠重視。

臨床表現(xiàn)

MM的臨床表現(xiàn)除貧血、感染、出血血液病的常見臨床表現(xiàn)外,可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒癥)、高凝狀態(tài)或靜脈血栓等其它臨床表現(xiàn)。

臨床上MM的誤診率高達(dá)40-50%,引起誤診的常見臨床表現(xiàn)如下:

一、感染

由于正常免疫球蛋白減少,異常免疫球蛋白增多但無免疫活性;白細(xì)胞減少、貧血及放化療等影響正常免疫功能,故易于反復(fù)感染?;颊呖梢园l(fā)熱作為首發(fā)癥狀就診。易發(fā)生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系統(tǒng)感染,女性患者更易于發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染。在病程晚期,感染是致死的主要原因之一。

故對于中老年患者反復(fù)發(fā)生感染,不應(yīng)僅局限于抗感染治療,應(yīng)在抗感染治療的同時,積極尋找是否有原發(fā)病。若患者合并有骨痛、貧血、出血等應(yīng)考慮到本病的可能。

二、骨髓瘤骨病

骨痛和溶骨性骨質(zhì)破壞是本病的突出臨床表現(xiàn)。骨痛部位以腰背部最多見,其次為胸骨、肋骨和下肢骨骼。

由于本病患者常有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松,常在稍用力或不經(jīng)意情況下即可發(fā)生病理性骨折,可造成的機(jī)械性壓迫引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,嚴(yán)重者造成截癱。若截癱時間過久即使經(jīng)過有效治療,患者也很難恢復(fù)行走,極大地影響患者的生存質(zhì)量。

也可出現(xiàn)骨骼腫物,瘤細(xì)胞由骨髓向外浸潤骨質(zhì)、骨膜及臨近組織形成腫塊。

局限于一個部位的孤立性漿細(xì)胞瘤較少見,最終可演變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤。

X線檢查在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可見于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種:①穿鑿樣溶骨性病變,為多發(fā)性類圓形透亮區(qū),為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折,最常見于下胸椎及上腰椎,也見于肋骨等處。對疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。

患者可因骨痛或腰腿痛不予重視,或就診于骨科,被誤診扭傷、骨折、骨結(jié)核或骨腫瘤而延誤病情。

故對于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或發(fā)生骨折的患者,在診斷時應(yīng)考慮到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。

常見影像學(xué)檢查對MM患者的綜合診斷價值依次為:PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查。

三、骨髓瘤腎病

腎臟病變?yōu)楸静〕R姸匾牟∽?。臨床表現(xiàn)以蛋白尿最常見,其次為血尿。晚期可發(fā)展為慢性腎功能不全或尿毒癥,為本病致死的主要原因之一。

國外研究發(fā)現(xiàn),MM腎病患者在病理上腎小球病變較輕,而小管-間質(zhì)病變嚴(yán)重,故患者臨床上很少出現(xiàn)高血壓。

骨髓瘤腎病由多種因素所致,輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損傷和輕鏈在腎小球的沉積引起的淀粉樣變是主要原因,此外骨髓瘤細(xì)胞浸潤、高血鈣、高尿酸血癥等也參與發(fā)病。

免疫分型與腎損害關(guān)系密切,輕鏈型腎損害率最高。

患者可因血尿或蛋白尿就診于腎科或中醫(yī)科,被誤診為腎炎等而長期得不到有效治療,使病情進(jìn)展至晚期或發(fā)展至尿毒癥。

故對于中老年患者長期蛋白尿、血尿不能明確診斷者,應(yīng)及時作腎活檢、骨髓穿刺或骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等骨髓瘤相關(guān)檢查。

診斷與鑒別診斷

由于本病患者早期可無骨痛、貧血或血常規(guī)、尿常規(guī)改變,診斷主要依據(jù)以下三方面實驗室檢查:

1.骨髓:出現(xiàn)一定比例的異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞主要為原始漿細(xì)胞或幼稚漿細(xì)胞)或組織活檢證實為骨髓瘤細(xì)胞;

2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰,又稱M蛋白)或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本周氏蛋白)。

3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。

對于有條件的醫(yī)院應(yīng)進(jìn)一步作下列檢查:

(1)免疫分型:用患者骨髓進(jìn)行檢查,CD10、CD19、 CD20等B細(xì)胞標(biāo)記單抗、 CD38 、CD138漿細(xì)胞標(biāo)記單抗表達(dá)增高。

(2)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:多表現(xiàn)為14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白:血或尿中均可升高,為預(yù)后不良的因素。特別是血的含量,不受腎功能的影響。

一、診斷標(biāo)準(zhǔn):

目前通用的MM診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是標(biāo)準(zhǔn)WHO(2001)和國際MM工作組(IMWG)(2003)MM診斷標(biāo)準(zhǔn)。見下表。

(一)WHO診斷MM標(biāo)準(zhǔn)(2001)

1.診斷MM要求具有至少1項主要標(biāo)準(zhǔn)和1項次要標(biāo)準(zhǔn),或者具有至少3項次要

標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括⑴項和⑵項。病人應(yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。

2. 主要標(biāo)準(zhǔn):

⑴骨髓漿細(xì)胞增多(>30%)

⑵組織活檢證實有漿細(xì)胞瘤

⑶M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h

3. 次要標(biāo)準(zhǔn):

⑴骨髓漿細(xì)胞增多(10~30%)

⑵M-成分存在但水平低于上述水平

⑶有溶骨性病變

⑷正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG173 mmol/L

3.貧血:Hb

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語音時長 02:57

2020-02-27

50564次收聽

01:54
骨髓瘤是怎么引起的
遺傳因素、環(huán)境因素、生物因素、年齡因素都可能引起骨髓瘤。一、遺傳性因素,骨髓瘤并不是遺傳疾病,但在某家族有遺傳傾向,更容易出現(xiàn)此疾病。二、環(huán)境因素,工作環(huán)境或者生活環(huán)境的因素,如接觸輻射,X線、伽馬射線、甚至是核泄漏等均造成骨髓造血功能的異常和基因的突變導(dǎo)致骨髓瘤。三、生物因素,如長期反復(fù)的感染損傷骨髓,造成基因的突變。四、年齡因素,老年人隨年齡的增長,更容易出現(xiàn)基因和染色體的異常,從而出現(xiàn)惡性血液病,即骨髓瘤。
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多發(fā)性骨髓瘤主要是crab癥狀,可以有貧血、腎功能損害、骨質(zhì)破壞、淀粉樣變性、高鈣血癥等。骨髓瘤是一個特別容易被誤診的疾病,起病非常不典型,50%的骨髓瘤患者都存在誤診的情況。所以大家有各種不適要及時診斷治療。
語音時長 01:30

2018-09-14

62127次收聽

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多發(fā)性骨髓瘤癥狀有什么
多發(fā)性骨髓瘤可以有貧血、腎功能損害、骨質(zhì)破壞、淀粉樣變性、高鈣血癥等。骨髓瘤是一個特別容易被誤診的疾病,起病非常不典型,50%的骨髓瘤患者都存在誤診的情況。所以大家有各種不適要及時診斷治療。多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯癥狀,容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。
多發(fā)性骨髓瘤化療方案
多發(fā)性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細(xì)胞病,其腫瘤細(xì)胞起源于骨髓中的漿細(xì)胞,而漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育到最終功能階段的細(xì)胞。因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細(xì)胞淋巴瘤的一種,稱為漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤。其特征為骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數(shù)患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型MM。
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從哪里可以了解多發(fā)性骨髓瘤的知識
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漿細(xì)胞骨髓瘤是什么病
多發(fā)性骨髓瘤是指異常的漿細(xì)胞的浸潤,簡稱骨髓瘤。實際上它是一個漿細(xì)胞,屬于漿細(xì)胞疾病。漿細(xì)胞疾病分成多少種,有多發(fā)性骨髓瘤,還有孤立性的骨髓瘤,這兩種都是漿細(xì)胞瘤。所以,漿細(xì)胞骨髓瘤這個名字不專業(yè),本身是不存在的。
語音時長 01:06

2018-04-23

61845次收聽

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多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性的腫瘤性疾病,它同流感、乙肝、甲肝等疾病相比不會通過呼吸道、消化道、血液進(jìn)行傳播,所以不屬于傳染類疾病。當(dāng)家人和朋友患有多發(fā)性骨髓瘤時不必?fù)?dān)心傳染性,但是在生活中要做好疾病的預(yù)防。
語音時長 01:17

2018-04-23

57695次收聽

怎么確定是否患有骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一個單克隆漿細(xì)胞在骨髓中浸潤的一種疾病,會造成多臟器的損傷。所以在診斷時,第一、要查看骨髓里的漿細(xì)胞是否大于10%,第二、患者有靶器官損傷癥狀之一,如貧血、腎衰、高鈣血癥、骨痛就可以診斷為多發(fā)性骨髓瘤。
語音時長 01:37

2018-04-23

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