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一 多發(fā)性骨髓瘤的基礎(chǔ)知識

1什么是多發(fā)性骨髓瘤?發(fā)病原因是什么?

多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于血液系統(tǒng)中漿細(xì)胞的惡性增殖性腫瘤。骨髓瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞;同時骨髓瘤細(xì)胞分泌大量單克隆免疫球蛋白，過多的免疫球蛋白輕鏈隨尿液排出，稱為本周蛋白尿，大量單克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成，易造成感染。常伴發(fā)貧血，腎功能損害和骨髓外漿細(xì)胞瘤。

關(guān)于骨髓瘤確切的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但隨著各種生物技術(shù)的發(fā)展，人們對骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識也有了進(jìn)步。骨髓瘤的發(fā)病可能與基因突變導(dǎo)致的染色體異常有關(guān)。

2多發(fā)性骨髓瘤會傳染么?

雖然在部分骨髓瘤患者中發(fā)現(xiàn)了某些基因的異常，但這些異常大多為后天突變而得，所以一般不會傳染給他人或后代。

3多發(fā)性骨髓瘤分哪些型?是如何區(qū)分的?

根據(jù)多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞分泌的單克隆免疫球蛋白的不同，可以把多發(fā)性骨髓瘤分為以下8型：IgG型，IgD型，IgA型，IgE型，IgM型，輕鏈型，雙克隆型和不分泌型。其中輕鏈型又根據(jù)分泌的輕鏈的種類分為κ，λ型。IgG，IgA，輕鏈型，IgD型較多見。

4多發(fā)性骨髓瘤致命么?得了還能活多久?

多發(fā)性骨髓瘤目前仍是一種不可治愈的疾病，但自從自體干細(xì)胞移植成功應(yīng)用于多發(fā)性骨髓瘤患者以來，療效及生存期有了較大的改善。自20世紀(jì)90年代末免疫調(diào)節(jié)藥特別是21世紀(jì)蛋白酶體抑制藥成功在骨髓瘤患者中的應(yīng)用，顯著提高了總體的長期生存。

多發(fā)性骨髓瘤是一種異質(zhì)性疾病，不同的患者對治療的反應(yīng)，并發(fā)癥的發(fā)生和生存期均有很大差別。生存期變化很大，短者僅生存數(shù)月，長者可存活10年以上。

5哪些人易患多發(fā)性骨髓瘤?

我國多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬，低于西方工業(yè)發(fā)達(dá)國家(約4/10萬)，發(fā)病年齡多在50—60歲之間，40歲以下者較少見，男女之比為3：2。

故相對而言，老年人、特別是有腫瘤家族史或腫瘤易感因素(如特殊職業(yè))者易患多發(fā)性骨髓瘤。

6特殊職業(yè)是否會引起多發(fā)性骨髓瘤?

已經(jīng)證實電離輻射是急性髓細(xì)胞白血病的危險因素，但沒有證據(jù)表明慢性低劑量輻射暴露對多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的作用。在現(xiàn)代工業(yè)保護(hù)和嚴(yán)格的規(guī)章制度下，職業(yè)輻射暴露不太可能明顯增加多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生。對有機(jī)溶劑，除草劑和其他化學(xué)制劑的調(diào)差研究也未能發(fā)現(xiàn)其對骨髓瘤發(fā)病的作用。

7多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制

MM的多種多樣的臨床表現(xiàn)是由于惡變克隆漿細(xì)胞無節(jié)制地增生，浸潤及其分泌的大量單克隆免疫球蛋白所引起：瘤細(xì)胞在原發(fā)部位骨髓的過度增生，導(dǎo)致骨髓造血功能抑制;瘤細(xì)胞廣泛浸潤可累及淋巴結(jié)，脾臟，肝臟，呼吸道及其他部位，引起受累組織器官的功能障礙：瘤細(xì)胞分泌的一些因子引起溶骨性病變及相關(guān)的癥狀;瘤細(xì)胞分泌的大量單克隆免疫球蛋白出現(xiàn)于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障礙，而過量輕鏈自腎臟排泄引起腎臟損害，輕鏈沉積于組織器官造成淀粉樣變性損害，而同時正常多克隆漿細(xì)胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制，使機(jī)體免疫力減低，易招致繼發(fā)感染。

二 多發(fā)性骨髓瘤的檢查/診斷

1多發(fā)性骨髓瘤如何診斷

需結(jié)合骨髓涂片檢查中的骨髓瘤細(xì)胞百分比、血或尿中的M蛋白量、X線檢查的溶骨性損害等指標(biāo)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。

一般骨髓中漿細(xì)胞增多(>30%)、血或尿中的M蛋白量分別大于35g/L或1g/24h、X線檢查有溶骨性損害即應(yīng)考慮多發(fā)性骨髓瘤的診斷。

4多發(fā)性骨髓瘤的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)

臨床分期反映病程的早晚，而MM病程的早晚主要取決于患者體內(nèi)骨髓瘤細(xì)胞的總數(shù)量(瘤負(fù)荷)，當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量有限時不引起臨床癥狀，患者可無察覺，稱臨床前期，此期一般為1～2年，少數(shù)病例的臨床前期可長達(dá)4～5年或更長時間，當(dāng)瘤細(xì)胞總數(shù)量≥1×1011時，開始出現(xiàn)臨床癥狀，隨著瘤細(xì)胞數(shù)量增加，病情逐漸加重，當(dāng)瘤細(xì)胞數(shù)量增至相當(dāng)大時將導(dǎo)致死亡。

5多發(fā)性骨髓瘤的病理分型

(1)IgG型：最常見，約占MM的50%左右，此型具有MM的典型臨床表現(xiàn)

(2)IgA型： IgA型約占MM的15%～20%，除具有MM的一般表現(xiàn)外，IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥，易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點，

(3)輕鏈型：其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈，而重鏈缺如，此型約占MM的15%～20%，此型瘤細(xì)胞常分化較差，增殖迅速，骨骼破壞多見，腎功能損害較重。

(4)IgD型：、約占MM的8%～10%，除具有MM的一般表現(xiàn)外，尚具有發(fā)病年齡相對較年輕，髓外浸潤，骨質(zhì)硬化病變相對多見等特點。

(5)IgM型：、少見，僅占MM的1%左右，除具有MM的一般臨床表現(xiàn)外，因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高，故易發(fā)生高黏滯綜合征是其特點。

(6)IgE型：、此型罕見

(7)雙克隆或多克隆型：此型少見，僅占MM的1%以下

(8)不分泌型：此型約占MM的1%，患者有骨髓中漿(瘤)細(xì)胞增生顯著，骨痛，骨質(zhì)破壞，貧血，正常免疫球蛋白減少，易發(fā)生感染等MM的典型臨床表現(xiàn)，但血清中無M成分，尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性)，

7多發(fā)性骨髓瘤的鑒別診斷

本病誤診率很高，患者可因發(fā)熱，尿改變，腰腿疼被誤診為呼吸系統(tǒng)感染，腎炎，骨病而延誤病情。遇到老年患者有腎臟損害的同時還有骨骼疼痛或與腎功能不全并不平行的貧血時(腎性貧血與腎功能不全程度平行)，應(yīng)進(jìn)行有關(guān)骨髓瘤的檢查。腰痛是多發(fā)性骨髓瘤的主要癥狀之一，常是患者求醫(yī)的主訴之一，可能選擇普外科，骨科就診。常被誤診為腰肌勞損，腰椎結(jié)核，骨質(zhì)疏松等疾病，應(yīng)注意鑒別，此外還應(yīng)與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥，意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)及其他產(chǎn)生M蛋白的疾病如慢性感染，慢性肝病，自身免疫性疾病鑒別。

8多發(fā)性骨髓瘤的X線檢查

X射線檢查在本病診斷上具有重要意義，本病的X射線表現(xiàn)有下述4種：①彌漫性骨質(zhì)疏松：脊椎骨，肋骨，盆骨，顱骨常表現(xiàn)明顯，也可見于四肢長骨，②溶骨性病變：呈多發(fā)性圓形或卵圓形，邊緣清晰銳利似穿鑿樣溶骨性病變是本病的典型X射線征象，常見于顱骨，盆骨，肋骨，脊椎骨，偶見于四肢骨骼，③病理性骨折：最常見于下胸椎和上腰椎，多表現(xiàn)為壓縮性骨折，其次見于肋骨，鎖骨，盆骨，偶見于四肢骨骼，④骨質(zhì)硬化：此種病變少見。

　三 多發(fā)性骨髓瘤的治療

1多發(fā)性骨髓瘤的主要治療方法

化療是本病的主要治療手段，新化療藥物的應(yīng)用和用藥方法的改進(jìn)是近年來本病療效提高的關(guān)鍵因素。對于年齡65歲，體質(zhì)虛弱或自身選擇等原因不能接受干細(xì)胞移植的病人，血Cr>176mmol/L者推薦VAD，TD，PAD，DVD方案。對于血Cr