血友病的常見原因
血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時間延長,終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。
血友病發(fā)病率為5~10/10萬,其中以血友病甲較為多見,占77%,血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞,女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低,但一般無出血表現(xiàn)。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關(guān)檢查異常發(fā)現(xiàn),可能是由于基因突變所致。本病主要是由于遺傳所致,目前只能采取預(yù)防出血及對癥治療。血友病甲嚴(yán)重者由于關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,可造成關(guān)節(jié)畸形致殘。產(chǎn)前診斷,優(yōu)生優(yōu)育對本病發(fā)病率的控制尤為重要。