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血友病的常見原因

發(fā)布時間:2020-12-1026967次瀏覽

血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時間延長,終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。
  血友病發(fā)病率為5~10/10萬,其中以血友病甲較為多見,占77%,血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞,女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低,但一般無出血表現(xiàn)。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關(guān)檢查異常發(fā)現(xiàn),可能是由于基因突變所致。本病主要是由于遺傳所致,目前只能采取預(yù)防出血及對癥治療。血友病甲嚴(yán)重者由于關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,可造成關(guān)節(jié)畸形致殘。產(chǎn)前診斷,優(yōu)生優(yōu)育對本病發(fā)病率的控制尤為重要。

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查凝血功能需要空腹嗎
一般情況下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標(biāo)一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間,也就是常說的PT,部分凝血活酶時間指的是APTT,還有纖維蛋白原定量,主要是包括這四項的凝血指標(biāo)。經(jīng)常還會把纖溶的指標(biāo)放在里面一起去做檢查,因為查凝血指標(biāo)不光是去檢查出血方面的疾病,有些時候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體,以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標(biāo),放在凝血功能當(dāng)中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做,進(jìn)食以后,對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑,來做凝血指標(biāo)的檢測。一般情況下是把抽出來的血,放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是,正常人是4-12分鐘。進(jìn)食以后,對凝血時間測量沒有明顯的影響,檢測的這幾個指標(biāo)來講,PT的時間一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的應(yīng)該是用這兩個指標(biāo)來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上,認(rèn)為是有臨床意義的,部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上,才認(rèn)為是有臨床意義。輕度的變化,有的時候并不用特別的緊張,只是反映著凝血指標(biāo)有輕度的異常,但是并沒有達(dá)到臨床診斷疾病的標(biāo)準(zhǔn)。
語音時長 02:21

2021-10-15

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血友病患者需要警惕哪六大癥狀
一般情況下,沒有“血友病患者需要警惕哪六大癥狀”的說法,建議警惕關(guān)節(jié)腫痛、皮下出血、深部組織出血、頻繁流鼻血、肌肉萎縮等癥狀。若癥狀較為嚴(yán)重,應(yīng)及時就醫(yī)。
詳細(xì)介紹血友病
如果不及時治療血友病就會影響身體健康,還會有可能危及生命,血友病是缺乏凝血因子引起血漿凝結(jié)時間延長的遺傳病,很多人對血友病不是很了解,血友病到底是什么呢?看完下面的介紹,您就知道了。血友病是什么:由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。
血友病能不能運動
血友病是一種嚴(yán)重的具有遺傳性的血液疾病,不僅給患者自身帶來很大的傷害,還會影響到下一代的健康,因此一旦發(fā)現(xiàn)該病應(yīng)積極進(jìn)行治療。那么,對于血友病患者來說,能不能進(jìn)行運動呢?
關(guān)于血友病的診斷是如何的呢
對于血友病我們可能了解甚少,但其危害卻不容小覷。有關(guān)血友病可能很多人都不了解,了解這些有利于我們做好預(yù)防,減少其發(fā)病,有關(guān)血友病是的診斷是很多人在一直關(guān)注的,接下來大家一起來了解下吧。血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏癥,由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病,較少見。在兒童期即有過度出血的表現(xiàn):嚴(yán)重鼻衄、
血友病是怎么引起的
引起血友病最為常見的原因就是遺傳,大多數(shù)的先天性血友病都是由這個因素所導(dǎo)致。除了遺傳因素之外,細(xì)菌或病毒感染、貧血等也有可能導(dǎo)致該病發(fā)生,化療等化學(xué)性的因素以及長時間大量的電離輻射也是重要的致病因素。