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川崎病是日本川崎富作首次在1967年的時候報道的一種疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其實真正的還有一個名字叫皮膚粘膜淋巴結綜合征，是引起全身中小動脈炎癥的疾病。臨床表現(xiàn)主要是皮膚粘膜淋巴結的癥狀，比如眼睛發(fā)紅、口唇干裂、楊梅舌、淋巴結腫大、手指腳趾紅腫，還出現(xiàn)肛門或是卡疤的地方發(fā)紅，以及出現(xiàn)皮疹。其發(fā)病年齡主要是在五歲以下的兒童比較多見，而且是嬰幼兒多，還有亞裔人群比較多見。以前認為是良性疾病，但現(xiàn)在也越來越發(fā)現(xiàn)是獲得性小兒心臟病疾病的發(fā)病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超聲心動圖檢查，就會發(fā)現(xiàn)有的小孩沒有通過及時治療，可以出現(xiàn)冠狀動脈擴張或者嚴重的冠狀動脈瘤，甚至在恢復期，很長的時間也可以出現(xiàn)冠狀動脈的狹窄。甚至有些出現(xiàn)心梗還出現(xiàn)腦梗等，這種情況的預后就比較差，甚至還有死亡率的發(fā)生，但此疾病的再發(fā)生率很低，可能再發(fā)生率只有百分之零點五左右，是發(fā)生再復發(fā)的機會很少，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有再發(fā)生的。

川崎病如果是能夠得到及時的診斷，治療效果還是比較好的，因為現(xiàn)在一般都采用的治療是丙種球蛋白，因為這個疾病還是考慮跟感染之后免疫等有關系，所以用免疫球蛋白，一般在高燒用什么抗生素效果不好的情況下，已診斷的疾病之后，用丙種球蛋白治療后，多數(shù)體溫很快就降下來了，所以住院的時間也不會太長。在用丙種球蛋白同時，用一天即可，然后可以加上阿司匹林。阿司匹林的劑量也比以前用的劑量要減少一些。體溫正常之后，阿司匹林就及時減量，減量之后如果小孩體溫不燒了，一般情況也挺好的，其他血生化也開始正常，比如說血沉、CRP開始逐漸好轉。川崎病治不了多少天，很快就會出院。但是如果不經(jīng)過及時的治療，川崎病還是可以出現(xiàn)一些后遺癥。比如留下冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤或是冠狀動脈狹窄等。還有川崎病，要注意一點，就是在它恢復期，比較漫長，可能出現(xiàn)血小板上升的階段的時候，如果不及時檢查發(fā)現(xiàn)，他就怕高凝狀態(tài)，引起心肌梗塞。所以血小板一般超過了600，但看有些還要視年齡而定，可能就要適當?shù)目梢越o點潘生丁。還有小孩在隨訪當中，一般是出院之后一個月、三個月進行隨訪，以后半年，再就是一年、兩年、三年，一直到五年進行隨訪，就要注意一下他的血生化心臟的問題。再就是他的檢查了，一般出院之后，再有些是說六周，有一些甚至到8到12周就可以阿司匹林減量。但是如果是冠狀動脈瘤或者是冠狀動脈擴張出現(xiàn)的時候，可能阿司匹林服用的時間都比較長，有些甚至是終生都有。還有要注意的一點，因為用了丙球之后，一般來說出院之后，11個月到一年的時間，是不能做預防接種的。

川崎病分為急性期、亞急性期和恢復期。急性期一般在病程的第1到第11天，可以表現(xiàn)有發(fā)燒，為突然的發(fā)燒，熱程大概是在1到2周，為稽留熱或者是馳張熱，一般的體溫在39度到40度，持續(xù)1到2周或者更長時間，這個時候抗生素治療是無效的。第二是四肢末端的表現(xiàn)，急性期可以有硬性的水腫、有紅斑，恢復期可有脫皮，重癥時趾甲可以脫落。第三是川崎病的皮疹，發(fā)病后的五天之內，出現(xiàn)面部及軀干部皮疹比較重，有多形性的紅斑、大皰和小皰疹；另外會陰區(qū)比較明顯，但該部位脫屑也比較出現(xiàn)的早，通常在5到7天開始出現(xiàn)脫屑。第四是川崎病的眼部表現(xiàn)，它會有球結合膜的充血，但是這個充血沒有膿性分泌物。第五有川崎病的口唇表現(xiàn)，口唇及口腔黏膜的充血、草莓舌、口唇的皸裂。第六有川崎病的淋巴結腫大，淋巴結腫大，頸部淋巴結最多見，大概出現(xiàn)在50％的患者好發(fā)在單側，直徑超過1。5厘米，并且局限于頸前三角以及下頜角，胸鎖乳突肌起始部下方最多見，這個淋巴結為非化膿性的，頸部淋巴結顯著腫大者為多發(fā)性的淋巴結是每個淋巴組織大概是一個厘米左右聚集而成。跟化膿性淋巴結炎，單個淋巴結炎腫大是不相同的，可以用超聲檢查明確。第二期是亞急性期，亞急性期在發(fā)病的病程的第11到21天，這時候寶寶的體溫下降、癥狀緩解、指趾端出現(xiàn)脫皮、血小板可以升高；重癥病例可以出現(xiàn)有發(fā)燒發(fā)生冠狀動脈瘤，也可以發(fā)生動脈瘤的破裂、出現(xiàn)有心梗。第三個是恢復期，恢復期病程一般在21到60天，臨床癥狀消退，逐漸恢復，有的因為冠脈瘤可以發(fā)展成冠脈狹窄或者是發(fā)生缺血或者心梗，少數(shù)嚴重的有冠脈瘤遷延數(shù)年，遺留有冠脈狹窄或者阻塞。心臟表現(xiàn)有心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常、冠狀動脈損傷、冠脈的狹窄或者冠脈瘤，少數(shù)可有心肌梗死。

川崎病的護理要注意多臥床休息，飲食要清淡，補充蛋白質，平時避免劇烈運動，定期復查心電圖，注意對心血管系統(tǒng)的防護，觀察病情恢復情況，有問題及時到醫(yī)院治療。第一要注意臥床休息。急性期體溫發(fā)燒的患兒應絕對臥床休息，降低機體的耗氧量、保護心肌，注意觀察體溫的變化以及伴隨癥狀，及時處理。第二飲食上要給予清淡、高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流質，補充充足的水分，多給患兒喂水?；純阂蛴锌谇火つ?，進食時比較痛苦，要將食物晾涼后再吃。藥物治療的同時要給患兒多喝水，最好是果汁。第三要注意休息，尤其是已發(fā)生冠狀動脈損害的患兒，更需注意臥床休息。恢復期要避免體力活動，口腔、齒齦和咽喉腫痛難以進食，應給予靜脈輸液或給予流質飲食；患者治愈兩年內應隨訪檢查，定期復查心電圖、胸片及超聲心動圖；對于皮膚粘膜要密切觀察皮膚粘膜病情變化、保持皮膚粘膜清潔，每天用柔軟的毛巾或紗布擦洗孩子的皮膚，注意切勿擦傷；每次大便后要清洗臀部；剪短指甲保持清潔，以避免抓傷皮膚，脫皮的地方不可撕破以免引起皮膚的感染；衣服的質地要柔軟且清潔，避免穿著不透氣的化纖布料；每天用1％到4％的硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時候涂抗生素眼膏；保持口腔清潔，鼓勵孩子勤漱口；口唇干燥時可以涂抹唇油或金霉素魚肝油。第四是心血管系統(tǒng)的護理，注意觀察患兒有沒有心血管損害、面色蒼白、精神萎靡、脈搏加快等癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)要及時就醫(yī)。第五要定期復查心電圖、超聲心動圖，恢復期會發(fā)生冠狀動脈瘤，可能有血栓形成或心肌梗死的發(fā)生，應及時診治。

川崎病根據(jù)冠脈損傷的情況，決定復查的時間和內容。對于一級、二級冠脈損傷，病程三個月后可以停用阿司匹林，臨床隨訪5年，隨訪的時間在病程的30天、60天、6個月、1年和5年這個時間段，要隨訪超聲心動圖、靜息12導心電圖，必要時候做胸片，最后一次隨訪建議做運動心電圖。對于三級的冠脈損傷，小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動脈瘤的消退；中型動脈瘤需加另一種抗血小板的藥物，要終身隨訪，隨訪時間為病程的30天、60天、6個月、1年，之后每年進行隨訪，并給予心血管風險評估和指導。大于10歲患兒每兩年行負荷試驗或者心肌灌注顯像、超聲心動圖、靜息12導心電圖、負荷試驗或者是心肌灌注顯像，如無創(chuàng)性的檢查提示心肌缺血，可以進行冠狀動脈造影。對于四級的冠脈損傷，長期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要終身隨訪，靜息12導心電圖、超聲心動圖、胸片、各種負荷試驗、心肌灌注顯像，可選擇性的進行正電子發(fā)射斷層成像，或者是MRI輔助判斷心肌缺血和心功能情況，病程的6到12個月或者是更早，急性期后可進行初次冠狀動脈造影，如果非侵入性檢查、臨床或者實驗室檢查，提示有心肌缺血，可重復進行冠脈造影，某些情況下如不典型的心絞痛，不能做負荷試驗，可以選擇性地重復冠狀動脈造影。對于五級的冠脈損傷，小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或者低分子肝素，為預防缺血性發(fā)作或者心功能不全，可同時運用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉化酶抑制劑等藥物治療，根據(jù)治療的指征選擇旁路移植，或者是導管介入等治療措施，要進行終身的隨訪，隨訪的內容同四級冠脈損傷?？傊?，對于急性期未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常，可于起病后的兩周到一個月、兩個月、三個月、半年、每年這樣復查至少堅持五年以上；如果有冠狀動脈擴張要長期隨訪；對于疫苗的問題，丙球使用后的三個月到半年以后可以打疫苗。