骨髓增生異常綜合征

發(fā)布時間：2020-12-1029405次瀏覽

在現(xiàn)實生活中有很多人對骨髓增生異常綜合征這種疾病都不是很了解，導致有些人得病了都不知道該怎么治療，更有些人由于對骨髓增生異常綜合征錯誤的認知導致疾病得不到較好的控制，現(xiàn)在我就帶大家來了解一下什么是骨髓增生異常綜合征，骨髓增生異常綜合征的疾病介紹：

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一組異質性后天性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia)，導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。表現(xiàn)為骨髓中各系造血細胞數(shù)量增多或正常，但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acute myeloid leukemia，AML)的危險性很高。

和白血病一樣，MDS的病因至今未明，僅發(fā)現(xiàn)一些MDS發(fā)病的危險因素，如電離輻射，強電磁場，使用細胞毒類化療藥物，長期接觸有機溶劑、重金屬、殺蟲劑、染發(fā)劑等。問題是接觸這些危險因素的人群中僅一小部分發(fā)病，因此必定存在導致MDS的內因。雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MDS患者中存在染色體異常、癌基因和抑癌基因異常、骨髓造血干、祖細胞體外培養(yǎng)生長異常，以及多種免疫功能異常。但上述異常是MDS的原因還是結果，意見不一，更多學者傾向于是MDS的疾病結果，其真正的病因及發(fā)病機制尚未確定。

本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細胞異常的程度，通常以貧血為最主要的臨床征象，患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀，本人或家人訴說面色蒼白。如血小板明顯減少，低于20×109/L時可有不同程度的出血，但較急性白血病少見，程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡，內臟出血較少見?；颊呒词拱准毎爸行粤＜毎麥p少，但感染，尤其是嚴重的感染并不常見。此外，肝、脾、淋巴結大多無明顯腫大，即使腫大，程度也輕。雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn)，但當其發(fā)展至向急性白血病轉化階段，則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示，如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向，或原有的出血明顯加重，包括內臟出血，如咯血、嘔血、黑便、尿血，甚至突發(fā)顱內出血而造成偏癱、意識不清直至昏迷。

MDS中某些患者可穩(wěn)定多年，甚至10余年，有時還有好轉的趨勢，但相當部分患者往往緩慢地向急性白血病轉化，這個過程可長達數(shù)年，但少數(shù)患者可在數(shù)月甚至數(shù)周內快速轉化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉化為急性髓細胞白血病。由于多數(shù)MDS患者均在病程的晚期轉化為急性白血病，故MDS又曾稱為白血病前期。

MDS的發(fā)病率為2～4/10萬人口，即每年每10萬人中有2～4人發(fā)病。其隨年齡增加而發(fā)病增多，有報告70歲及以上年齡的人群，發(fā)病率高達20～22/10萬人口。有人認為MDS是一種老年病，因為80％以上的患者年齡>60歲，而兒童中很少見，發(fā)病率僅為0.3/10萬人口。男性較女性多見，比例約為1.8∶1。

通過以上的介紹，我想各位讀者對骨髓增生異常綜合征有了一定的了解，希望對各位有所幫助。

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