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硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。最初命名為硬皮病，突出其皮膚受損的特征，其后改名進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥，但病情未必都是進(jìn)行性，故現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。

硬皮病的檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象;②手指硬腫;③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。

(2)食管功能：①排出時(shí)間延長(zhǎng);②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。

(3)肺功能：①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。

(4)實(shí)驗(yàn)室檢查：類風(fēng)濕因子(RF)陽性，抗核抗體(ANA)陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。

(5)參考癥狀：①女性;②不規(guī)則發(fā)熱;③舌系帶顯著縮短;④彌漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。

確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項(xiàng)及食管和/或肺功能異常中兩項(xiàng)以上者。

可能診斷：具備5項(xiàng)中3項(xiàng)以上者。

需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者。

不同類型硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

局限性硬皮病：根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。

系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：

A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。

B次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽性。

CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽性可診斷。