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多發(fā)囊腫性肝病簡稱多囊肝，形象地講，就是肝臟中長了許多“水泡”，絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導(dǎo)致了肝囊腫形成，有家族集中性發(fā)病傾向，半數(shù)以上患者合并多囊腎。

多囊肝的診斷很容易，對于有一定經(jīng)驗的超聲科醫(yī)師來講，超聲的診斷正確率幾乎為100％；CT能更加直觀地顯示囊腫的大小、數(shù)量和分布以及肝臟的形態(tài)、大小、肝實質(zhì)的多少等重要信息。
　　多囊肝的病理特點可謂千姿百態(tài)，臨床表現(xiàn)也是千差萬別。學(xué)術(shù)界尚缺乏統(tǒng)一的分型。綜合考慮囊腫的大小、形態(tài)和數(shù)量以及肝囊腫負荷（即所有囊腫的體積總和）對肝臟結(jié)構(gòu)和功能的影響情況，可把多囊肝可分為以下三種類型：
　　1、滿天星型。最常見，囊腫不大，但數(shù)量甚多，均勻分布于肝實質(zhì)內(nèi)，在CT掃描片上觀察，猶如晴朗的夜空里那滿天的星星。此型的肝囊腫負荷占肝臟體積的比例也小，對肝臟功能并無影響，常沒有任何臨床癥狀，也不需要特殊治療，每半年或一年復(fù)查超聲或CT即可，如囊腫無明顯的增大或增多，則可繼續(xù)觀察。
　　2、孤島型。囊腫數(shù)量不一定多，但卻有一個或幾個囊腫“鶴立雞群”，個兒較大，猶如肝臟中的一塊孤島。囊腫較小時，常無癥狀；當長到一定大小，可對周圍重要器官如胃、結(jié)腸、膈肌等重要組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致右上腹脹痛不適、“胃炎”等癥狀。此型如發(fā)生壓迫癥狀，或緩慢生長，應(yīng)考慮治療，否則，可不予處理。
　　治療方式可選擇經(jīng)皮膚囊腫穿刺引流術(shù)，但這一術(shù)式的復(fù)發(fā)率高達75％，更適宜于高齡患者，或作為權(quán)宜之計；開腹行囊腫切除，療效確定，但創(chuàng)傷較大，也不足為取；腹腔鏡下囊腫切除術(shù)既有確定的療效，又能避免過大的創(chuàng)傷，當為首選。
　　3、葡萄型。是多囊肝的晚期表現(xiàn)和重癥型，通常由滿天星型發(fā)展而來。病理特點是肝臟內(nèi)充滿了眾多大小不一的囊腫，大者可至直徑10厘米以上，一個挨著一個，肝臟失去正常的形態(tài)，體積常增大至正常的3倍以上，而有功能的肝實質(zhì)卻明顯減少，甚至是所剩無幾。
　　在腹腔鏡下或開腹時觀察，整個肝臟猶如一束巨大的葡萄，只見一個個囊腫，見不到正常的肝臟組織。此型的臨床表現(xiàn)主要有兩方面，一是肝臟體積增大所導(dǎo)致的腹腔占位性效應(yīng)和對周圍器官的壓迫癥狀，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部明顯膨隆、納差等癥狀。
　　另一方面是功能性肝實質(zhì)的銳減、肝臟內(nèi)結(jié)構(gòu)的受壓或破壞所致的肝功能不全和門靜脈高壓癥，表現(xiàn)為乏力、腹水、脾臟腫大等，此型的治療頗為棘手。