法洛四聯(lián)癥術(shù)后常見問題
發(fā)布時(shí)間：2018-11-2355855次瀏覽
先天性心臟病的出現(xiàn)，給患兒的健康以及日后的生活造成了很大的危害和影響，法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形，威脅著患兒的生命安全，臨床主要以手術(shù)的方式進(jìn)行治療，但是術(shù)后并不是一勞永逸的，下面我們來了解一下法洛四聯(lián)癥術(shù)后常見問題。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后常見問題
法洛四聯(lián)癥術(shù)后，患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過相對狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補(bǔ)片，雜音會比較輕，但會有相當(dāng)量的肺動脈瓣反流，將來的問題會很大。
肺動脈瓣反流的問題，引起了越來越多人的重視，尤其在發(fā)達(dá)國家。有雜音不代表有問題，輕度的肺動脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質(zhì)量是一樣的，但是都有雜音。
跨環(huán)補(bǔ)片是剪開肺動脈瓣環(huán)后，蓋上一個(gè)特殊的材料，刻意加寬瓣環(huán)大小，比如自體的心包片，牛頸靜脈等，但將來會鈣化、變硬，造成肺動脈瓣的反流。肺動脈瓣反流到一定程度，右心室會擴(kuò)大，病人的活動耐量下降，猝死的發(fā)生率增加。25年后，6%左右猝死。
大部分四聯(lián)癥的孩子術(shù)后的生活質(zhì)量和正常人相當(dāng)，但取決于有沒有并發(fā)癥以及原來的病理改變，還有就是肺動脈瓣的反流程度。病人手術(shù)后即使沒有問題仍要隨診，因?yàn)榉蝿用}瓣反流要20年后才會出現(xiàn)癥狀。
鑒于中國國情，很多患者由于經(jīng)濟(jì)、交通等各種原因沒有定期隨訪，導(dǎo)致孩子存在的問題沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，沒有得到及時(shí)治療而造成手術(shù)效果差甚至猝死?；颊咝g(shù)后需要家長及本人共同關(guān)注定期復(fù)查的問題，及時(shí)復(fù)查，如心電圖和心臟超聲等。
通過這一系列檢查，我們可以提早發(fā)現(xiàn)患者潛在的問題，避免并發(fā)癥，盡管可能無明顯癥狀和不適。因此我們呼吁先心病家長需要重視定期隨訪，特別是超聲已經(jīng)提示肺動脈瓣中重度以上返流的，應(yīng)盡快來醫(yī)院復(fù)查。
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怎樣診斷法洛四聯(lián)癥
怎樣診斷法洛四聯(lián)癥呢?診斷疾病是一件比較復(fù)雜的事情，一般要比較有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生才能做到準(zhǔn)確的診斷疾病，準(zhǔn)確的診斷疾病是有效治療疾病的前提，下面我們就一起來了解下怎樣診斷法洛四聯(lián)癥。
有哪些癥狀要警惕法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥這種疾病大家一定不是很熟悉，這種疾病是發(fā)紺型先天性心臟病手術(shù)中最常見的一種，其臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度，那么患者有哪些癥狀要警惕法洛四聯(lián)癥呢，下面我們就來詳細(xì)講講。
法洛四聯(lián)癥病人壽命有多長
法洛四聯(lián)癥是一種較嚴(yán)重的先天性心臟病，其治療難度較大，一般藥物治療無效，多需手術(shù)治療，因此患上此病的人及家屬都非常擔(dān)心，很想知道法洛四聯(lián)癥病人壽命有多長，下面我們就來了解下。
怎么判斷自己是法洛四聯(lián)癥
對于發(fā)病率比較高的法洛四聯(lián)癥來說很多人都很關(guān)注，只有在了解了法洛四聯(lián)癥的癥狀，對癥治療才能夠取得好的效果，那么怎么判斷自己是法洛四聯(lián)癥呢？接下來我們就來具體解讀一下。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后并發(fā)癥有哪些
法洛四聯(lián)癥是兒童容易出現(xiàn)的一種疾病，容易出現(xiàn)的并發(fā)癥還是非常多的，像腦血管意外，腦膿腫，感染性心內(nèi)膜炎以及出血傾向等。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點(diǎn)，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些專科醫(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個(gè)比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時(shí)候可以摸到震顫。
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法洛氏四聯(lián)癥后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥，主要包括肺動脈反流和右室流出道梗阻，輕度反流不會影響生活質(zhì)量。不過，如果還存在不適癥狀需要及早就診。法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的是肺動脈的反流和右室流出道的梗阻。對于肺動脈的反流，由于它前期存在的肺動脈的高壓、主動脈騎跨以及右心肥厚，所以在術(shù)后也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。對于后遺癥臨床上最主要的就是監(jiān)測反流的程度，輕度的反流對于他的生活相對來說影響不是特別大，故無需特別關(guān)注。但日常生活中，孩子還會有心臟不舒服，或是出現(xiàn)青紫等現(xiàn)象，就要及時(shí)進(jìn)行就診，判斷是否需要進(jìn)一步治療。隨著孩子的生長發(fā)育，反流的現(xiàn)象能夠得到改善，但是作為家長，要注意定期監(jiān)測，不可掉以輕心。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，用于判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，?？拼蠓蚩梢酝ㄟ^法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因?yàn)榉逅穆?lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導(dǎo)阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術(shù)后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關(guān)注的一個(gè)問題是肺動脈瓣關(guān)閉不全、三尖瓣的關(guān)閉不全。鑒于以上問題，術(shù)后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運(yùn)動。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個(gè)月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個(gè)月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險(xiǎn)主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動脈、肺動脈的發(fā)育情況、室缺修補(bǔ)、主動脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
