血友病是怎么回事
血友病是血液科常見的一種疾病，危害性大，使患者生活在疼痛之中，失去了很多生活樂趣。血友病是一種遺傳性疾病，大家都知道嗎?了解血友病是怎么遺傳的，可以使大家對于血友病有一個更加深入地認(rèn)識，也有助于患者的治療。
血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。
血友病甲的遺傳規(guī)律如下：
1、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與正常男性結(jié)婚，其子女中男孩1/2為患者，1/2正常;女孩中1/2為傳遞者，1/2為正常。
2、血友病是怎樣遺傳的正常女性與男性患者結(jié)婚，其子女中皆正常，女性皆為傳遞者。
3、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與男性患者結(jié)婚，其子女中男孩1/2正常，1/2為患者，女孩中1/2為患者，1/2為傳遞者。
血友病甲類有遺傳規(guī)律，可能是由于X染色體變異之故。
血友病乙遺傳方式亦有伴性隱性遺傳的。血友病丙遺傳方式為常染色體不完全性隱性遺傳，男女皆可患病。
部分的小兒出生后時常有自發(fā)出血，或輕度碰傷，重度出血的現(xiàn)象，這種情況臨床常常懷疑是得了血友病。
原來血友病病兒體內(nèi)缺少一種血液凝固因子，抗血友病球蛋白。當(dāng)輕度缺乏時，常表現(xiàn)為在注射、針刺或小手術(shù)后傷口滲血不止，病情重的則經(jīng)常自發(fā)性的反復(fù)出現(xiàn)皮膚烏青塊，甚至肌肉、關(guān)節(jié)腔的深部出血。一旦腦出血時可危及生命。
血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類型，在我國發(fā)生率最高的是血友病甲型。又稱第VIII因子缺乏癥。血友病甲型都有家族史，它的遺傳基因位于母親的 X染色體上，為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由于母親有另一條正常的X染色體，所以“掩蓋”了它的致病作用，而不致于病。但當(dāng)這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上，因為兒子另一條性染色體是Y，無法起到“遮蓋”作用，于是就會發(fā)病。
若父親正常，母親是血友病基因攜帶者，患兒的發(fā)病概率25％。，因此有血友病家族史的夫妻，如果要生育的話，應(yīng)在懷孕初期作胎兒性別鑒定，只能留女棄男。
血友病是怎么遺傳的，通過文中的介紹，大家都了解了嗎?血友病是不容大家小視的，因為它的危害很大，患者應(yīng)該積極地去就醫(yī)治療，控制病情的發(fā)展，以免帶來嚴(yán)重的后果。早期的發(fā)現(xiàn)血友病，加血友病患者及時治療，是可以治愈的。
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