法洛四聯(lián)癥會遺傳嗎
發(fā)布時間：2020-12-1025584次瀏覽
在我們的生活中，每一對夫婦都希望能夠擁有一個健康的孩子，如果自身患有某種嚴(yán)重疾病的話，就會比較擔(dān)心會不會遺傳給下一代的問題，法洛四聯(lián)癥是一種非常嚴(yán)重的疾病，那么，法洛四聯(lián)癥會遺傳嗎?一起來了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；加羞@種疾病的孩子，會在吃奶、哭鬧、情緒激動、寒冷時出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后 3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到 30 歲。經(jīng)過手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病和遺傳因素有一定的關(guān)系，先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
所以說，法洛四聯(lián)癥是有可能會發(fā)生遺傳的，但是法洛四聯(lián)癥遺傳的因素比較小，據(jù)研究只有10% 的遺傳因素起作用，避免孕期接觸有毒有害物質(zhì)是最重要的預(yù)防手段。經(jīng)過治療的法洛四聯(lián)癥患者，在生育前應(yīng)該由心內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行全面的評估，確定身體情況能夠承受。在孕期，發(fā)生心律失常、心力衰竭的風(fēng)險要高于一般孕產(chǎn)婦，要注意按時產(chǎn)檢。另外，胎兒有染色體畸形、心臟畸形的風(fēng)險還是要比其他人高，所以孕期要進(jìn)行染色體畸形、胎兒心臟畸形的篩查，以減少遺傳的幾率。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因為它存在著四種機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進(jìn)行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關(guān)注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實驗室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實驗室的檢查，實驗室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些專科醫(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因為患兒的心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴(yán)重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因為通過蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個癥狀表現(xiàn)。三、因為心臟缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級以上，有時候可以摸到震顫?？偟膩碚f，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
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法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意事項：首先，需要給孩子補(bǔ)充能量，提高足夠營養(yǎng)；其次，需要適量限制孩子的活動；再者，需要讓孩子幾時休息；最后需要帶孩子定期復(fù)查。首先，術(shù)后要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)。還要注意適量地限制孩子的活動，因為手術(shù)之后，他的心功能還沒有得到很好地修復(fù)，所以此時不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行跑跳、玩耍等，要根據(jù)心功能的情況，對他的活動適當(dāng)?shù)叵拗啤Ｗ钪匾氖羌皶r地休息。手術(shù)之后，要對法洛四聯(lián)癥的孩子定期復(fù)查。包括聽診、心電圖的檢查、B超的檢查。這些都是，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行就診，觀察他的心功能恢復(fù)的情況。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實驗室檢查，用于判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，專科大夫可以通過法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實驗室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些專科醫(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
法洛四聯(lián)癥可以根治嗎
法洛四聯(lián)癥可以根治，大多數(shù)患兒手術(shù)后，可以向正常的孩子一樣工作生活，也可以結(jié)婚生子。但是也有一部分患兒在手術(shù)后還會有雜音，由于每個階段心臟的負(fù)荷不一樣，一些患病者的孩子以后結(jié)婚生子，她們的心臟負(fù)擔(dān)就不一樣，這種疾病是一種先天性心臟病。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)后注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結(jié)構(gòu)是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補(bǔ)鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結(jié)構(gòu)是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術(shù)后要定期復(fù)查，小孩子要一個月、三個月、半年復(fù)查，有問題及時發(fā)現(xiàn)處理，大人要術(shù)后三個月、一年復(fù)查，不要劇烈運(yùn)動和從事重體力勞動。
