膜型兒童腎病診斷
原發(fā)性膜性腎病的診斷是建立在排除繼發(fā)因素的基礎(chǔ)上的,下面為幾種常見(jiàn)的繼發(fā)性膜性腎?。?/p>
1.膜型狼瘡性腎炎 其病理改變形態(tài)特征和特發(fā)性膜型腎病十分相似;組織學(xué)改變對(duì)狼瘡性腎炎有提示價(jià)值的方面包括:小管基膜上的電子致密物沉積(100%),內(nèi)皮下電子致密物的沉積(77%),系膜區(qū)電子致密物的沉積(63%)及小管網(wǎng)狀包涵體(61%)。Ⅳ型狼瘡腎炎即彌漫增生性腎炎,加強(qiáng)治療后轉(zhuǎn)變?yōu)橐阅p害為主,但此型抗DNA,抗核抗體滴度均較膜型狼瘡腎炎高。除非發(fā)病時(shí)已有血肌酐升高、病理組織有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),膜型狼瘡腎炎和特發(fā)性膜型腎病一樣預(yù)后均較好,10年生存率在85%以上。兩者腎靜脈血栓形成發(fā)生率也高。它與特發(fā)性膜性腎病的不同處除常規(guī)血清學(xué)檢查外,在病理上有系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增生,系膜區(qū)腎內(nèi)皮下亦有免疫復(fù)合物沉積。IgG、IgM、IgA、C3全陽(yáng)性,有助于鑒別。
2.腫瘤所致的膜性腎病 多種腫瘤尤其肺癌、胃腸道及乳腺惡性病變可引起膜性腎病。腫瘤引起腎臟免疫學(xué)損傷的證據(jù):①腎小球免疫復(fù)合物中存在腫瘤特異抗原;②腫瘤伴發(fā)膜性腎病患者的血清中檢測(cè)到可溶性免疫復(fù)合物,內(nèi)含腫瘤特異性抗體。
其免疫發(fā)病機(jī)制可能是:腫瘤相關(guān)抗原刺激宿主產(chǎn)生抗腫瘤抗體,抗原與抗體形成可溶性免疫復(fù)合物沉積于腎小球;腫瘤病人免疫監(jiān)視功能缺陷,當(dāng)接觸某種抗原時(shí)刺激機(jī)體產(chǎn)生免疫復(fù)合物從而導(dǎo)致腎臟損害。有報(bào)道腎病綜合征常在腫瘤確診前12~18個(gè)月出現(xiàn),對(duì)老年人發(fā)生腎病綜合征的尤需警惕腫瘤的可能。
3.肝炎病毒感染與腎小球腎炎 乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎中最常見(jiàn)的病理類(lèi)型是膜性腎病,多見(jiàn)于男性兒童。在人群乙肝病毒攜帶率0.1%~1.0%的歐美國(guó)家膜性腎病患兒血清中HBsAg的檢出率為20%~64%,而在人群乙肝病毒攜帶率為2%~20%的亞洲可高達(dá)80%~100%。
丙肝病毒感染多并發(fā)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MCGN),但近年并發(fā)膜性腎病亦有報(bào)道。丙肝病毒并發(fā)膜性腎病者多無(wú)冷球蛋白血癥,補(bǔ)體成分水平正常,類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。這些指標(biāo)均與丙肝合并系膜毛細(xì)血管性腎炎不同。
4.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā) 腎移植后本病的復(fù)發(fā)率約為10%,通常術(shù)后1周到25個(gè)月出現(xiàn)蛋白尿,受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征,并在6個(gè)月~10年間喪失移植腎,增加類(lèi)固醇劑量多無(wú)效。
5.藥物所致膜性腎病 有機(jī)金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巰甲丙脯酸)、非固醇類(lèi)消炎藥物有引起膜性腎病的報(bào)道。應(yīng)注意用藥史,及時(shí)停藥可能使病情緩解。早期膜性腎病常易被漏診、誤診,故常規(guī)電鏡和免疫熒光檢查有助診斷。
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