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肺纖維化并不是單獨(dú)的一個(gè)疾病，而是一組疾病的統(tǒng)稱。它們的病因、臨床表現(xiàn)、診療方法，甚至疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸，都是不一樣的。嚴(yán)格來(lái)講，肺纖維化只是一個(gè)初步診斷，醫(yī)生還要對(duì)其可能的病因和類型進(jìn)行鑒別診斷和最終診斷。

肺纖維化是多種病的統(tǒng)稱

肺纖維化并不是指單純的一個(gè)病，有多種肺部疾病隨著病情進(jìn)展，都會(huì)發(fā)展到肺纖維化。例如結(jié)節(jié)病，大多數(shù)病人就診時(shí)并沒(méi)有肺纖維化，但有的人會(huì)逐步發(fā)展，出現(xiàn)肺纖維化。肺纖維化這個(gè)診斷，在臨床上常常是放射科醫(yī)生根據(jù)胸片或者肺部CT做出的，也就是檢查報(bào)告。放射科醫(yī)生只是根據(jù)影像表現(xiàn)做出報(bào)告，即使輕微的、不一定有臨床意義的肺纖維化，他們也會(huì)在報(bào)告中說(shuō)明。呼吸科醫(yī)生拿到這份報(bào)告后，會(huì)根據(jù)患者的癥狀、查體、其他化驗(yàn)檢查等，綜合分析后才能做出臨床診斷。呼吸科醫(yī)生只做出肺纖維化這個(gè)診斷是不夠的，還要對(duì)可能的類型、可能的病因，做出進(jìn)一步的判斷。這樣，才有可能達(dá)到治本的目標(biāo)。當(dāng)然，臨床上很多肺纖維化病例，即使進(jìn)行了廣泛、深入的檢查，也難以明確疾病類型和可能病因。這一是反映了臨床醫(yī)學(xué)本身的局限性;二是說(shuō)明肺纖維化這個(gè)領(lǐng)域還有很多未知數(shù)，需要我們研究解決。

CT 檢查可明確病變類型

既然肺纖維化有那么多的類型，那么它們的治療措施、治療效果、疾病的預(yù)后和發(fā)展自然也會(huì)有很大的不同。例如，典型的特發(fā)性肺纖維化臨床比較常見(jiàn)，藥物治療效果不好，疾病通常會(huì)逐步發(fā)展。但是，其他很多類型的肺纖維化，特別是繼發(fā)于風(fēng)濕免疫疾病或其他病因的肺纖維化，通過(guò)對(duì)癥治療，是可以控制或者改善病情的。因此，特發(fā)性肺纖維化與其他類型肺纖維化進(jìn)行區(qū)別，意義很大。特發(fā)性肺纖維化具有典型的癥狀、體征、肺部CT表現(xiàn)，在仔細(xì)除外其他疾病、除外環(huán)境職業(yè)接觸等可引起肺纖維化的原因后，可以做出診斷。

肺部CT檢查對(duì)于肺纖維化的鑒別診斷有不可替代的價(jià)值，最好做肺部高分辨CT，能對(duì)病變的細(xì)節(jié)進(jìn)行觀察。有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科醫(yī)師根據(jù)肺部高分辨CT，結(jié)合臨床表現(xiàn)，基本上能對(duì)診斷做出大概的判斷。盡管都是肺纖維化，但不同類型的肺纖維化，或不同原因引起的肺纖維化，其CT表現(xiàn)還是有所區(qū)別的。

如何看待肺部 CT 檢查報(bào)告

肺部CT檢查是診斷肺纖維化和肺間質(zhì)病最重要的方法。呼吸科醫(yī)生會(huì)根據(jù)肺部CT表現(xiàn)，結(jié)合病史、體檢、肺功能檢查、其他化驗(yàn)結(jié)果等，做出合理的診斷。需要強(qiáng)調(diào)的是，就肺纖維化和肺間質(zhì)病來(lái)說(shuō)，放射科醫(yī)師報(bào)告的CT結(jié)果，并不一定是疾病診斷，而是影像診斷。也就是說(shuō)，放射科醫(yī)生會(huì)根據(jù)CT表現(xiàn)，對(duì)他們所看到的異常進(jìn)行具體的描述，會(huì)給出一個(gè)影像學(xué)診斷，這種診斷跟臨床上的疾病診斷是有所不同的。例如，有時(shí)放射科的報(bào)告會(huì)說(shuō)是肺間質(zhì)改變，這個(gè)說(shuō)法的含義非常寬泛，并不一定是肺間質(zhì)病的表現(xiàn)，也許是肺部感染，或者是其他問(wèn)題。這都需要呼吸科醫(yī)生在診視病人后，對(duì)這種CT結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

發(fā)現(xiàn)肺纖維化別盲目治療

肺纖維化種類繁多，要做出合理的診斷并不容易。所以，臨床上有時(shí)會(huì)碰到誤診的病例，不是肺纖維化的，被誤以為是。而更常見(jiàn)的是，診斷了肺纖維化后，沒(méi)能進(jìn)一步對(duì)其類型和可能的原因進(jìn)行探究，只能籠統(tǒng)地做出臨床判斷，因而不能對(duì)治療藥物做出合理的選擇，對(duì)預(yù)后的判斷也不盡合理。

近年來(lái)我們對(duì)肺纖維化和肺間質(zhì)病診斷這個(gè)難題開(kāi)展了多方面的工作。我們參照國(guó)內(nèi)外的先進(jìn)經(jīng)驗(yàn)，建立并實(shí)施了臨床-影像-病理綜合診斷模式，不但提高了常見(jiàn)肺間質(zhì)病的診斷水平和治療效果，而且還在國(guó)內(nèi)首次發(fā)現(xiàn)了兩種罕見(jiàn)疾病，即特發(fā)性彌漫性肺骨化癥、免疫球蛋白G4相關(guān)肺病。這也充分說(shuō)明，肺間質(zhì)病(肺纖維化)明確診斷是多么的重要。

肺纖維化是呼吸系統(tǒng)疾病中診斷最為復(fù)雜、最為困難的一組疾病，需要有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科醫(yī)師，結(jié)合臨床表現(xiàn)、肺部CT檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，才能做出合理的診斷，必要時(shí)有些病例還需要進(jìn)行肺組織活檢，才有可能明確。患者不要一聽(tīng)到肺纖維化就恐懼，盲目尋求所謂的根治療法。如果發(fā)現(xiàn)了肺纖維化或肺間質(zhì)病，在病情和條件允許的情況下，可以找有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科專家會(huì)診，然后再談治療或考慮疾病預(yù)后問(wèn)題。