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淋巴瘤的發(fā)病率不算太高，而?？菩杂謽O強，不要說普通老百姓，即便是大多數(shù)的醫(yī)生，甚至少數(shù)腫瘤內科和血液科醫(yī)生也對它是一頭霧水。單就診斷和分型來說，它復雜到什么程度?曾經有一句話叫做：即便世界上最好的病理科醫(yī)生也可能在淋巴瘤診斷上栽跟頭。

淋巴母細胞淋巴瘤，大家首先會想到“母細胞”這個詞很特別，母細胞是什么意思?母，從字面上就可以知道，它是最初的，比較原始的，是繁衍生長其他成熟細胞的細胞，也就是成熟淋巴細胞的前體(前驅)細胞，是尚未成熟的幼稚淋巴細胞。因此，淋巴母細胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴細胞，它和急性淋巴細胞白血病(急淋，ALL)在細胞起源和臨床表現(xiàn)、治療策略和治療轉歸上具有高度的一致性，可以說兩者本質上屬于同一種生物學疾病，可以歸為同一類疾病，是同一種疾病的兩種表現(xiàn)模式。2008年新的WHO淋巴系統(tǒng)腫瘤分類分型中，將其界定為同一腫瘤實體，統(tǒng)一命名為前體B或T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤。

根據臨床特點的某些不同，通常將只出現(xiàn)腫塊性病變而不伴血液和骨髓受累，或者雖然骨髓中有淋巴母細胞浸潤，但比例少于25%，則診斷為淋巴母細胞淋巴瘤(LBL);如果存在廣泛的血液和骨髓侵犯(淋巴母細胞比例超過25%)，則診斷為淋巴母細胞白血病(急淋，ALL)更為妥當。因此，25%是一個臨床分界線。

由于淋巴細胞有T細胞和B細胞之分，因此，淋巴母細胞淋巴瘤也就有T淋巴母細胞淋巴瘤和B淋巴母細胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母細胞淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母細胞淋巴瘤僅占10%左右，也就是說，大多數(shù)的淋巴母細胞淋巴瘤是T淋巴母細胞淋巴瘤。

淋巴母細胞淋巴瘤，各個年齡段的人都可能發(fā)生，但主要還是見于兒童和青少年。對于T淋巴母細胞淋巴瘤來說，它最突出的表現(xiàn)就是縱隔腫塊(前上縱隔為主)，而且縱隔腫塊生長迅速，很容易就長成巨大腫塊，由于局部侵犯和壓迫，可以導致咳喘、氣短、呼吸困難、頸部、顏面和上肢水腫(上腔靜脈壓迫綜合征)，可伴有胸腔積液(胸水)等;同時，可伴有淋巴結腫大，最多見就是頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結腫大;另外，還有約5%~10%的病人會出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)受累，其他如肝、脾、膈下淋巴結以及骨、皮膚、腸道等也可能受侵犯累及。因此，兒童青少年、年輕人，特別是年輕男性，如果出現(xiàn)以上這些表現(xiàn)，一定要高度重視，警惕T淋巴母細胞淋巴瘤的可能，盡早到醫(yī)院檢查，查明原因，明確診斷。T淋巴母細胞淋巴瘤常累及前縱隔和淋巴結，容易出現(xiàn)巨大腫塊，容易侵犯骨髓發(fā)展為白血病，B淋巴母細胞淋巴瘤則有些不同，結外組織比如皮膚和骨的受侵更多見，較少發(fā)展為白血病。

典型的淋巴母細胞淋巴瘤診斷并不太困難，但有時也存在鑒別困難，需要多學科會診綜合分析診斷，要結合臨床和病理形態(tài)學和免疫表型檢查，有時要借助于遺傳學方面的檢查。

接下來談談大家最關心的淋巴母細胞淋巴瘤治療和預后轉歸問題。

淋巴母細胞淋巴瘤具有高度的侵襲性，生長迅速，可以說非常兇險，在有效的化療方案出現(xiàn)之前，這種病可以說是真正的“不治之癥”，但自從有了有效的化療方案之后，這種可怕的惡性腫瘤經過規(guī)范的治療，治愈的概率相當高。

經過規(guī)范治療，成人患者長期生存率可達50%~60%甚至更高，兒童的預后更好，兒童患者經過規(guī)范的治療，長期生存率可達60%~90%?？戳诉@個數(shù)據，你還能說這個病不能治愈嗎?當然，畢竟不是百分之百的長期生存率，還是有相當數(shù)量的病人不能治愈，因為還有很多因素會影響治愈率，其中之一就是治療是否及時，是否規(guī)范。

確診了這種病，怎么治療?再次強調的是，正確的病理診斷和分型是前提和基礎，沒有正確的診斷和分型，就沒有正確的治療。

淋巴母細胞淋巴瘤，不管是早期還是晚期，化療均是基石，也就是說，以化療為主，化療是最重要的治療手段。除少數(shù)情況下可采用傳統(tǒng)的CHOP樣方案，多數(shù)情況下應采用急性淋巴細胞白血病(ALL)的方案，也就是說，按照急淋白血病(ALL)來治，特別是如果出現(xiàn)明顯的骨髓和外周血侵犯受累時，ALL樣方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具體治療包括誘導緩解、鞏固強化治療、維行治療等3個階段，另外要考慮中樞神經系統(tǒng)預防和治療，有時需要配合放療(包括預防性的腦照射、預防性或治療性的縱隔放療等)。視情況要考慮進行造血干細胞移植，可提高長期生存率，包括異體造血干細胞移植和自體造血干細胞移植。