特殊的腫瘤定位或類型
大腦半球的腫瘤包括額葉腫瘤(通常是腦膜瘤或膠質(zhì)瘤;原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤較少見)累及額葉凸面,往往引起進展性偏側(cè)輕癱,局限性或全身性癲癇發(fā)作與精神變化。癲癇發(fā)作可領(lǐng)先其他癥狀數(shù)月或數(shù)年。優(yōu)勢半球的腫瘤可伴有表達性失語癥。額葉底部的腫瘤(特別是嗅溝腦膜瘤)可引起同側(cè)的嗅覺喪失;額葉內(nèi)側(cè)面的腫瘤可引起尿急或尿失禁。若一側(cè)的額葉腫瘤通過胼胝體擴展至對側(cè),累及雙側(cè)的額葉,則常見精神癥狀,尤其是注意缺失與淡漠,以及共濟失調(diào)性步態(tài)。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤可壓迫視交叉,引起的視野缺損與垂體腺瘤的表現(xiàn)相似。蝶骨嵴內(nèi)1/3處腦膜瘤可引起突眼與單側(cè)的視力減退;蝶骨嵴外側(cè)部位的腦膜瘤可侵入顳葉。當(dāng)腫瘤體積較小時顱內(nèi)壓通常正常。
頂葉腫瘤可產(chǎn)生全身性抽搐發(fā)作或局限性感覺性癲癇發(fā)作。表皮的觸覺,痛覺與溫度覺并無障礙,但對側(cè)的形體辨別覺與其他皮層性感覺功能(如位置覺,二點辨別覺)則出現(xiàn)障礙。還可能出現(xiàn)向?qū)?cè)的同向偏盲,失用癥以及疾病失認癥(對身體上出現(xiàn)的功能障礙毫無認識)。對疾病的否認是一個特征性的癥狀。若腫瘤累及優(yōu)勢半球則可發(fā)生言語障礙,失寫與手指失認。
顳葉腫瘤,特別當(dāng)腫瘤位于非優(yōu)勢半球內(nèi)時,往往早期很少有臨床癥狀,但可能引起抽搐性癲癇發(fā)作。顳葉深部的腫瘤可引起向?qū)?cè)的偏盲,復(fù)雜性部分性癲癇發(fā)作,或在抽搐性發(fā)作之前先有嗅幻覺或由復(fù)雜形象組成的視幻覺。累及優(yōu)勢半球顳葉表面的腫瘤可產(chǎn)生表達與感受混合性失語或言語困難,主要是命名性失語。
枕葉腫瘤通常引起對側(cè)象限性視野缺損或同向偏盲伴黃斑區(qū)回避??捎谐榇ぐl(fā)作,在發(fā)作前可有閃光等單純的視幻覺,不出現(xiàn)復(fù)雜形象的視幻覺。
皮層下腫瘤常累及內(nèi)囊因此會產(chǎn)生對側(cè)的偏癱。它們可能侵犯大腦半球的任何一個腦葉,產(chǎn)生相應(yīng)的局灶性癥狀。若侵犯丘腦,可產(chǎn)生對側(cè)淺表感覺障礙。若侵犯基底節(jié)通常并不引起帕金森綜合征,而是偶爾引起手足徐動癥,怪異的震顫或肌張力異常的姿勢。下丘腦腫瘤可產(chǎn)生進食障礙,或兒童的性早熟。
頭顱硬膜外或硬膜下轉(zhuǎn)移性腫瘤可壓迫或侵入其下的大腦皮層,產(chǎn)生的定位性體征與原發(fā)的大腦皮層腫瘤相同。
垂體與鞍上部位的腫瘤包括腦垂體腺瘤,后者可局限于蝶鞍內(nèi),可有或可無分泌激素的功能,也可以有向鞍外的擴展生長,或者罕見地是垂體腺癌。有分泌功能的腺瘤可產(chǎn)生一些激素,引起一些特殊的內(nèi)分泌病變。具有不同組織學(xué)染色特征的垂體腺瘤各伴發(fā)不同的內(nèi)分泌病變;例如,嗜酸性腺瘤引起生長激素的過度分泌,在青春期前引起巨人癥,在青春期后則引起肢端肥大癥;嗜堿性腺瘤引起ACTH的過度分泌,引起庫欣綜合征。在垂體腺瘤中,引起內(nèi)分泌病變最多的是嫌色性腺瘤。最常見的內(nèi)分泌病變是催乳素的過度分泌,引起女性病人的停經(jīng)與乳汁分泌以及較少見的男性中的陽痿與女性型乳房。許多有分泌功能的垂體腺瘤都是微腺瘤,只是在內(nèi)分泌病變被診斷出來之后經(jīng)過檢查才被發(fā)現(xiàn)的。
不斷增大的腦垂體腺瘤會引起頭痛,但顱內(nèi)壓通常正常。當(dāng)腫瘤長出蝶鞍以外時,它可以壓迫到視交叉,視神經(jīng)或視束,以及下丘腦。常見的視野缺損是雙顳側(cè)偏盲,但單側(cè)性視神經(jīng)萎縮,對側(cè)的同向偏盲或三者任何一種組合均可發(fā)生。下丘腦受壓通常會引起尿崩癥,由于視上核-垂體束受損所致。腫瘤可以破壞有分泌功能的腺體組織而導(dǎo)致垂體功能不足。作為輔助診斷工具,MRI較CT更為優(yōu)越,因為MRI能更好地顯示微腺瘤以及巨腺瘤的生長擴展程度。CT對長出蝶鞍的垂體腺瘤的診斷最有用,如不能作MRI檢查時,高分辨率的CT也能用于微腺瘤的診斷。
鞍區(qū)的其他腫瘤(例如,腦膜瘤,顱咽管瘤,轉(zhuǎn)移瘤,皮樣囊腫)或動脈瘤,可以壓迫視交叉,侵入蝶鞍,產(chǎn)生與嫌色性腺瘤相似的癥狀。
松果體腫瘤可發(fā)生在任何年齡,但最常見于兒童。可產(chǎn)生性早熟,特別在男孩中。腫瘤可壓迫大腦導(dǎo)水管,引起腦積水,視神經(jīng)乳頭水腫及其他顱內(nèi)壓增高的體征。四疊體上丘頭端的頂蓋前區(qū)也可受到壓迫,產(chǎn)生向上注視的癱瘓,眼瞼下垂,瞳孔對光反射與調(diào)節(jié)反射的消失。因為這些腫瘤通常都是生殖細胞腫瘤,測定腦脊液中β-人絨毛膜促性腺激素或α-胎蛋白可能獲得腫瘤組織學(xué)的線索。罕見地,可發(fā)生原發(fā)的松果體腫瘤(松果體瘤,松果體細胞瘤)。
腦干腫瘤通常為膠質(zhì)瘤(通常為星形細胞瘤)。由于腦干內(nèi)一些神經(jīng)核團遭到破壞所引起的常見癥狀有單側(cè)或雙側(cè)的第5,第6,第7與第10顱神經(jīng)的癱瘓,以及側(cè)向注視的癱瘓。運動或感覺傳導(dǎo)束通路的損害引起偏身輕癱,偏身感覺減退或小腦功能障礙(如共濟失調(diào),眼球震顫,意向性震顫)。在腦干腫瘤中,顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較遲,只有當(dāng)大腦導(dǎo)水管阻塞才會發(fā)生顱壓增高。
后顱凹腫瘤,包括第四腦室及小腦腫瘤(通常為髓母細胞瘤,膠質(zhì)瘤,室管膜瘤或轉(zhuǎn)移瘤),能阻礙腦脊液的循環(huán),早期就有顱內(nèi)壓增高的癥狀出現(xiàn)。隨后出現(xiàn)共濟失調(diào)性步態(tài),意向性震顫以及其他的小腦功能障礙體征。
橋小腦角腫瘤,特別是神經(jīng)鞘膜瘤(聽神經(jīng)瘤,聽神經(jīng)鞘瘤),其特征性癥狀是耳鳴,單側(cè)性聽力障礙以及有時候發(fā)生的眩暈。如果腫瘤較大,對鄰近的顱神經(jīng),腦干與小腦產(chǎn)生壓迫,可引起角膜反射消失,面肌癱瘓,面部感覺消失,軟腭無力,小腦功能障礙的體征,以及罕見的對側(cè)偏癱或偏身感覺減退。如能及早作MRI檢查,能在腫瘤擴大并壓迫鄰近的顱神經(jīng)與腦組織之前就被診斷出來。對外耳道冷熱水刺激的前庭反應(yīng)的消失,腦成像掃描上見到的內(nèi)聽孔的擴大,以及腦脊液蛋白定量的增高都提示聽神經(jīng)瘤。
腦膜瘤為良性腫瘤,起源于蛛網(wǎng)膜細胞,因此只要有硬腦膜存在的地方都有可能發(fā)生腦膜瘤,最好發(fā)的部位是大腦半球凸面靠近靜脈竇的部位,沿著顱底的部位以及在后顱凹內(nèi)。罕見地,腦膜瘤可起源于腦室內(nèi),很可能是起源于隨脈絡(luò)叢遷移進入腦室的細胞。直徑
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