膠質(zhì)肉瘤是什么病
膠質(zhì)肉瘤是一種罕見的原發(fā)性惡性腦腫瘤，占所有惡性膠質(zhì)瘤的4%。
和膠質(zhì)肉瘤有關(guān)的數(shù)據(jù)很缺乏，大部分來都自小的回顧性病例研究。
膠質(zhì)肉瘤細(xì)胞同時(shí)具有間質(zhì)和膠質(zhì)的分化。有人認(rèn)為膠質(zhì)肉瘤來源于兩個(gè)獨(dú)立的克隆，其一為膠質(zhì)起源，其二為間質(zhì)起源。最新的遺傳學(xué)研究證據(jù)發(fā)現(xiàn)，膠質(zhì)肉瘤的兩個(gè)群組細(xì)胞之間具有相似的遺傳學(xué)檔案，例如TP53突變、PTEN突變、p16inka缺失、CDK4擴(kuò)增和MDM2擴(kuò)增。這些發(fā)現(xiàn)均提示膠質(zhì)肉瘤可能還是單克隆起源。
另外，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和膠質(zhì)肉瘤的分子特征也不相同。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中存在IDH1突變預(yù)示著好的結(jié)局，存在MGMT甲基化也和良好的治療反應(yīng)相關(guān)。而IDH1突變和MGMT甲基化在膠質(zhì)肉瘤中幾乎無法見到。這樣的特征可能解釋了和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相比，膠質(zhì)肉瘤預(yù)后更糟糕的原因。
膠質(zhì)肉瘤具有兩種亞型，其一為邊界清楚的、實(shí)質(zhì)性的、腦膜瘤樣的、位置表淺的(常位于顳葉)，以肉瘤為主要成分的 。另一種為壞死的、深在的、富含血管性的、浸潤性的、像膠質(zhì)母細(xì)胞瘤樣的。前者的中位生存期明顯好于后者(16個(gè)月與9.6個(gè)月)。
在臨床上，膠質(zhì)肉瘤常常像膠質(zhì)母細(xì)胞瘤一樣進(jìn)行治療，例如手術(shù)之后給以放化療。然而，支持這一措施的實(shí)際證據(jù)有限。
有75例膠質(zhì)肉瘤得到了回顧性分析，平均年齡60歲。其中男性占71%，平均隨訪時(shí)間為12個(gè)月。
平均總的生存期為13個(gè)月。平均無進(jìn)展期為7個(gè)月，活過兩年的占12%，兩年無進(jìn)展的占2%。在分析的時(shí)候82%(61例)的患者已經(jīng)死亡。3例死于敗血癥，其余全部死于腦瘤進(jìn)展。
66例患者接受了手術(shù)，72例患者接受了放療，58例患者接受了化療。
手術(shù)之后接受了放化療的共58例，單純放療的15例，單純化療的1例。直接給放化療的4例，1例患者只接受了化療，另1例患者只接受了最好的支持治療。
42例患者肉眼全切，部分切除24例，活檢9例，共75例，可見均經(jīng)過了手術(shù)確診。
72例患者接受過放療，平均劑量為60Gy(40~66Gy)，每次平均為2Gy(1.8~3Gy)。49例患者接受了共30次的總量為60Gy的放療。手術(shù)到放療的平均時(shí)間為6.2周(1~27周)，所有患者接受的都是3D放療。
48例患者接受了替莫唑胺聯(lián)合放療。有10例患者接受了其它化療方案包括順鉑、福莫司汀或長春新堿。4例患者只接受了輔助化療(BCNU或替莫唑胺)。12例患者沒有接受任何形式的化療。
總結(jié)
手術(shù)之后放療(至少給予54Gy)是膠質(zhì)肉瘤的主要關(guān)鍵治療方案。放化療以及輔助化療，和單純放療相比，并沒有改善總的生存期。大劑量的放療和挽救式的治療看起來增加了膠質(zhì)肉瘤總的生存期。
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