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原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)新的名稱是 中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤(CNS embryonal tumor、NOS)，在2016年分類中明確的被劃歸為 CNS胚胎性腫瘤、NOS。此處的NOS，是指未另行分類(not otherwise specified)。

歸類

中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)胚胎性腫瘤(embryonal tumours)常見于嬰幼兒。此類腫瘤中最常見的為 髓母細(xì)胞瘤。其它更罕見的、大的類型包括 胚胎性腫瘤伴有多層菊型團(tuán)(embryonal tumour with multilayered rosettes，ETMR)，不典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumours) 和 中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤、未另行分類(NOS)，后者既往被稱作CNS原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)，也是本文著重的對(duì)象。

CNS PNET是分化極差的、快速生長(zhǎng)的神經(jīng)上皮腫瘤(WHO Ⅳ級(jí))，腫瘤起源于原始神經(jīng)軸的生發(fā)基質(zhì)(germinal matrix)，它們具有沿著多個(gè)細(xì)胞系分化的潛能。那些向單純神經(jīng)元方向分化的腫瘤被歸類為CNS神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastomas)，而那些混合存在有神經(jīng)元和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化的則被分類為 神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuroblastomas)。有些PNET能依據(jù)特殊的組織來源而被分類，例如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 或 松果體母細(xì)胞瘤，剩余的PNET大部分起源于小腦半球或鞍上區(qū)域，后者則以前被稱之為幕上PNET(SPNET)。

PNET占所有胚胎性CNS腫瘤的不到5%。大部分在兒童時(shí)代發(fā)病，其中80%在10歲以前確診，在2歲內(nèi)發(fā)病的占25%。12例成人的PNET的數(shù)據(jù)分析提示，這些腫瘤在分子層面上和兒童PNET并不相同。

臨床表現(xiàn)

年長(zhǎng)兒童的PNET表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，例如頭痛、惡心、嘔吐。而嬰幼兒則表現(xiàn)為 嗜睡、易怒和厭食癥、和/或增大的頭圍。其他癥狀包括 癲癇發(fā)作，或和腫瘤位置相關(guān)的局灶性神經(jīng)缺損?；颊咄瑯右矔?huì)表現(xiàn)為軟腦膜轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為顱神經(jīng)體征、腦病(encephalopathy)或 脊髓癥狀。

影像表現(xiàn)

CT影像表現(xiàn)為邊界清楚的半球腫物，通常包括鈣化和壞死區(qū)域，瘤內(nèi)出血可以出現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為不均勻增強(qiáng)夾雜有低信號(hào)區(qū)域，后者和含鐵血黃素(hemosiderin)或鈣化相關(guān)。T1高信號(hào)區(qū)域和出血相關(guān)，T2上的亮區(qū)則反應(yīng)了囊性成分，瘤周水腫相對(duì)缺乏。

治療

治療包括激進(jìn)的切除，繼而對(duì)神經(jīng)軸進(jìn)行放療。包括63例患者的兩項(xiàng)前瞻性臨床研究結(jié)果表明，對(duì)神經(jīng)軸放療的總劑量為35.2Gy，原始腫瘤區(qū)域的劑量是20Gy。那些完成放射治療的患者，3年的無癥狀生存期是49%，而那些偏離既定放療程序的患者，3年無癥狀生存期只有9%。

輔助化療可以更進(jìn)一步延長(zhǎng)生存期，但是最適的化療方案尚不得而知。針對(duì)PNET的化療方案沿用髓母細(xì)胞瘤的方法，正在大的試驗(yàn)中進(jìn)行研究?！?歲的嬰幼兒，接受顱脊放療會(huì)有很高的風(fēng)險(xiǎn)產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)損害。采用延長(zhǎng)的多藥誘導(dǎo)化療小型的研究的結(jié)果，令人失望，5年總的生存期在15~30%。大劑量化療方案預(yù)后較好，一項(xiàng)包含43例CNS-PNET或 松果體母細(xì)胞瘤研究發(fā)現(xiàn)，五年的無癥狀生存率和總的生存率分別為39和49%。

髓母細(xì)胞瘤的化療一般是在放療的同時(shí)給以同步的 長(zhǎng)春新堿(vincristine)化療，繼而給予8個(gè)周期的 順鉑、長(zhǎng)春新堿 和 環(huán)磷酰胺 或 CCNU(環(huán)己亞硝脲)的三藥聯(lián)合化療

預(yù)后

盡管給以積極的聯(lián)合治療方案，復(fù)發(fā)相當(dāng)常見，且經(jīng)常在術(shù)后早期。手術(shù)+放療三年生存率在57~73%之間。