包含IDH突變和1p/19q共缺失的少突膠質(zhì)瘤
發(fā)布時(shí)間：2018-06-2060053次瀏覽
少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤是罕見的腫瘤，大約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)所有的神經(jīng)上皮腫瘤的5%左右。少突膠質(zhì)瘤和間變少突膠質(zhì)瘤加在一起只占膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的1/10，后者則是成人原發(fā)性腦瘤中的最常見者。在美利堅(jiān)，每年大約有1000例少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤獲得診斷。
少突膠質(zhì)瘤 和 間變少突膠質(zhì)瘤 是遺傳學(xué)上定義的、彌漫侵潤(rùn)性的、分子學(xué)上包含異檸檬酸脫氫酶1或2( IDH1 / IDH2 )突變的 以及 1p和19q聯(lián)合缺失的膠質(zhì)瘤。
大部分少突膠質(zhì)瘤在25~45歲時(shí)發(fā)病，和WHO Ⅱ級(jí)的腫瘤相比，WHO Ⅲ級(jí)腫瘤診斷時(shí)的平均年齡要長(zhǎng)5~10歲。少突膠質(zhì)瘤 偶見于 青少年 以及 大于65歲以上的患者。
少突膠質(zhì)瘤是緩慢生長(zhǎng)的，侵潤(rùn)性腫瘤，很有可能在許多年里處于 臨床靜默狀態(tài)。最常見的癥狀是癲癇發(fā)作。診斷時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能損害并不常見。
大部分低級(jí)別少突膠質(zhì)瘤具有在MRI T2上高信號(hào) 或 混雜信號(hào)，T1上低信號(hào)的表現(xiàn)。對(duì)比增強(qiáng)的結(jié)果是多樣的，且不一定指示為高級(jí)別(間變)病理。
診斷需要足夠多的腫瘤組織，包括IDH突變和1p/19q 共缺失檢測(cè)。診斷所需要的標(biāo)本可來自立體定向活檢 或 腫瘤全部切除 而獲得。
盡管少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤呈現(xiàn)出持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng)的臨床經(jīng)過，但患者的結(jié)局幾乎都是致命的?；谌巳嚎傮w的研究認(rèn)為，低級(jí)別少突膠質(zhì)瘤的平均生存年齡為10~15年，而間變少突膠質(zhì)瘤的平均生存期5~9年。
和其它彌漫性膠質(zhì)瘤相比，IDH突變型、1p/19q 共缺失的少突膠質(zhì)瘤對(duì)化療高度敏感?；熋舾行詸C(jī)制很有可能是由于代謝誘導(dǎo)的后生變化(epigenetic changes)，包括CpG 島的高度甲基化表型以及MGMT 啟動(dòng)子甲基化。
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脊髓膠質(zhì)瘤是一類較常見的脊髓內(nèi)腫瘤，主要是由于脊髓內(nèi)的膠質(zhì)細(xì)胞異常增殖形成的，主要包括脊髓的星形細(xì)胞瘤和脊髓室管膜瘤。脊髓的星形細(xì)胞瘤主要位于脊髓實(shí)質(zhì)，與正常的脊髓邊界不清，診斷后不易將腫瘤全切，若腫瘤的病理級(jí)別較高，術(shù)后還需進(jìn)行放療和化療等。脊髓的室管膜瘤來源于脊髓室管膜細(xì)胞，該細(xì)胞異常增殖就形成室管膜瘤，邊界較清晰，容易通過神經(jīng)外科手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)全切，其治療效果比脊髓星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤的效果好，通過手術(shù)全切的方式可實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈。
膠質(zhì)瘤的壽命有多長(zhǎng)
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膠質(zhì)瘤能治好嗎
膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)比較常見的，一種侵襲性生長(zhǎng)的腫瘤，90%左右的膠質(zhì)瘤，都會(huì)向周圍的，正常腦組織內(nèi)有浸潤(rùn)，手術(shù)難以徹底全切。同時(shí)這種殘留的腫瘤細(xì)胞，對(duì)放化療又不十分敏感，所以大部分膠質(zhì)瘤，是難以徹底治愈，在進(jìn)行手術(shù)放療和化療之后。膠質(zhì)瘤仍然有可能復(fù)發(fā)，其中一部分低級(jí)別膠質(zhì)瘤，還可以向惡性程度更高的，高級(jí)別膠質(zhì)瘤進(jìn)展。在這個(gè)腫瘤復(fù)發(fā)之后，我們雖然可以考慮再次手術(shù)，和再次放療以及靶向治療，生物治療等。總體來說膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)率仍然很高，預(yù)后并不十分理想。所以膠質(zhì)瘤，是一種比較容易復(fù)發(fā)的腫瘤，而且總體來說，預(yù)后并不十分理想的腫瘤，只有大概10%左右的膠質(zhì)瘤，屬于良性或者偏良性的膠質(zhì)瘤，在手術(shù)切除之后，無需放化療，而能夠在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)不復(fù)發(fā)，甚至對(duì)患者的預(yù)期壽命，不會(huì)產(chǎn)生任何的影響。
膠質(zhì)瘤怎么形成的
膠質(zhì)瘤屬于顱內(nèi)最為常見的原發(fā)性的腫瘤這種腫瘤的成因，目前還不十分明確，大致從病因分析上來說相對(duì)比較明確的只有一點(diǎn)，也就是說頭部接受治療的劑量的放射性照射。這個(gè)放射性照射一般劑量是比較大的。平時(shí)做一個(gè)CT檢查、X光檢查并沒有明確誘發(fā)膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)，誘發(fā)膠質(zhì)瘤風(fēng)險(xiǎn)的這種放射線。主要是由于頭部的其他病變，像鼻咽癌、頭部的一些皮膚性的病變。頭部接受大劑量的放射的基礎(chǔ)上膠質(zhì)瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)有所增加。另外一些就是一些統(tǒng)計(jì)學(xué)顯示，青少年長(zhǎng)時(shí)間使用手機(jī)似乎與他們低級(jí)別膠質(zhì)瘤的發(fā)生率有一定的相關(guān)性。所以我們應(yīng)該盡可能的限制，青少年使用手機(jī)的時(shí)間和頻率特別是在睡覺的時(shí)候，要把手機(jī)放在遠(yuǎn)離頭部的位置，除此之外像一些特殊類型的，這種寄生蟲感染、微生物的感染、病毒感染，可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生也有一定關(guān)系。但是關(guān)系并不是十分明確，除此之外還有一些長(zhǎng)期接觸有機(jī)溶劑，像芳香烴類的化合物等?；蛟S和膠質(zhì)瘤的發(fā)生有一些關(guān)系。除此之外還有一小部分，膠質(zhì)瘤的患者是由于基因突變?cè)斐傻模３?huì)有一些基因突變，造成的神經(jīng)腫瘤綜合征的情況發(fā)生，膠質(zhì)瘤作為神經(jīng)腫瘤綜合征的一部分主要和基因突變，有明確的相關(guān)性。
膠質(zhì)瘤的藥物治療方法
膠質(zhì)瘤患者使用藥物治療時(shí)，針對(duì)腫瘤體積比較大、水腫較嚴(yán)重者，可用甘露醇、甘油果糖等藥物脫水治療，或借助備選藥物脫水，如速尿、特蘇尼等藥物；對(duì)腫瘤周圍腦水腫，借助甲基強(qiáng)的松龍等激素藥物治療；對(duì)膠質(zhì)瘤引起癲癇發(fā)作的患者，可服用丙戊酸鈉、左乙拉西坦、康馬西平等抗癲癇藥物治療；對(duì)頭痛嚴(yán)重者，酌情使用止痛藥物。一、患者診斷明確后，對(duì)腫瘤體積比較大，水腫比較嚴(yán)重者，可臨時(shí)使用脫水藥物，如甘露醇、甘油果糖等。大多數(shù)患者，使用甘露醇類滲透性利尿藥，具有很好的脫水效果。但對(duì)于有心功能不全患者，要提高警惕，對(duì)于腎功能不全患者，更要慎用。若不能使用脫水藥物，可使用備選藥物，如甘油果糖、速尿、特蘇尼等藥物，發(fā)揮脫水作用；二、針對(duì)腫瘤周圍腦水腫，可使用激素類藥物，如甲基強(qiáng)的松龍等；三、抗癲癇藥物，特別是患者由于膠質(zhì)瘤引起癲癇反應(yīng)時(shí)，可服用抗癲癇藥物，如丙戊酸鈉、左乙拉西坦、康馬西平等，都有助于患者癲癇控制。對(duì)頭痛比較嚴(yán)重患者，在脫水治療基礎(chǔ)上，可酌情使用止痛藥物。
膠質(zhì)瘤哪些危害
膠質(zhì)瘤患者常常出現(xiàn)癲癇，一旦癲癇發(fā)作，患者常會(huì)有意識(shí)不清，容易發(fā)生誤傷。比如乘坐電梯的時(shí)候，特別是扶手電梯可能會(huì)墜落，在游泳的時(shí)候可能會(huì)溺亡，在高空作業(yè)的時(shí)候可能會(huì)從比較高的位置跌落造成嚴(yán)重的損傷。膠質(zhì)瘤可以引起顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等不適。特別高的顱內(nèi)壓，還會(huì)引起視乳頭水腫，造成患者雙眼的視力下降。對(duì)于位于功能區(qū)的膠質(zhì)瘤，還可能出現(xiàn)精神癥狀和性格改變，以及肢體的偏癱、偏身感覺障礙、視野的偏盲、走路不穩(wěn)等一系列的表現(xiàn)。位于后顱窩的膠質(zhì)瘤有的時(shí)候還會(huì)壓迫三叉神經(jīng)出現(xiàn)面部的疼痛、麻木，而壓迫后組織神經(jīng)，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。壓迫小腦而出現(xiàn)眼球震顫等一系列的表現(xiàn)。當(dāng)然膠質(zhì)瘤患者晚期，常會(huì)由于腫瘤體積的增大，或者腫瘤周圍水腫比較嚴(yán)重，出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高和腦疝，甚至出現(xiàn)心跳、呼吸驟停，而危及患者生命。
膠質(zhì)瘤中醫(yī)怎么治療
膠質(zhì)瘤屬于顱內(nèi)的一種惡性腫瘤，而在治療方面仍然以神經(jīng)外科的手術(shù)切除，在保證安全的前提下最大限度的切除腫瘤為主。在腫瘤切除之后，根據(jù)病理類型來進(jìn)行放療和化療，這是膠質(zhì)瘤的綜合治療方案，中醫(yī)在治療膠質(zhì)瘤方面，發(fā)揮的作用并不是那么顯著，雖然有一些中成藥物中草藥物對(duì)腫瘤細(xì)胞的控制有一定幫助。但是由于一些藥物難以有效地通過小腦屏障，所以中醫(yī)藥對(duì)膠質(zhì)瘤的治療效果并不是那么理想。中醫(yī)藥、中草藥在膠質(zhì)瘤患者中也可以發(fā)揮一些作用。主要是對(duì)于膠質(zhì)瘤患者在放化療期間，用一些中草藥、中醫(yī)藥，有助于患者全身免疫功能的改善和患者整體耐受性的提高。對(duì)于患者的綜合治療，也是有一定幫助的，特別是在患者放化療期間，出現(xiàn)白細(xì)胞下降免疫力下降的時(shí)候，一些中草藥、中成藥，對(duì)于患者的機(jī)體機(jī)能的恢復(fù)，是有幫助的。
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膠質(zhì)瘤護(hù)理注意事項(xiàng)
膠質(zhì)瘤護(hù)理要注意觀察患者的意識(shí)、瞳孔和其他神經(jīng)系統(tǒng)體征變化，建議將頭部抬高15到20度，注意觀察有無癲癇發(fā)作，加強(qiáng)肢體的功能鍛煉，加強(qiáng)氣道的護(hù)理。一、在術(shù)后早期要重點(diǎn)注意觀察患者的意識(shí)、瞳孔和其他神經(jīng)系統(tǒng)體征變化，必要的時(shí)候需要及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，及時(shí)復(fù)查CT，了解術(shù)區(qū)是否有出血的發(fā)生。二、在手術(shù)之后建議患者將頭部抬高15到20度，這樣有利于頭部的靜脈血液回流降低顱內(nèi)壓。三、還要注意觀察患者有無癲癇發(fā)作，必要的時(shí)候可以使用抗癲癇藥物。四、對(duì)于術(shù)后有肢體活動(dòng)障礙的患者，要加強(qiáng)肢體的主動(dòng)和被動(dòng)功能鍛煉。五、對(duì)于意識(shí)不清的患者，還需要加強(qiáng)氣道的護(hù)理。
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膠質(zhì)瘤可以治好嗎
大部分的膠質(zhì)瘤難以徹底治愈。膠質(zhì)瘤是一種顱內(nèi)比較常見的侵襲性生長(zhǎng)的腫瘤，90%左右的膠質(zhì)瘤都會(huì)向周圍的正常腦組織內(nèi)浸潤(rùn)，手術(shù)難以徹底全切。同時(shí)這種腫瘤細(xì)胞對(duì)放化療又不十分敏感，所以大部分膠質(zhì)瘤是難以徹底治愈的。在進(jìn)行手術(shù)、放療和化療之后，膠質(zhì)瘤仍然有可能復(fù)發(fā)。其中一部分低級(jí)別膠質(zhì)瘤，還可以向惡性程度更高的高級(jí)別膠質(zhì)瘤發(fā)展。盡管可以考慮再次手術(shù)和再次放療，以及靶向治療、生物治療等，但是膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)率仍然很高，預(yù)后并不十分理想。
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膠質(zhì)瘤手術(shù)后要化療嗎
膠質(zhì)瘤手術(shù)后是否要化療，取決于膠質(zhì)瘤的病理分析，包括常規(guī)的病理分析和分子病理分析等。絕大多數(shù)膠質(zhì)瘤在手術(shù)切除之后是需要化療的，因?yàn)榇蟛糠帜z質(zhì)瘤屬于侵襲性生長(zhǎng)的惡性腫瘤，膠質(zhì)瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤大概占平時(shí)所見到膠質(zhì)瘤的一半以上。只有大概10%左右的膠質(zhì)瘤屬于一級(jí)的膠質(zhì)瘤，通過手術(shù)方式可以全切，全切之后也并不需要接受放療和化療。
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膠質(zhì)瘤藥物治療方法
膠質(zhì)瘤的藥物治療，要根據(jù)具體情況決定。膠質(zhì)瘤患者的藥物治療主要包括幾個(gè)方面：一、腫瘤體積比較大、水腫比較嚴(yán)重的患者可以臨時(shí)使用脫水藥物，最常用的脫水藥物是甘露醇、甘油果糖等脫水藥物；二、針對(duì)腫瘤周圍的腦水腫，可以使用一些激素類的藥物，像甲基強(qiáng)的松龍等；三、患者膠質(zhì)瘤已經(jīng)引起癲癇反應(yīng)的時(shí)候，可以服用一些抗癲癇藥物，像丙戊酸鈉、左乙拉西坦、卡馬西平等都有助于患者癲癇的控制；四、頭痛比較嚴(yán)重的患者可以酌情使用一些止痛藥物。
腦干膠質(zhì)瘤放化療及預(yù)后
放射治療是腦干膠質(zhì)瘤的主要治療方法。能提高存活時(shí)間，并能穩(wěn)定或者逆轉(zhuǎn)75-90%病人的神經(jīng)功能障礙。傳統(tǒng)的治療包括54～60Gy的局部放療，單次劑量為1.8～2.0Gy。這種方案能達(dá)到9～13個(gè)月的平均生存期。
腦干膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療
目前治療上較大的進(jìn)步就是認(rèn)定了腦干膠質(zhì)瘤是一類生物學(xué)上別具一格的亞群。在這個(gè)特殊群體中，一個(gè)極端就是橋腦彌漫性膠質(zhì)瘤，高度侵襲性，不能手術(shù);另一個(gè)極端則是頂蓋膠質(zhì)瘤，自然史很長(zhǎng)，適合于僅行分流手術(shù)和繼續(xù)觀察。
腦干膠質(zhì)瘤有哪些臨床表現(xiàn)
腦干膠質(zhì)瘤可以簡(jiǎn)單地的被分為兩大類：彌漫性腦干膠質(zhì)瘤(最常見于橋腦)和局灶性腦干膠質(zhì)瘤(大多位于中腦和延髓)。利用頭顱影像檢查所得的腦干腫瘤的四分法：第一類為彌漫性腦干膠質(zhì)瘤;第二類為局灶性膠質(zhì)瘤，表現(xiàn)為局灶性、固有的腫瘤，可為囊性或者實(shí)質(zhì)性。
腦干膠質(zhì)瘤嚴(yán)重嗎
腦干膠質(zhì)瘤占兒童期所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10–20%，主要包括彌漫性腦干膠質(zhì)瘤(最常見于橋腦)和局灶性腦干膠質(zhì)瘤(大多位于中腦和延髓)。前者是兒童腦腫瘤患者最主要的死因。
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