腦干膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療
類固醇(如地塞米松)的給予是高度惡性腦干膠質(zhì)瘤的一個初始治療手段。瘤周水腫引起了主要的癥狀,在激素治療后,病人的癥狀會迅速改善。
目前治療上較大的進步就是認定了腦干膠質(zhì)瘤是一類生物學(xué)上別具一格的亞群。在這個特殊群體中,一個極端就是橋腦彌漫性膠質(zhì)瘤,高度侵襲性,不能手術(shù);另一個極端則是頂蓋膠質(zhì)瘤,自然史很長,適合于僅行分流手術(shù)和繼續(xù)觀察。
對于那些有典型的MRI特點的彌漫性腦干膠質(zhì)瘤,治療可以在不經(jīng)過活檢就可以直接開始。當影像學(xué)表現(xiàn)不典型,懷疑腦炎或者脫髓鞘疾病時,則采取立體定向針刺活檢。
1、立體定向活檢
適合的情況包括:年輕兒童,有多年的慢性進行性的笨拙和面部不對稱,可能會存在腦干的神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤,或者急性進展的面肌無力,共濟失調(diào),發(fā)熱和腦脊液淋巴細胞增多等提示局灶性腦干腦炎的可能。
2、手術(shù)治療
手術(shù)治療的目標是降低腫瘤負擔(dān)和避免神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。由于腦干內(nèi)神經(jīng)結(jié)構(gòu)密集,所以外科致殘的可能性遠遠大于其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。因而,盡管可以達到根治性的切除,但是過度切除所帶來的并發(fā)癥需要充分仔細考慮。
2.1橋腦局灶性腫瘤
只占9%的橋腦腫瘤。 背側(cè)橋腦的腫瘤通??梢酝ㄟ^枕下入路來切除;腹側(cè)腫瘤侵及CPA的則通過乙狀竇后入路;內(nèi)生性的橋腦腫瘤,神經(jīng)生理檢測有助于安全的切除腫瘤;骨瓣復(fù)位有助于保護外科解剖的區(qū)域和有利于術(shù)后病人恢復(fù),也有利于可能的再次手術(shù)治療。對于小腦半球的牽拉應(yīng)該盡可能的輕微,以免出現(xiàn)假性的球麻痹癥狀和小腦性緘默。
2.2背側(cè)外生性腫瘤
安全的切除外生性的腫瘤通常需要超聲吸引或者其它術(shù)中導(dǎo)航的輔助;盡管不全切除有導(dǎo)致腦積水進展的危險,但是寧愿處理腦積水來避免激進手術(shù)后可能出現(xiàn)的顱神經(jīng)功能缺損。盡管如此,大部分病兒能長時間存活。在兩個獨立的病例資料中,分別有12/16,7/10的病人在經(jīng)過單獨的外科手術(shù)之后,平均無癥狀時間各自為113和26個月,復(fù)發(fā)后的腫瘤繼而行再次手術(shù),放療或者兩者同時使用后,病變?nèi)阅艿玫娇刂?。因此,常?guī)的術(shù)后放療不被推薦。
2.3中腦腫瘤
極具挑戰(zhàn)性,直視下對中腦腫瘤的切除能導(dǎo)致體溫控制和睡眠周期的紊亂。 此類病人,高溫應(yīng)當懷疑感染的可能,低溫則可能是體溫控制紊亂的結(jié)果。對于中腦腹內(nèi)側(cè)的病變,可以通過標準的翼點入路來進行切除。對于腹外側(cè)的病變,則可以通過顳下入路,牽拉顳葉來達到切除。由于中腦病變生長緩慢,有些作者不建議任何的開放性治療。
2.4囊性結(jié)節(jié)性腦干腫瘤
可見于腦干的任何部位,但最常見于中腦,這些腫瘤組織學(xué)上和青年型毛細胞星形細胞瘤等同??赡艿那闆r下,手術(shù)切除瘤壁結(jié)節(jié)通??梢灾斡τ谀切┠[瘤主體局限于中腦腹側(cè)的病人,手術(shù)的作用只能僅限于診斷活檢,治療上只能采取放療或者化療。長程的生存期通常會超過5~10年,保守治療通常是可行的。理想的目標是全部切除,但是在保留完整功能的情況下近全切除也能獲得較好的預(yù)后;在切除毗鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤的時候,神經(jīng)生理檢測是必不可少的。
2.5頂蓋膠質(zhì)瘤
因為同時存在導(dǎo)水管阻塞,癥狀性腦積水通常是病人就診的首要原因;初級處理即是行腦脊液腹腔分流手術(shù),或者更好的方案是進行三腦室造瘺術(shù);后者避免了異物植入術(shù),并可以在當日完成。因為這類腫瘤的自然史較長,甚至是現(xiàn)代的外科技術(shù)也可能會導(dǎo)致明顯的致殘,所以無癥狀的,低度惡性頂蓋膠質(zhì)瘤通常選擇繼續(xù)觀察;當病變進展或者有癥狀的病人,手術(shù)治療應(yīng)當考慮,盡管手術(shù)有可能因為此處有重要結(jié)構(gòu)而受到限制。
2.6頸延髓腫瘤
手術(shù)治療是首選,有75%的病人可以獲得全切,此類病變長期存活的可能性很大,常規(guī)的術(shù)后化療或者放療不需要。切除大于50%的內(nèi)生性腫瘤已經(jīng)被證明可以降低腫瘤進展和增加長期的生存期;然而,激進的切除同樣導(dǎo)致了后組顱神經(jīng)損傷的風(fēng)險,如氣管切開,胃造口術(shù),聲音改變和上呼吸道感染的危險和肺炎。
接近30%的腫瘤切除術(shù)后可能會進展,因而需要更進一步的治療;對于可以切除的腫瘤,可以進行第二次手術(shù);其他病人,則只能進行采取放療(成人)或者化療(兒童)。