中央神經(jīng)細胞瘤是什么病

發(fā)布時間：2018-06-1960993次瀏覽

中央神經(jīng)細胞瘤系生長于側(cè)腦室和第三腦室的小細胞神經(jīng)元腫瘤。1982年首先發(fā)現(xiàn)其超微結(jié)構(gòu)的特殊性，認為是神經(jīng)細胞起源，但光鏡下有別于神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤而另外命名。

腦室內(nèi)神經(jīng)細胞可能來自透明隔或穹窿小灰質(zhì)核團的顆粒神經(jīng)元。也可能來源于側(cè)腦室底室管膜下區(qū)域的神經(jīng)細胞核團。由于中央神經(jīng)細胞瘤過量表達胚胎神經(jīng)細胞粘附分子，但缺乏神經(jīng)絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經(jīng)細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。

發(fā)病率

臨床少見，僅約占原發(fā)腦瘤的0.1％。各個年齡層均可發(fā)病，但好發(fā)于青壯年，平均發(fā)病年齡在20-30歲，男女比例為1.13：1。

病理

好發(fā)于腦室內(nèi)，以Monro孔附近多見，成球形，邊界清楚。質(zhì)地軟，灰紅色，有鈣化。光鏡下細胞形態(tài)與少枝膠質(zhì)瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細胞組成，質(zhì)少，核圓，染色質(zhì)呈斑點狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內(nèi)局部有鈣化灶。部分腫瘤內(nèi)含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結(jié)構(gòu)。

通過免疫組化可對中央神經(jīng)細胞瘤與少枝膠質(zhì)瘤和室管膜瘤進行鑒別。在絕大多數(shù)中央神經(jīng)細胞瘤中，突觸素(synaptophysin)呈強陽性，而角質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。

此外，部分腫瘤神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數(shù)突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結(jié)構(gòu)的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內(nèi)胞質(zhì)含有大量的高爾基器、線粒體、平行排列的微管，致密核心顆粒與透明小泡，并可見有突觸存在。

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