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K—T綜合征是一種先天性發(fā)育異常，又叫血管-骨肥大綜合征，1900年Klippel和Trenaunay 首次將本征進(jìn)行描述，1907年P(guān)arker Weber 報(bào)告了類似的病例。這種具有血管痣，靜脈曲張，受累肢體的軟組織及骨骼有局限性肥大，以及眼部異常特點(diǎn)的病征現(xiàn)被命名為血管-骨肥大綜合征。

發(fā)病機(jī)理

病因不明。為不同表現(xiàn)型不規(guī)則顯性遺傳，在近親結(jié)婚的患者中見有隱性遺傳?？赡芘c血管壁間質(zhì)組織遺傳性衰弱有關(guān)，考慮為血管瘤與血管畸形。其發(fā)病機(jī)理還有血管學(xué)說，神經(jīng)學(xué)說和胚胎期發(fā)育異常學(xué)說等多種意見。

臨床表現(xiàn)Klippel-Trenaunay提出本征有三大主要癥狀;1節(jié)段性分布的及遍整個(gè)下肢的血管痣。2從出生或嬰兒期開始出現(xiàn)的早期的靜脈曲張，單獨(dú)限于患側(cè)。3患側(cè)所有受損組織肥大，特別是骨組織，在大小、長度、寬度及厚度上均增加。

　Mullins歸納為下列表現(xiàn)：

(1)血管異常：1鮮紅斑痣;2先天性動靜脈瘤;3毛細(xì)血管瘤;4海綿狀血管瘤;5先天性靜脈曲張;6淋巴管瘤;7上述情況的任何聯(lián)合。

(2)軟組織和骨的營養(yǎng)改變：1軟組織肥大或萎縮;2骨組織肥大或萎縮;

(3)合并癥：1水腫;2靜脈炎;3栓塞;4患肢過長或過短所至脊柱代償性彎曲或髖關(guān)節(jié)損傷;5患部功能障礙;6瘀滯性皮炎;7潰瘍;8受損骨的各種類型脫鈣;9受損部位多汗;10高血壓;11感覺異常。

眼部表現(xiàn)有單側(cè)先天性青光眼，眼球陷沒，結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，虹膜缺損，視網(wǎng)膜靜脈曲張及脈絡(luò)膜血管瘤等。

診斷

KTS三聯(lián)征多描述為：

(1)表皮毛細(xì)血管畸形(通常是葡萄酒色斑)，多在一側(cè)肢體呈局灶性分布，不一定完全累及整個(gè)肢體，偶爾在肥大的一側(cè)肢體以外部位也可以存在。

(2)靜脈曲張和畸形，通常伴有肢體外側(cè)胚胎期殘留靜脈，可無深靜脈畸形。

(3)骨與軟組織增生、肥大，可累及雙側(cè)肢體，增生并不一定要增長、增粗，可僅為骨皮質(zhì)增厚、骨密度增高，而軟組織增生也可以不顯著。以上特征符合任意兩項(xiàng)，即可診斷。診斷困難者X線檢查有特殊診斷意義，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨組織增長和增粗。

　治療

應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人不同的表現(xiàn)采用個(gè)體化治療。如彈性繃帶包扎或穿用循環(huán)減壓襪治療適用于癥狀輕者或作為手術(shù)治療后的輔助治療，當(dāng)有脊柱彎曲或有跛行時(shí)可用矯形鞋矯正;對于小面積血管瘤可采用電灼、冰凍療法、放射治療或激光治療;當(dāng)有靜脈曲張、動靜脈瘺者可行手術(shù)治療，肢體長度相差較大時(shí)需手術(shù)矯形，并發(fā)脊髓壓迫或蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)作相應(yīng)處理。

　預(yù)后

及時(shí)治療，預(yù)后尚佳。但并發(fā)脊髓壓迫或蛛網(wǎng)膜下腔出血者，或有肢體壞死，心力衰竭者，如處理不當(dāng)，可帶來嚴(yán)重后果。