鈣化防御是一種什么疾病

發(fā)布時(shí)間：2018-06-0658531次瀏覽

鈣化防御(Calciphylaxis)也稱為鈣化性尿毒癥性小動(dòng)脈病(calcific uremic arteriolopathy，CUA)，是一種潛在性致死的皮膚血管病，最常見(jiàn)于行透析治療或近期接受了腎臟移植的ESRD患者，但也可發(fā)生非ESRD患者。

研究表明，鈣化防御在維持性血液透析患者中的患病率達(dá)到4.1%。由于缺乏特征性改變，鈣化防御早期常被忽視，確診時(shí)常已出現(xiàn)廣泛性壞死，疼痛難忍，處于疾病晚期，預(yù)后不佳，1年生存率約45%。常常需要截肢處理，易于發(fā)生敗血癥、重癥感染等，生活質(zhì)量差，死亡率高。

什么是鈣化防御?有什么樣的癥狀?

鈣化防御的特征為全身性小動(dòng)脈中膜鈣化，可導(dǎo)致缺血和皮下壞死。組織學(xué)檢查可顯示伴或不伴血管內(nèi)纖維化的小血管壁鈣化、血管外鈣化(無(wú)定性管腔鈣)和血栓性血管閉塞(導(dǎo)致缺血性皮膚壞死)。

其最明顯、最突出的損害部位為皮膚和皮下組織，好發(fā)于較柔軟(富含脂肪)的組織區(qū)域，腹部、臀部和大腿等部位最常見(jiàn)。特征性病變?yōu)樽狭_蘭色的疼痛性斑塊樣皮下結(jié)節(jié)，并可進(jìn)展為缺血性/壞死性潰瘍，疼痛劇烈，伴有繼發(fā)感染的焦痂。晚期可出現(xiàn)難以愈合的皮膚潰瘍、壞死和缺血壞疽，常伴有感染。

哪些人容易患有鈣化防御?

鈣化防御的患者常常有以下特征：透析、老年人、肥胖：BMI>30、糖尿病、高鈣血癥、高磷血癥、應(yīng)用華法林、大劑量使用碳酸鈣、含鈣的磷酸鹽結(jié)合劑、維生素D類(lèi)似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、維生素K缺乏、低白蛋白血癥、使用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。

如何診斷鈣化防御?

鈣化防御患者通常根據(jù)其高危因素、特征性皮損改變，進(jìn)一步排除其他表現(xiàn)為皮膚損害的疾病即可臨床診斷，但需要確診，則需要行皮膚活檢。皮膚活檢是診斷鈣化防御的金標(biāo)準(zhǔn)，病理學(xué)檢查可見(jiàn)血管中層鈣化、內(nèi)膜增生或伴有血管內(nèi)纖維化。組織檢查本身沒(méi)有危險(xiǎn)，但可導(dǎo)致潰瘍的不愈合，需要專(zhuān)科醫(yī)師指導(dǎo)下操作。

除了皮膚活檢外，血液檢查、X-RAY、ECT全身骨掃描、CT等也具有重要意義，可以幫助識(shí)別早期鈣化防御。鈣化防御治療棘手，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、早期預(yù)防，對(duì)于透析患者，一定要定期專(zhuān)科就診，評(píng)估相關(guān)檢查。

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