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　(一)【病因】

1. 動(dòng)脈中層囊性壞死或退行性變是當(dāng)前胸主動(dòng)脈瘤中最常見(jiàn)的一種，具體原因不明。與多種因素相關(guān)，遺傳性、感染、吸煙、濫用毒品、高血壓和年齡的增長(zhǎng)都可能導(dǎo)致動(dòng)脈壁中層退行性變和壞死。典型者多見(jiàn)于青、中年男性，其好發(fā)部位為升主動(dòng)脈。由于主動(dòng)脈瓣環(huán)的擴(kuò)大可產(chǎn)生嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，向遠(yuǎn)側(cè)可擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈。組織學(xué)表現(xiàn)主要為平滑肌細(xì)胞的壞死及消失，彈力纖維稀少、斷裂并出現(xiàn)充滿黏液的囊性間隙，致使動(dòng)脈壁薄弱，形成特殊類型的梭狀動(dòng)脈瘤。

2. 遺傳性疾病以馬方綜合征為代表和多見(jiàn)。馬方綜合征是常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，是第十五號(hào)染色體上原纖維蛋白基因缺陷，導(dǎo)致彈性纖維在早年易出現(xiàn)退行性變和壞死，75%~85%的馬方綜合征患者伴有升主動(dòng)脈擴(kuò)張或主動(dòng)脈根部瘤。EhlersDanlos綜合征、Ⅳ型常伴有自發(fā)性主動(dòng)脈破裂、家族性動(dòng)脈瘤病，以升主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層形成多見(jiàn)，病因不明，但有研究發(fā)現(xiàn)該類患者中動(dòng)脈壁的代謝紊亂導(dǎo)致動(dòng)脈降解加速，引起動(dòng)脈瘤。

3. 動(dòng)脈硬化所致主動(dòng)脈瘤，是胸主動(dòng)脈瘤常見(jiàn)病因之一。動(dòng)脈壁內(nèi)膜脂質(zhì)沉積、粥樣斑塊形成，可堵塞營(yíng)養(yǎng)血管，引起動(dòng)脈中層彈力纖維斷裂、壞死，動(dòng)脈壁薄弱，形成動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)于50~80歲患者，男性多于女性。常并發(fā)冠心病和周圍血管阻塞性疾病，主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈瘤較升主動(dòng)脈瘤多見(jiàn)，也可出現(xiàn)廣泛的胸主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。

4. 主動(dòng)脈夾層 由于解剖學(xué)的、病理的或血流動(dòng)力學(xué)的原因，主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入主動(dòng)脈中層發(fā)生撕裂和分離，在主動(dòng)脈壁中層出現(xiàn)血腫或血流，形成真腔與假腔又稱雙腔主動(dòng)脈。

5. 創(chuàng)傷 隨著高速交通工具的迅速發(fā)展，車禍、空難隨之增多，近年并有增加趨勢(shì)，大多形成假性動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層。由于加速或減速的剪切力和胸主動(dòng)脈的解剖特點(diǎn)，破裂或撕裂多發(fā)生在無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)下方2cm左右的升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣環(huán)上方3~5cm處和左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)的降主動(dòng)脈峽部。弓部與腹主動(dòng)脈較少見(jiàn)。

6. 細(xì)菌或真菌感染。細(xì)菌可從主動(dòng)脈鄰近組織直接侵犯主動(dòng)脈壁，但多數(shù)系隨血運(yùn)進(jìn)入的細(xì)菌。此種細(xì)菌開(kāi)始躲在有損傷的主動(dòng)脈部位侵入。在敗血癥時(shí)，細(xì)菌也可通過(guò)動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)血管而進(jìn)入主動(dòng)脈壁形成動(dòng)脈瘤。真菌性主動(dòng)脈瘤多繼發(fā)，偶可見(jiàn)原發(fā)性真菌性動(dòng)脈瘤。梅毒性主動(dòng)脈瘤已少見(jiàn)，它是梅毒性主動(dòng)脈炎的后期并發(fā)癥，一般是在感染梅毒后的10~20年出現(xiàn)。梅毒性主動(dòng)脈瘤發(fā)生在升主動(dòng)脈占50%，在主動(dòng)脈弓的占30%~40%，降主動(dòng)脈的占15%，腹主動(dòng)脈占5%，近年梅毒感染患者又增加趨勢(shì)，臨床上應(yīng)警惕。

7. 先天性胸主動(dòng)脈瘤較少見(jiàn)，包括主動(dòng)脈竇瘤及胸主動(dòng)脈峽部動(dòng)脈瘤。先天性胸主動(dòng)脈瘤的患者常并發(fā)先天性主動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及先天性主動(dòng)脈縮窄。

　(二)【預(yù)后】

主動(dòng)脈瘤自然經(jīng)過(guò)不良，已確診胸主動(dòng)脈瘤未經(jīng)治療的患者，平均破裂時(shí)間僅2年，生存時(shí)間少于3年。2002年美國(guó)國(guó)家健康中心統(tǒng)計(jì)，因主動(dòng)脈瘤疾病每年住院67000人，死亡16000人。死亡的主要原因是胸主動(dòng)脈瘤破裂或主動(dòng)脈夾層，根據(jù)Laplace定律，管壁承受的壓力與血壓和管腔的半徑成正比。動(dòng)脈瘤的大小與破裂和血壓密切相關(guān)，1999年研究發(fā)現(xiàn)，動(dòng)脈瘤直徑6.0~6.9cm的患者，其破裂發(fā)生率比直徑4.0~4.9cm的患者增加4.3倍。研究發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤平均增長(zhǎng)為2.6mm/年。胸主動(dòng)脈瘤直徑越大，增長(zhǎng)越快。胸主動(dòng)脈直徑小于40mm、40~49mm、50~59mm和大于60mm，增長(zhǎng)率分別為2mm/年、2.3mm/年、3.6mm/年和5.6mm/年，可見(jiàn)大于50mm增長(zhǎng)明顯加快。按部位考慮，主動(dòng)脈弓擴(kuò)張最快(5.6mm/年)，升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈次之(4.2mm/年)，腹主動(dòng)脈較慢(2.8mm/年)。升主動(dòng)脈瘤破裂或形成主動(dòng)脈夾層的平均直徑約5.9cm，未經(jīng)治療胸主動(dòng)脈瘤破裂率為42%~70%，升主動(dòng)脈增長(zhǎng)大于10mm/年，有破裂或形成主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

另外，病因不同，自然病程也有差異。馬方綜合征可加速動(dòng)脈瘤的生長(zhǎng)并在較小直徑(小于5cm)時(shí)就形成主動(dòng)脈夾層或破裂，特別是有家族史的患者，未治療的馬方綜合征平均死亡年齡僅32歲，家族性動(dòng)脈瘤患者的動(dòng)脈增長(zhǎng)率是正常人的2倍以上，主動(dòng)脈夾層的增長(zhǎng)率快6倍。梅毒性動(dòng)脈瘤出現(xiàn)癥狀后，平均生存僅6~8個(gè)月，創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤由于病因與病理的差異，如不積極治療，更易破裂死亡。如果手術(shù)治療，則其自然壽命可達(dá)正常人的水平。經(jīng)診斷后的胸主動(dòng)脈瘤未手術(shù)患者1年、5年生存率分別為60%~70%和13%~39%。