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1 脫髓鞘疾病的診斷

多發(fā)性硬化(MS)和視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的兩種脫髓鞘疾病，兩者的診斷主要靠臨床表現(xiàn)，現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)室輔助檢查，如頭部和脊髓的核磁共振成像、腦脊液中的寡克隆區(qū)帶、血清中的水通道蛋白-4抗體等，均無特異性。所以，要想明確診斷，醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)非常重要，僅靠網(wǎng)絡(luò)上傳的資料，不能確診疾病，更不能治療疾病。醫(yī)生必須親自看看病人，檢查一下病人的體征，再綜合分析是否為脫髓鞘疾病?是何種脫髓鞘疾病?最后才能決定使用什么藥物治療。

2 脫髓鞘疾病的治療目的

脫髓鞘疾病治療的目標(biāo)是：盡可能使病情得到完全緩解，即臨床表現(xiàn)恢復(fù)到復(fù)發(fā)前水平。實(shí)現(xiàn)完全緩解的時(shí)間最好在復(fù)發(fā)后半年內(nèi)，超過一年，完全緩解的可能性降低。當(dāng)所有的治療措施均不能實(shí)現(xiàn)病情緩解時(shí)，部分緩解是一個(gè)可以接受的治療目標(biāo)。這就意味著患者的復(fù)發(fā)可能會遺留部分神經(jīng)功能不全。

3 脫髓鞘疾病急性復(fù)發(fā)期的治療措施

復(fù)發(fā)是指病情緩解超過1個(gè)月，原來的癥狀再現(xiàn)、加重，或出現(xiàn)新的癥狀，超過24小時(shí)，排除發(fā)燒、感染等其他原因。

無論是MS，還是NMO，在急性發(fā)作期(復(fù)發(fā)期)大多采用大劑量甲基強(qiáng)的松龍的沖擊療法。如果有激素抵抗(激素治療無效)、過敏、禁忌癥者，可采取血漿交換療法或免疫球蛋白治療，以及免疫抑制劑治療。

4 脫髓鞘疾病的緩解期治療

急性復(fù)發(fā)期的加強(qiáng)治療，使患者的病情得以緩解，但對于絕大數(shù)患者來說，緩解不是治愈，只是體內(nèi)自身免疫性過程暫時(shí)受到抑制。隨著時(shí)間推移，藥物免疫抑制作用減弱，自身免疫現(xiàn)象就可能“死灰復(fù)燃”，癥狀再發(fā)。所以，既便是緩解期，免疫抑制治療也不該完全停止。爭取使用最小劑量藥物，控制病情不復(fù)發(fā)，使患者最大程度受益，是醫(yī)生和患者的共同心愿。

5 激素治療的利與弊

因?yàn)榧に卮嬖谥T多不良反應(yīng)，在國內(nèi)外脫髓鞘疾病的治療指南中，均把激素的使用時(shí)間限制在“短程”三周，但臨床實(shí)踐證明并非最佳選擇。因?yàn)榛颊卟∏榉磸?fù)發(fā)作，大大增加致殘(失明、癱瘓、尿便障礙)的幾率。與其嚴(yán)重殘疾，導(dǎo)致生活質(zhì)量下降相比，藥物不良反應(yīng)不應(yīng)成為不適用激素的理由。并且，如果針對激素的不良反應(yīng)，適當(dāng)給予預(yù)防措施，可以將其避免，或?qū)⑵錅p小至最低程度。

6 免疫抑制劑的使用

因?yàn)殚L期使用激素，患者對激素的敏感性降低，療效下降，并且，長期使用發(fā)生不良反應(yīng)的危險(xiǎn)性增加，所以，最好的辦法是小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑。增加何種免疫抑制劑，則也要根據(jù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)、患者的經(jīng)濟(jì)條件和身體條件選擇。因?yàn)槊庖咭种苿┮灿泻芏喽?a href="http://www.sxhyfhb888.com/k/132511.html" target="_blank">副作用，如損壞肝腎功能，抑制骨髓造血等。故，免疫抑制劑應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用，患者應(yīng)定期檢測血象和肝腎功能。

7 維持治療的時(shí)間

如果采用小劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑維持治療，經(jīng)驗(yàn)提示時(shí)間最少5年。如果停藥導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，或許需要終生維持(我們有患者已經(jīng)維持治療近30年)。

8 序貫治療模式

迄今，有關(guān)脫髓鞘疾病無規(guī)范化的治療方案，每個(gè)醫(yī)生根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行。我們受腫瘤學(xué)、風(fēng)濕病學(xué)、器官移植等學(xué)科臨床治療模式啟發(fā)，經(jīng)過近30年的探索，總結(jié)出脫髓鞘病的序貫治療模式，值得臨床進(jìn)一步驗(yàn)證，完善。

所謂序貫治療屬聯(lián)合治療方式之一，指的是：幾種作用機(jī)制不同的治療藥物先后合并使用，以期減少各種藥物的劑量，發(fā)揮各種藥物的治療作用，減少各種藥物的不良反應(yīng)。如在脫髓鞘疾病復(fù)發(fā)早期實(shí)行誘導(dǎo)治療(歷時(shí)1月)，中期實(shí)施鞏固治療(歷時(shí)半年)，緩解期實(shí)施維持治療(歷時(shí)至少5年)。

9 輔助治療

成年患者合并高血壓者，選擇血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素II受體阻滯劑(ARB)。血清膽固醇和低密度脂蛋白高者，選擇他汀類藥物。糖尿病患者在使用激素沖擊治療時(shí)，注意調(diào)節(jié)降糖藥物包括胰島素的劑量。預(yù)防骨質(zhì)訴訟，使用活性維生素D和碳酸鈣。如果患者存在劇烈疼痛，可以服用卡馬西平、加巴噴丁等藥物。

10 妊娠期和哺乳期女性患者的注意事項(xiàng)

準(zhǔn)備妊娠的患者，應(yīng)停止使用免疫制劑半年，或選擇硫唑嘌呤使用。已經(jīng)妊娠的患者停止使用免疫抑制劑直至分娩。妊娠期復(fù)發(fā)者，選擇免疫球蛋白或激素治療。分娩后早期容易復(fù)發(fā)，應(yīng)避免感染、情緒波動(dòng)、疲勞等。一般患者不該停止哺乳，即便使用激素，也可以哺乳，但要改變哺乳方式。比如，激素多在早飯后一次服藥，可以在用藥前，吸出并存儲奶汁，以備服藥后時(shí)間段喂養(yǎng)。

11 老年人和兒童患者的治療

因?yàn)槔夏昊颊叨嗪喜⑵渌膊?，且多?shù)器官功能不全，要注意調(diào)節(jié)藥物的用量。兒童患者的診斷處理與成人類似。