脫髓鞘疾病的復(fù)發(fā)和假性發(fā)作
近日,世界上包括國內(nèi)多地呈現(xiàn)極端高溫天氣,并且有 “健康人”因熱辭世。不難想象,健康人難以承受的高溫,對于某些疾病的患者來說,說是摧殘也不為過。比如在中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病患者,暑季出現(xiàn)臨床癥狀波動極其多見,常常引發(fā)患者焦慮不安,擔(dān)心疾病復(fù)發(fā),追問是否需要治療?
什么是復(fù)發(fā)(發(fā)作)?
神經(jīng)免疫學(xué)家認(rèn)為,自身免疫反應(yīng)破壞了中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的髓鞘和纖維,導(dǎo)致包裹在神經(jīng)纖維外面的髓鞘損傷,繼而經(jīng)髓鞘傳導(dǎo)的生物電信號中斷,便產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn),醫(yī)學(xué)上稱為復(fù)發(fā)或急性發(fā)作。在多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎,85%的患者以復(fù)發(fā)—緩解型臨床模式開始。換句話說,在一段時期內(nèi)患者感覺病情加重,而在另外一個階段患者癥狀趨于減輕。
研究發(fā)現(xiàn),20%的復(fù)發(fā)患者,腦內(nèi)出現(xiàn)新病灶,臨床出現(xiàn)新癥狀。而80%的患者復(fù)發(fā)則為舊病灶加重,原有的表現(xiàn)加重,癥狀持續(xù)時間超過48小時,患者需排除發(fā)燒、感染、過度疲勞和內(nèi)分泌激素失衡狀態(tài)(月經(jīng)期)等等??梢姡\斷復(fù)發(fā)需要具備3個條件
①新的癥狀出現(xiàn)或舊的癥狀加重;
②癥狀持續(xù)時間不短于48小時(也有24小時說法);
③排除其他因素。
復(fù)發(fā)出現(xiàn)的具體癥狀取決于病灶所在神經(jīng)系統(tǒng)的位置,比如,病灶在視神經(jīng),患者將出現(xiàn)視力問題。病灶在脊髓,癥狀可能為尿便不暢,或肢體運動力弱,麻木疼痛感覺加重等問題。
一次復(fù)發(fā)大致經(jīng)歷3個階段:
①新的癥狀出現(xiàn)或舊的癥狀加重;
②病情穩(wěn)定不再變化;
③隨著病灶修復(fù),癥狀減輕或消失。整個過程經(jīng)歷的時間平均約8周,只要癥狀改善,提示已經(jīng)進(jìn)入緩解期。如果在同一個月內(nèi),癥狀再次加重,應(yīng)視為同一次發(fā)作,不算再次復(fù)發(fā)。每次復(fù)發(fā)的時間、強(qiáng)度、持續(xù)時間、恢復(fù)時間等,可以完全不同。因為個體不同,每次復(fù)發(fā),患者和醫(yī)生不可能預(yù)測發(fā)作持續(xù)的時間、程度,以及伴隨的癥狀。
應(yīng)該注意,即便在緩解期,有的癥狀也會持續(xù)存在。從癥狀改善進(jìn)入緩解期,時間長短不定。短者幾周,長者數(shù)月、甚至數(shù)年。癥狀恢復(fù)取決于病灶大小和病變程度,可以完全恢復(fù),也可以部分恢復(fù)。一般說來,癥狀超過18周,可能永久殘留。這也是為什么有不屬于原發(fā)進(jìn)展型患者,認(rèn)為自己從發(fā)病未曾經(jīng)歷過緩解的主要原因。
在緩解期,受損髓鞘可以完全或部分修復(fù)。但是,即便癥狀完全消失了,也會在神經(jīng)組織內(nèi)留下一個“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修復(fù)不完全,或神經(jīng)纖維完全被破壞,則恢復(fù)肯定不完全。
復(fù)發(fā)的觸發(fā)因素
婚變、親人病故等應(yīng)激性壓力,可以產(chǎn)生短暫性癥狀惡化,而流行性感冒可以觸發(fā)真正的復(fù)發(fā)。在多發(fā)性硬化,妊娠可以降低母體的免疫功能,使病情緩解。產(chǎn)后免疫功能增強(qiáng),復(fù)發(fā)的幾率增高。因為視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)生機(jī)制不同,產(chǎn)后和妊娠均可能增加復(fù)發(fā)的機(jī)會。
假性復(fù)發(fā)
當(dāng)患者所處環(huán)境如暑期、發(fā)燒、熱水浴、劇烈活動或感染、女性經(jīng)前、經(jīng)期等,伴隨體溫升高,患者感覺短時間癥狀加重,一旦外在條件改善(如環(huán)境變化),癥狀也可隨之完全消失。這個貌似復(fù)發(fā)而不是真正復(fù)發(fā)的臨床表現(xiàn),醫(yī)學(xué)上稱為Uhthoffu現(xiàn)象,又稱“假性發(fā)作”。例如,在洗熱水澡時,患者感到身體麻木加重,回到正常環(huán)境或休息后,癥狀又恢復(fù)到以前的程度。洗澡時,視物不清,休息后視力恢復(fù)正常。曾有學(xué)者提出,患者基礎(chǔ)體溫增加攝氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 現(xiàn)象。
怎么理解假性復(fù)發(fā)呢?
在健康人,當(dāng)體外環(huán)境溫度升高時,腦內(nèi)的體溫調(diào)節(jié)中樞通過外周的神經(jīng)功能活動,擴(kuò)張血管,發(fā)汗散熱,控制體溫在相對恒定水平。在多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎患者,因為脫髓鞘導(dǎo)致神經(jīng)功能傳導(dǎo)受損,體溫調(diào)節(jié)失靈,不能擴(kuò)張血管發(fā)汗散熱,或局部發(fā)汗,不能滿足機(jī)體散熱需要,從而引起體溫升高。而體溫升高伴隨神經(jīng)電信號傳導(dǎo)阻滯,患者感受到的是臨床癥狀加重。所以,在酷暑季節(jié),氣溫較高時,患者應(yīng)處在相對涼爽的環(huán)境為好。因為這個現(xiàn)象系神經(jīng)生物電信號傳遞受阻引起,并非是中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)性再損傷,所以,假性復(fù)發(fā)不需要治療。
知道觸發(fā)假性發(fā)作的因素后,應(yīng)注意避免。但是,如不能除外真正復(fù)發(fā)時,則患者應(yīng)該咨詢自己的主治醫(yī)生,獲取及時治療,避免延誤病情。
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