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肺纖維化系指原因不明，局限于肺間質(zhì)纖維化，該病可發(fā)生在任何年齡，但以50歲以上老人為主，是主要累及老年人的一種疾病，男女發(fā)病率相仿，多年來對其原因進行研究，并未得到明確結論，目前認為本病是一種自身免疫性疾病，那么，肺纖維環(huán)的鑒別診斷方法有哪些呢?

肺纖維化的鑒別診斷：

1、結締組織疾病引起繼發(fā)性肺纖維化 如硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，混合性結締組織病、舍格倫綜合征等。繼發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的臨床癥狀，X 線和肺功能與IPF 完全相似，其不同點是病因不同，結締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發(fā)展，呈穩(wěn)定狀態(tài)。各類結締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現(xiàn)不同的陽性生化和抗體反應。

2、閉塞性細支氣管炎 伴機化性肺炎(Boop) Boop 典型癥狀表現(xiàn)為亞急性呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等，發(fā)病較緩慢，絕大多數(shù)肺部聽到撕裂音。很少出現(xiàn)杵狀指。血沉快，肺功能為限制性通氣障礙。X 線胸片表現(xiàn)為兩種類型：一種為兩肺基底彌漫性網(wǎng)狀陰影或為小結節(jié)間質(zhì)陰影，且無蜂窩肺，肺容積正常;另一種為兩肺多發(fā)性斑片狀陰影，呈浸潤型，也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點。確診需要肺活組織檢查。其病理特點為肺泡，肺泡管存在顆粒樣肉芽組織，肺泡壁伴慢性炎癥浸潤，以單核細胞為主，可有少至中等量纖維，但仍保留肺泡結構。該病臨床癥狀可從輕度自限性到嚴重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X 線陰影從輕度短暫陰影到肺間質(zhì)改變，抗生素治療無效，皮質(zhì)激素療效理想。

3、肺泡蛋白沉積癥 無發(fā)熱的肺泡蛋白沉積癥，臨床上出現(xiàn)咳嗽和逐漸加重的呼吸困難，最后死于呼吸衰竭，其特點是咳大量泡沫液樣痰，日達數(shù)百毫升，痰和肺組織活檢可鑒別。

4、肺結節(jié)病 結節(jié)病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纖維化表現(xiàn)，但臨床癥狀輕微，無進行性嚴重呼吸困難，無杵狀指出現(xiàn)，臨床預后良好，纖支鏡活檢，X 線特征有助診斷與鑒別診斷。

5、藥物性肺纖維化 如降血壓藥，抗癌藥，抗心律失常藥物可導致肺纖維化。其臨床癥狀較輕，停服藥后肺纖維化停止發(fā)展，但博萊霉素所致肺纖維化，病情可繼續(xù)惡化，潑尼松治療有效、停藥可復發(fā)。

以上知識，希望能對大家有所幫助。