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重癥肌無力的病因與發(fā)病機制

發(fā)布時間:2020-09-1666836次瀏覽

重癥肌無力的病因及發(fā)病機制較復雜,迄今尚未完全闡明。近年來通過對乙酰膽堿受體(AChR) 的廣泛研究取得了較大進展。通過一系列的實驗研究均證明本病患者的突觸后膜存在病變,其表面有效的AChR減少是本病的重要病理生理基礎。

大量實驗資料、免疫學方面和臨床研究均說明本病系對自身AChR致敏,且存在多元性免疫反應的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突觸后膜的AChR。約80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公認為本病致病的主要器官,其始動抗原來自胸腺,胸腺中肌樣細胞膜表面存在AChR。本病可能是由于機體在感染或遺傳等致病因素影響下,致胸腺內(nèi)肌樣細胞上的AChR易脫落,使機體免疫系統(tǒng)致敏,產(chǎn)生抗AChR抗體,通過一系列多環(huán)節(jié)免疫反應,并在補體介導下,經(jīng)循環(huán)沉積于突觸后膜,造成突觸后膜形態(tài)和功能損害,從而導致神經(jīng)肌肉傳遞障礙而致病。本病遺傳因素不明顯,有家族性重癥肌無力病例報道,有文獻報道遺傳因素在本病的發(fā)病中似起一定作用。組織相容抗原(HLA)檢測發(fā)現(xiàn)MG的易感性與某些HLA相關,不同種族和地區(qū)的遺傳表型各不相同。

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重癥肌無力有什么癥狀表現(xiàn)
重癥肌無力的癥狀主要有:飲水嗆咳、咀嚼困難、上瞼下垂以及吞咽困難等等。患者吃東西的時候會比較費力,還會出現(xiàn)聲音嘶啞、抬頭困難、表情淡漠等等癥狀,患者爬樓梯也會比較困難,如果病情嚴重,還會出現(xiàn)呼吸困難的情況?;颊叩倪@些癥狀在休息之后會逐漸緩解。重癥肌無力的預后效果是比較好的,患者可以在醫(yī)生指導下服用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑的藥物來治療。平時注意不要做劇烈的運動,也不能做體力活。飲食方面可以吃半流質(zhì)食物,容易吞咽,需要補充蛋白質(zhì)以及維生素,提高免疫力才有利于疾病的治療。保持良好的心態(tài),多放松自己,不要有太大壓力。
語音時長 01:07

2021-01-26

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激素治療重癥肌無力的作用機制
激素是治療重癥肌無力的常規(guī)療法,一般劑量可以抑制細胞免疫反應,大劑量可抑制體液免疫反應,抗AchR受體下降,病初抗原抗體剛起反應時,激素的免疫抑制作用更大,故重癥肌無力患者使用激素越早越好起到治療作用。
重癥肌無力能不能遺傳呢
對于重癥肌無力,他是一種讓我們懊惱的一種病,然而在這個時候我們除了關心他的治療方法以外,我們還要關心他會不會遺傳,那么究竟重癥肌無力能不能遺傳呢?針對這個問題小編咨詢了一些有關的專家,總結(jié)出了以下的內(nèi)容,現(xiàn)在分享個大家。
重癥肌無力傳染不傳染
重癥肌無力是以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭受損為主的常見的神經(jīng)肌肉疾病,又是神經(jīng)肌病中具有代表性的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞,全身骨骼肌均可受累發(fā)病,以眼外肌受累最為多見,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視等,那么重癥肌無力傳染不傳染呢?
重癥肌無力的自我診斷
一般情況下,重癥肌無力的自我診斷包括檢查有無病態(tài)疲勞性、觀察有無每日波動性、連續(xù)下蹲次數(shù)這些。具體分析如下:
重癥肌無力可以治好嗎
正常情況下,大部分的重癥肌無力的患者是可以得到很好的治愈的,只是一小部分患者可能是由于病情比較嚴重而得不到很好的治療,治療的方法也是很多種的,目前效果比較好的有以下幾種,分別是運動治療、血漿交換法、藥物治療以及心理治療,效果都是比較不錯的。
重癥肌無力會遺傳嗎
重癥肌無力是一種獲得性的自身免疫性疾病,一般來說都是后天出現(xiàn)的。但是的確有少部分的患者,他是有家族史的情況的,有的患者是在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現(xiàn),這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者。先天性的重癥肌無力,目前臨床上研究考慮它,可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病,所以重癥肌無力它還是有一定的遺傳的傾向的。但這些發(fā)病率都比較低。一般這些患兒出生的時候就會有臨床癥狀,比如說它可以表現(xiàn)為重癥肌無力,最常出現(xiàn)的癥狀,眼肌下垂、眼瞼下垂、面肌無力、表情比較差。很多患兒會出現(xiàn)吸吮困難,他吃奶比較費勁,而且吞咽也會出現(xiàn)困難的情況,而且這些患兒經(jīng)常會出現(xiàn)哭聲比較小,就感覺哭聲很不利很弱,嚴重的患兒他可能也會出現(xiàn)累及到呼吸肌的情況,出現(xiàn)呼吸困難。這個時候就需要呼吸肌輔助通氣治療,這類先天性的重癥肌無力患者,一般它在血清當中是檢測不到乙酰膽堿受體抗體的,因為知道重癥肌無力一般后天的患者多數(shù)都可以查到,在血液當中有乙酰膽堿受體的抗體。還有家族性的重癥肌無力患者,他一般發(fā)病比較晚,他不是說出生的時候就會出現(xiàn),這些患者他在血清當中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的。這類患者好像跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似,這些重癥肌無力患者他的遺傳性是具有復雜的多基因控制的特點。
語音時長 01:55

2019-12-20

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重癥肌無力癥狀有哪些
重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,它的骨骼肌無力的主要的特點,就是波動性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個術(shù)語就叫做晨輕暮重,就是患者早上起來癥狀很輕,但是經(jīng)過活動以后,肌無力的癥狀會逐漸加重,休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重,眼外肌無力它可以導致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂,就是可以出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也可以出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂?;颊哌€可能會累及到眼球的活動,出現(xiàn)一個視物的重影,就臨床上叫做復視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個首發(fā)的癥狀,一般是80%的患者都可能會出現(xiàn)?;颊哂锌赡苓€會累及到面肌,就是面部的表情肌,患者會出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺,嚴重的病人可能就是會出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力,有的患者他會累及到咀嚼肌,就是吃東西咀嚼的肌肉,它會出現(xiàn)咀嚼的困難,就吃東西很沒勁。有的患者他會累及到咽喉肌肉,就會出現(xiàn)說話吐字不清,臨床上叫做構(gòu)音障礙。有的病人會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會影響到他的發(fā)音,出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力,它累及到頸部的肌肉,病人會出現(xiàn)頭頸部的活動障礙,主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力,嚴重的患者可能會累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
語音時長 01:59

2019-12-20

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重癥肌無力應該如何用藥
重癥肌無力首選藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當中最常用的藥物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天應用三到四次,一般最大劑量不超過一天四百八十毫克,那么這一天的劑量一般是分三到四次口服。那么在免疫制劑當中最常用的就是糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素有口服的激素,比如說是強的松,那么強的松的使用方法可以按照公斤體重來計算,一般我們使用的劑量是一公斤零點五到一毫克,一般是早上起來一次服用,或者可以開始是一天二十毫克,早上起來一次服用,然后每三天增加五毫克強的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到六十到八十毫克,那么強的松一般是兩周左右起效,那么六至八周可以達到比較好的效果。
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重癥肌無力是什么
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一些累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜抗體。這個抗體產(chǎn)生之后,就會導致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙,就會導致骨骼肌收縮無力。這種抗體最常見的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產(chǎn)生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關蛋白4的抗體,這些抗體的產(chǎn)生都會導致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無力的發(fā)病在各個年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當;到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
重癥肌無力的表現(xiàn)
重癥肌無力是一個骨骼肌的無力,這個無力是一個波動性的無力,表現(xiàn)為晨輕暮重的一個肌肉的無力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上瞼肌,就是我們說的上眼皮兒。病人睜著眼看書、看電視的時候,看著看著眼皮就掉下來了,睜不開了,閉上眼睛休息一會兒,再睜又睜開了;另外,還會有三角肌的無力,病人表現(xiàn)為洗臉、洗頭或者刷牙的時候,剛開始的時候還能洗,還能動,那么刷著刷著,兩個手就舉不起來了,必須垂下來休息休息,過一會又好了;另外走路的時候,剛開始還能走,走著走著就沒勁;嚴重的患者還會有吞咽咀嚼和呼吸肌的無力,表現(xiàn)為吃飯的時候,頭幾口還能嚼、能咽,但是嚼著嚼著嚼不動,咽著咽著咽不下去了;最重的時候會出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,即我們常說的肌無力危象。
語音時長 01:46

2019-06-12

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什么是重癥肌無力
重癥肌無力是一個神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個疾病,它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個自身免疫病。重癥肌無力表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象,勞累后加重,休息后減輕,對正常人來說是一個晨輕暮重的骨骼肌無力。一般這種疲勞現(xiàn)象是個病態(tài)的疲勞,有可能患者睜著眼睛看書的時候,睜著睜著眼皮就掉下來了,閉著眼睛休息一會再一睜,它又睜開了
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重癥肌無力怎么確診
重癥肌無力的確診主要是依照患者的臨床表現(xiàn),一句話,晨輕暮重的骨骼肌無力,這是重癥肌無力最根本的一個臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)這種波動性的無力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象,我們可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進行治療。如果患者吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后,有臨床上一個非常顯著的療效,此時也支持重癥肌無力的診斷。最后,可以做肌電圖檢查,肌電圖主要是查低頻重復電刺激和單纖維肌電圖,如果有低頻重復電刺激的波幅遞減,單纖維肌電圖的jitter延長,就可以支持重癥肌無力的診斷。
中醫(yī)怎么治療重癥肌無力
中醫(yī)以養(yǎng)肝、補血、強筋治療重癥肌無力,另外也要醒腦,通過內(nèi)服和外敷藥,比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無力的方法有很多,根據(jù)各個專家對于肌無力的中醫(yī)病因、病機還有癥狀的不同角度的認識,創(chuàng)立很多治療重癥肌無力的職責和方法,比如健脾益氣、補腎養(yǎng)血等,甚至還有活血、化痰等方法,中醫(yī)認為“筋主力”,人之力在筋,就是筋強,人才有力量,再加上這個病不耐勞、活動后力量下降,這就是肝者疲極之本,肝強之后,才有能力對抗疲勞。
語音時長 01:37

2018-09-14

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重癥肌無力有哪些癥狀
重癥肌無力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無力,其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn),也最明顯。發(fā)作特點是多次使用肌肉后,肌肉會越來越無力,休息一下明顯好轉(zhuǎn),但活動后又加重。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂,眼球運動受限,出現(xiàn)復視;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,苦笑;影響到說話,時間長可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽費力,可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無力、全身無力。稍微持久一點的活動,比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題,而重癥肌無力的病人,可能兩三分鐘手就會垂落;最重要的是呼吸肌無力,造成呼吸衰竭,容易出現(xiàn)生命危險。